Pediatria 20

Przewód pokarmowy
Shikha Sundaram, MD, MSCI
Edward Hoffenberg, MD
Robert Kramer, MD
Judith M. Sondheimer, MD
Glenn T. Furuta, MD
Choroby przełyku
ZARZUCANIE (REFLUKS) ŻOŁĄDKOWO-PRZEŁYKOWE
I GERD
PODSTAWY DIAGNOSTYKI
I TYPOWE OBJAWY
Niepowikłany refluks żołądkowo-przełykowy u zdrowych
niemowląt charakteryzuje się nawracającym ulewaniem
i wymiotami po karmieniu, które ustępują samoistnie.
Zgaga i regurgitacje charakteryzują zarzucanie żołądkowo-jelitowe
u starszych dzieci.
Do przewlekłych powikłań choroby refluksowej (gastroesophageal
reflux disease – GERD) należą zapalenie przełyku, zwężenie,
niedokrwistość i przełyk Barretta.
Rozpoznanie ustala się w okresie niemowlęcym na podstawie
objawów klinicznych, po wykluczeniu innych chorób badaniem
radiologicznym górnego odcinka przewodu pokarmowego.
Objawy kliniczne
A. Zarzucanie (refluks) żołądkowo-przełykowe u niemowląt
Zarzucanie treści żołądkowej do przełyku jest powszechnie
występującym u młodszych niemowląt zjawiskiem fizjologicznym. Częste regurgitacje o nasileniu od niewielkiego do
dużego, pojawiające się po posiłku są najczęstszym objawem
zarzucania żołądkowo-przełykowego u dzieci w tym wieku. Refluks u niemowląt ma zwykle łagodny charakter, ale
w rzadkich przypadkach prowadzi do upośledzenia rozwoju, odmowy jedzenia, kolki, ruminacji i kręczu karku (zespół
Sandifera). Napady bezdechu, zwłaszcza występujące przy
zmianie pozycji po karmieniu, mogą być wywołane refluksem. Zarzucanie żołądkowo-przełykowe często występuje
u niemowląt z uszkodzeniami układu nerwowego.
Do cofania się treści pokarmowej z żołądka do przełyku
dochodzi podczas samoistnej relaksacji dolnego zwieracza
przełyku, któremu nie towarzyszy połykanie. Niskie ciśnienie dolnego zwieracza przełyku lub niedojrzałość rozwojowa
zwieracza nie są przyczyną zarzucania żołądkowo-jelitowego u niemowląt. Na ogół do czynników sprzyjających refluksowi u niemowląt należą: mała pojemność żołądka, częste
20
karmienie dużą objętością pokarmu, krótki przełyk, ułożenie na wznak i zwolniony odruch przełykania w odpowiedzi
na przepływ cofającej się w górę przełyku treści pokarmowej.
Indywidualna odpowiedź niemowlęcia na czynnik wywołujący refluks, zwłaszcza rozwój umiejętności samodzielnego
zasypiania, są ważnymi czynnikami decydującymi o nasileniu objawów refluksu.
Ważnym objawem różnicującym przy badaniu niemowląt z zarzucaniem żołądkowo-przełykowym jest obecność
żółci w wymiocinach. Zabarwione żółcią wymiociny u niemowlęcia wymagają natychmiastowego podjęcia badań diagnostycznych, ponieważ mogą stanowić objaw niedrożności
jelita cienkiego (malrotacja jelit z wtórnym skrętem, wgłobienie).
B. Refluks u dzieci starszych
Żołądkowo-przełykową chorobę refluksową (gastroesophageal reflux disease – GERD) klinicznie rozpoznaje się u starszych dzieci, gdy refluks jest przyczyną uporczywych objawów, którym może towarzyszyć zapalenie przełyku. U starszych dzieci chorujących na GERD wymioty są rzadsze niż
u niemowląt, a częstsze są skargi na objawy typowe dla dorosłych, jak regurgitacje do jamy ustnej, zgaga i zaburzenia połykania. U dzieci chorych na GERD może wystąpić zapalenie
przełyku, które wymaga oceny endoskopowej. Dzieci chore
na dychawicę oskrzelową, mukowiscydozę, z wadami rozwojowymi, przepukliną rozworu przełykowego i zamkniętą
operacyjnie przetoką tchawiczo-przełykową narażone są na
większe ryzyko GERD i zapalenia przełyku.
C. Badania diagnostyczne
U prawidłowo rozwijających się niemowląt rozpoznanie zarzucania żołądkowo-przełykowego ma charakter kliniczny.
Ocena pasażu w górnym odcinku przewodu pokarmowego
pozwala na wykluczenie anatomicznej przyczyny wymiotów,
ale nie jest badaniem wystarczająco dokładnym do rozpoznania refluksu w związku z 30% odsetkiem wyników fałszywie dodatnich.
U starszych dzieci skarżących się na zgagę próbne podanie leków zobojętniających może mieć znaczenie zarówno
diagnostyczne, jak i terapeutyczne. W przypadku utrzymywania się objawów należy wykonać badanie radiologiczne
górnego odcinka przewodu pokarmowego i badanie endoskopowe w celu wykluczenia innych przyczyn organicznych.
614
ROZDZIAŁ 20
Badanie pH-metryczne lub badanie impedancji przełyku
mogą pomóc w powiązaniu epizodycznych lub nietypowych
objawów z epizodami zarzucania żołądkowo-przełykowego.
Badania pH pomagają ilościowo ocenić liczbę i czas trwania
epizodów. Monitorowanie przełykowej impedancji intraluminalnej jest niezależną od pomiaru pH metodą wykrywania ruchów treści płynnej w przełyku. Badania te wykazały,
że epizody zarzucania treści, której odczyn nie jest kwaśny,
występują równie często, jak zarzucanie treści kwaśnej oraz
że leczenie środkami zobojętniającymi zmienia proporcję
epizodów refluksu treści kwaśnej do niekwaśnej, ale nie całkowitą liczbę tych zdarzeń. Esofagoskopia z biopsją nie jest
badaniem diagnostycznym dla GERD, ale pozwala rozpoznać zapalenie przełyku.
Leczenie i rokowanie
Refluks żołądkowo-przełykowy ustępuje samoistnie u 85%
dzieci do 12. miesiąca życia, co pokrywa się z przyjęciem postawy wyprostowanej i przejściem na odżywianie pokarmem
stałym. Do tego czasu objętość regurgitacji można zmniejszyć przez podawanie małych porcji pożywienia w krótszych
odstępach czasu oraz poprzez zwiększenie gęstości pokarmu płatkami ryżowymi (2-3 łyżki stołowe/30 ml mieszanki).
W sprzedaży dostępne są zagęszczone mieszanki przeciwrefluksowe. Antagoniści receptora histaminowego 2 (H2) (ranitydyna, 5 mg/kg/d w dwóch dawkach podzielonych) lub
inhibitory pompy protonowej (omeprazol 0,5-1,0 mg/kg/d
w dawce pojedynczej) nie zmniejszają częstości epizodów
zarzucania, ale mogą zmniejszać zachowania bólowe. Środki prokinetyczne, jak metoklopramid, przyspieszają opróżnianie żołądka i poprawiają motorykę przełyku, ale badania
nie wykazały ich skuteczności w łagodzeniu objawów choroby. Próbne 2-tygodniowe podawanie mieszanki złożonej
z hydrolizatu białkowego (hipoalergicznej) czasami pozwala
na opanowanie wymiotów i zachowań bólowych u niemowląt z nadwrażliwością na białko. Specjalne preparaty i środki neutralizujące kwas żołądkowy są drogie i w przypadku braku poprawy po 1-2 tygodniach stosowania należy je
odstawić.
Samoistne ustąpienie GERD jest mniej prawdopodobne
u starszych dzieci. Sporadyczną bolesną zgagę można leczyć,
podając okresowo substancje neutralizujące kwas żołądkowy.
W przypadkach bardziej nasilonej zgagi lub zapalenia przełyku konieczne jest regularne podawanie substancji neutralizujących. Nieleczone zapalenie przełyku będące skutkiem
GERD może prowadzić do trudności w karmieniu, zwężenia
przełyku i niedokrwistości. Przełyk Barretta, stan przedrakowy, jest rzadką patologią u dzieci, ale może wystąpić u pacjentów z przewlekłym zapaleniem.
Operacyjne leczenie zarzucania żołądkowo-jelitowego (fundoplikacja) jest wskazane w przypadku, gdy objawy
GERD nie reagują na leki: 1) utrzymujące się wymioty z towarzyszącymi zaburzeniami rozwoju, 2) zapalenie lub zwężenie przełyku, 3) zagrażające życiu napady bezdechu lub 4)
przewlekła choroba płuc nieustępująca po 2-3 miesiącach
optymalnego leczenia. Fundoplikację można rozważyć również we wczesnym okresie choroby u pacjentów, u których
przewiduje się, że leczenie farmakologiczne będzie nieskuteczne, jak w przypadku dużej przepukliny rozworu przełykowego, u pacjentów z ubytkami neurologicznymi, po
uprzednim operacyjnym leczeniu przetoki tchawiczo-przełykowej lub w ciężkim zapaleniu przełyku.
Sherman PM et al: A global, evidence-based consensus on the definition
of gastroesophageal reflux disease in the pediatric population. Am
J Gastroenterol 2009 May;104(5):1278–1295 [PMID: 19352345].
Vandenplas Y et al: Pediatric gastroesophageal reflux clinical practice
guidelines: Joint recommendations of NASPGHAN and ESPGHAN.
J Pediatr Gastroenterol Nutr 2009 (in press October 2009)
EOZYNOFILOWE ZAPALENIE PRZEŁYKU
PODSTAWY DIAGNOSTYKI
I TYPOWE OBJAWY
Trudności w karmieniu, zaburzenia połykania, więźnięcie pokarmu
w przełyku i zgaga.
Przed rozpoznaniem eozynofilowego zapalenia przełyku należy
wykluczyć inne przyczyny obecności eozynofilów w przełyku.
Esofagoskopia ujawnia obecność białych eozynofilowych wysięków,
pierścieniowatych fałdów i zwężenia przełyku. Biopsja błony
śluzowej przełyku wykazuje gęsty naciek eozynofilowy i hiperplazję
warstwy podstawnej nabłonka.
Objawy kliniczne
A. Objawy podmiotowe i przedmiotowe
Ta niedawno opisana jednostka chorobowa występuje u obu
płci i we wszystkich grupach wiekowych, ale najczęściej dotyka nastoletnich chłopców. Do częstych objawów początkowych u młodszych dzieci należą trudności w karmieniu
i niezbyt nasilone nieswoiste objawy GERD, takie jak bóle
brzucha, wymioty i regurgitacje. U młodzieży dominuje dysfagia przy połykaniu pokarmów stałych i ostre, nawracające
więźnięcie pokarmu w przełyku. Pacjenci mogą skarżyć się
na zgagę. Jeśli objawy nie ustępują pod wpływem leków lub
chirurgicznego leczenia GERD, należy rozważyć rozpoznanie eozynofilowego zapalenia przełyku. Nierzadko w wywiadach chorobowych lub wywiadach rodzinnych stwierdza się
atopię, dychawicę oskrzelową i zaburzenia połykania.
B. Badania laboratoryjne
W badaniu endoskopowym błona śluzowa przełyku zazwyczaj ma nieprawidłowy wygląd ze zgrubieniami, podłużnymi
szczelinami i okrężnymi pierścieniami. Często przełyk jest
usiany niezliczonymi punktowymi białymi zmianami wysiękowymi przypominającymi na pierwszy rzut oka zakażenie
Candida. Badanie mikroskopowe wykazuje, że białe plamki składają się z eozynofili. Warstwa komórek podstawnych
błony śluzowej przełyku jest przerośnięta i nacieczona przez
eozynofile (zwykle ponad 15 w polu widzenia przy powiększeniu 40 x). Na ogół widoczne jest podłużne zwężenie przełyku, mające tendencję do pękania podczas endoskopii. Często w surowicy stwierdza się podwyższone stężenie IgE, ale
nie jest to objaw diagnostyczny. Rzadko udaje się zidentyfikować swoiste alergeny za pomocą testów skórnych, mimo
że pacjent czasem potrafi określić rodzaj pokarmu wywołujący ból i zaburzenia połykania.
PRZEWÓD POKARMOWY
Diagnostyka różnicowa
Najczęściej chorobę różnicuje się z trawiennym zapaleniem
przełyku i drożdżakowym zapaleniem przełyku. Eozynofilowe zapalenie przełyku może stanowić część uogólnionej
gastroenteropatii eozynofilowej, bardzo rzadkiej jednostki
chorobowej, poddającej się leczeniu glikokortykosteroidami.
U chorych na gastroenteropatię eozynofilową często występuje niedrożność jelita cienkiego lub niedrożność odźwiernika, wywołana masywnymi miejscowymi naciekami eozynofilowymi w odźwierniku, dwunastnicy i jelicie ślepym.
Rozpoznanie
Rozpoznanie eozynofilowego zapalenia przełyku opiera się
na objawach klinicznych i cechach histopatologicznych. Objawom zaburzeń czynności przełyku wymienionym powyżej
musi towarzyszyć obecność eozynofilów w przełyku i prawidłowy obraz błony śluzowej żołądka i dwunastnicy. Należy
wykluczyć inne przyczyny eozynofilii w przełyku, zwłaszcza
GERD.
Leczenie
Wykluczenie z diety alergenów wywołujących chorobę (dieta elementarna, eliminacja pokarmów zidentyfikowanych na
podstawie testów skórnych) stanowi skuteczną metodę kontroli objawów chorobowych. Tego typu diety są przydatne
u niemowląt, ale stosowanie ich przez starsze dzieci jest zazwyczaj trudne do osiągnięcia. Glikokortykosteroidy do stosowania zewnętrznego stanowią również skuteczną metodę
leczenia. Podaje się je z inhalatora, rozpylając w jamie ustnej odmierzoną dawkę, którą pacjent połyka. Często zaleca
się podawanie z inhalatora dwóch odpowiednich do wieku
dawek flutikazonu dwa razy dziennie. Pacjent nie powinien
płukać jamy ustnej ani jeść przez 30 minut od podania leku,
aby skuteczność połkniętych glikokortykosteroidów była jak
największa. Ogólnoustrojowe leczenie glikokortykosteroidami stosuje się z dobrym skutkiem u pacjentów z ostrzejszymi
lub cięższymi objawami. Leczenie zwężenia przełyku może
wymagać zabiegowego rozszerzania. Nie stwierdzono związku między eozynofilowym zapaleniem przełyku a późniejszym rozrostem nowotworowym.
Furuta GT et al; First International Gastrointestinal Eosinophil Research
Symposium (FIGERS) Subcommittees: Eosinophilic esophagitis
in children and adults: A systematic review and consensus
recommendations for diagnosis and treatment. Gastroenterology 2007
Oct;133(4):1342–1363 [PMID: 17919504].
ACHALAZJA PRZEŁYKU (KURCZ WPUSTU)
PODSTAWY DIAGNOSTYKI
I TYPOWE OBJAWY
Stopniowe narastanie niedrożności dystalnego odcinka przełyku.
Zaburzenia połykania, więźnięcie pożywienia w przełyku,
przewlekła aspiracja treści pokarmowej do płuc.
Brak relaksacji dolnego odcinka przełyku podczas połykania
z towarzyszącymi zaburzeniami perystaltyki przełyku.
Wysokie lub niskie ciśnienie spoczynkowe dolnego zwieracza
przełyku.
615
Objawy kliniczne
A. Objawy podmiotowe i przedmiotowe
Achalazja najczęściej występuje u dzieci powyżej 5. roku życia, ale opisywano przypadki u niemowląt. Najczęstszymi
objawami początkowymi są zaburzenia połykania, wymioty
po posiłku, ból za mostkiem, wczesne uczucie sytości, utrata
masy ciała i więźnięcie pokarmów stałych w przełyku. Pacjenci jedzą powoli, popijając pokarmy stałe dużą ilością płynów. Dysfagia ustępuje pod wpływem powtarzanego usilnego
przełykania lub wymiotów. Występowanie rodzinne stwierdza się w przypadkach zespołu Allgrove’a [brak wydzielania
łez, niewydolność nadnerczy i achalazja przełyku skojarzone
z defektem genu AAAS na chromosomie 12 (12q13) kodującego białko ALADIN] oraz rodzinnej dysautonomii. Przewlekły kaszel, świst oddechowy, nawracające zachłystowe zapalenie płuc, niedokrwistość i słaby przyrost masy ciała należą do częstych objawów tej choroby.
B. Badania obrazowe i manometria
Badanie rentgenowskie z kontrastem barytowym ujawnia
poszerzenie przełyku ze zwężającym się „dziobem” w miejscu połączenia z żołądkiem. U niemowląt poszerzenie przełyku może być niewidoczne w związku z krótkim okresem
trwania dystalnego zwężenia. Fluoroskopia wykazuje nieregularne skurcze trzeciorzędowe ściany przełyku, wskazujące na zaburzenia perystaltyki przełyku. Manometria przełykowa może wykazywać wysokie ciśnienie spoczynkowe
dolnego zwieracza przełyku, brak relaksacji zwieracza przy
połykaniu i nieprawidłową perystaltykę przełyku. Badania z udziałem dorosłych pacjentów i użyciem manometru
o wysokiej rozdzielczości sugerują istnienie różnych podtypów achalazji, co może być pomocne w przewidywaniu skuteczności różnych metod leczenia.
Diagnostyka różnicowa
Wrodzone lub trawienne zwężenie przełyku, błony przełyku
[in. zespół Plummera-Vinsona, dysfagia syderopeniczna lub
zespół Pattersona-Browna-Kelly’ego – przyp. tłum.] i guzy
przełyku mogą imitować achalazję. Eozynofilowe zapalenie
przełyku, podobnie jak achalazja, często objawia się zaburzeniami połykania i więźnięciem pokarmu w przełyku. Achalazja pierścienno-gardłowa lub skurcz przełyku należą do
rzadkich przyczyn dysfagii u dzieci, ale pewne ich cechy kliniczne są wspólne dla achalazji pierwotnej związanej z dysfunkcją dolnego zwieracza przełyku. Rzekoma niedrożność
jelit, rozsiana neoplazja endokrynna typu 2b, amyloidoza
układowa i zespół powagotomijny wywołują zaburzenia motoryki przełyku i objawy przypominające achalazję. Objawy
achalazji u nastolatek mogą budzić podejrzenie zaburzeń
odżywiania. W chorobie Chagasa wywołanej przez pasożyta Trypanosoma cruzi dochodzi do zmniejszenia stężenia
neuronalnej syntetazy tlenku azotu (nNOS) i liczby komórek zwojowych lub całkowitego ich zaniku w warstwach mięśniowych dolnego zwieracza przełyku, co prowadzi do achalazji nabytej.
Leczenie i rokowanie
Miejscowe wstrzykiwanie toksyny botulinowej poraża dolny
zwieracz przełyku i powoduje czasowe ustąpienie niedrożności, ale częstość nawrotów przekracza 50%. Pneumatyczne