Przypadek kłębczaka o pierwotnie mnogim umiejscowieniu u 24

D. Jurkiewicz i inni
PRACE ORYGINALNE
Przypadek kłębczaka o pierwotnie mnogim
umiejscowieniu u 24-letniego mężczyzny
Case of paraganglioma of the originally numerous location
in the 24 year old male
Dariusz Jurkiewicz1, Kazimierz Niemczyk2, Andrzej Wojdas1,
Ireneusz Kantor1, Bernard Jaroń3, Jarosław Kosek1
1
Klinika Otolaryngologii Wojskowego Instytutu Medycznego CSK MON w Warszawie
Kierownik: prof. dr hab. n. med. D. Jurkiewicz
2
Katedra i Klinika Otolaryngologii AM w Warszawie
Kierownik: prof. dr hab. n. med. K. Niemczyk
3
Zakład Radiologii Lekarskiej Wojskowego Instytutu Medycznego
CSK MON w Warszawie
Kierownik: doc. dr hab. n. med. R. Bogusławska
Summary
Introduction. Paragangliomas, in other words chemodectomas were bening tumors arising from the paragangliomas cells of the
parasympathetic system. There are four kinds of paragangliomas: carotic artery baroreceptors (glomus caroticum), tympanic
cavity (glomus tympanicum), internal jugular vein (glomus jugulare) and placed along vagal nerve (glomus vagale). Overall
5–10% of all paragangliomas are malignant. The bening lorms paragangliomas, of the originally numerous location are rare
described. Materiał and methods. The authors describe the rare case of 24 yrs old male, of the bening form paraganglioma
of the originally numerous location – glomus tympanicum on the left site, glomus caroticum on the right site. Results. The
patient was successfuly treated surgicaly. Conclusions. The first choice of treatment is surgery. The diagnosis of a suspected
paraganglioma can be confirmed with USG, CT, Angio CT, Angiography and MRI. Radiation therapy may be usefull in those
cases in which the residual tumor was known to be left.
H a s ł a i n d e k s o w e : kłębczak, przyzwojak, opis przypadku
K e y w o r d s : paragandlioma, chemodectoma, case raport.
Otolaryngol Pol 2008; LXII (2): 212–215 © 2008 by Polskie Towarzystwo Otorynolaryngologów – Chirurgów Głowy i Szyi
WSTĘP
Przyzwojaki chromochłonne paraganglioma, zwane inaczej kłębczakami (chemodectoma) są rzadkimi
łagodnymi guzami pochodzenia neurogennego. Wywodzą się z komórek niechromochłonnych ciałek
przyzwojowych, należących do przywspółczulnego
układu nerwowego. Komórki ciałek przyzwojowych
zaopatrzone są w receptory wrażliwe na zmianę pH
oraz PO2 krwi i pełnią istotną rolę w regulacji stałego
przepływu krwi przez centralny układ nerwowy [1,
2]. Zgromadzenia komórek zwane kłębkami znajdują
się w rozwidleniu tętnicy szyjnej glomus caroticum
w jamie bębenkowej glomus tympanicum, w okolicy
opuszki żyły szyjnej glomus jugulare oraz w okolicy
zwoju nerwu błędnego glomus vagale [3–6]. Około
5–10% guzów wykazuje cechy złośliwości klinicznej,
związanej z jego aktywnością hormonalną oraz zaburzeniami krążenia mózgowego zależnymi od rozmiarów i lokalizacji guza oraz złośliwości histologicznej
objawiającej się zdolnością naciekania sąsiednich
struktur anatomicznych oraz tworzenia przerzutów
odległych. Występowanie rodzinne lub kilkuogniskowe
opisywane jest bardzo rzadko, w piśmiennictwie polskim opisano dotychczas kilka przypadków pierwotnie
mnogiego umiejscowienia.
Autorzy nie zgłaszają konfliktu interesów.
212
Otolaryngologia Polska 2008, LXII, 2
Przypadek kłębczaka o pierwotnie mnogim umiejscowieniu u 24-letniego mężczyzny
Ryc. 1. TK kości skroniowych w płaszczyźnie poprzecznej
OPIS PRZYPADKU
Pacjent K.P., lat 24, skierowany został do Kliniki
Otolaryngologii Wojskowego Instytutu Medycznego
Centralnego Szpitala Klinicznego MON w Warszawie
z powodu stopniowo nasilających się bólów ucha
lewego – od około 2 miesięcy, stopniowo narastające
osłabienie słuchu i szumy uszne – od około roku. Od
kilku miesięcy szum przybierał stopniowo charakter
tętniący. Leczony ambulatoryjnie w poradni POZ
z powodu zapalenia ucha środkowego, bez poprawy.
W badaniu laryngologicznym stwierdzono uwypuklenie lewej błony bębenkowej i jej sino-czerwone
zabarwienie w całości, przemieszczenie odnogi długiej
młoteczka. Stwierdzono również guz szyi w okolicy
rozwidlenia tętnicy szyjnej po stronie prawej, w polu
II i III, o wymiarach palpacyjnie 6/5 cm, twardy, nieprzesuwalny względem otoczenia, niebolesny uciskowo. Poza tym w badaniu otolaryngologicznym bez
odchyleń od normy. Guz szyi wg chorego stopniowo
powiększał się od około 14–15 lat, w 13 r.ż. rozpoznano powiększenie węzła chłonnego i podjęto próbę
chirurgicznego usunięcia guza w Szpitalu Rejonowym, odstąpiono od zabiegu z powodu masywnego
krwawienia śródoperacyjnego. W wykonanych badaniach obrazowych (USG, TK, angiografia, Angio-TK)
stwierdzono guz lewej jamy bębenkowej wypełniający
ją niemal w całości, niszczący łańcuch kosteczek słuchowych, modelujący przewód słuchowy zewnętrzny
(ryc. 1, 2). W zakresie szyi stwierdzono guz okolicy
rozdwojenia prawej tętnicy szyjnej wspólnej, wielkości
6/8 cm. Guz obejmował tętnicę szyjną wspólną oraz
tętnice szyjne zewnętrzną i wewnętrzną, wyraźnie
je przemieszczając i modelując (ryc. 3). Angiografia
potwierdziła naczyniopochodny charakter zmian oraz
Otolaryngologia Polska 2008, LXII, 2
Ryc. 2. TK kości skroniowych w płaszczyźnie czołowej
ich unaczynienie typowe dla przyzwojaków (ryc. 4).
Na podstawie wykonanych badań rozpoznano kłębczaka lewej jamy bębenkowej oraz kłębczaka prawej
tętnicy szyjnej. Pacjenta zakwalifikowano do leczenia operacyjnego. Leczenie wykonano dwuetapowo,
w pierwszej kolejności – z powodu dużych dolegliwości bólowych – usunięto kłębczaka usznego. Po embolizacji guza w lutym 2004 roku wykonano operację
radykalną ucha środkowego lewego, śródoperacyjnie
stwierdzono zniszczenie kosteczek słuchowych, rozdęcie przewodu słuchowego zewnętrznego oraz jamy
bębenkowej, struktury anatomiczne ucha wewnętrznego niezmienione. Usunięto patologiczne tkanki
z ucha środkowego, jamę pooperacyjną wypełniono
autoprzeszczepem tkanki tłuszczowej, przewód słuchowy zewnętrzny zaszyto. Przebieg pooperacyjny
niepowikłany, u chorego nie obserwowano zawrotów
głowy ani zaburzeń równowagi.
Ponownie przyjęty do Kliniki w kwietniu 2004 r.
celem usunięcia kłębczaka szyjnego. Zabieg wykonano
po wcześniejszej embolizacji guza. Podczas zabiegu
wyłuszczenia zmiany stwierdzono częściowe zniszczenie tętnicy szyjnej zewnętrznej w miejscu pierwotnego
powstania guza – okolicy rozdwojenia tętnicy szyjnej
wspólnej, wymagające jej podwiązania oraz wykonania angioplastyki tętnicy szyjnej wewnętrznej. Guz
wyłuszczono w jednym bloku z okolicznymi węzłami
chłonnymi. Przebieg pooperacyjny niepowikłany, nie
obserwowano objawów upośledzonego ukrwienia
OUN ani zaburzeń krążenia mózgowego. W wykonanych po okresie rekonwalescencji badaniach kontrolnych – Angio-TK, USG tętnic – wykazano nieznaczne
zwężenie tętnicy szyjnej w miejscu wykonanej angioplastyki (ryc. 5), przepływ przez tętnicę zachowany,
prawidłowy, linearny.
213
D. Jurkiewicz i inni
Ryc. 5. TK naczyń szyjnych – stan po operacji (rekonstrukcja)
DYSKUSJA
Ryc. 3. Angio TK naczyń szyjnych
Ryc. 4. Angiografia naczyń szyjnych
214
Opisany powyżej przypadek przedstawiono z kilku powodów. Autorzy zwracają uwagę na możliwość
wieloletniego, powolnego i przez długi okres bezobjawowego przebiegu kłębczaków, w opisywanym
przypadku guz szyi zaobserwowano u pacjenta około
15 lat przed operacją, mimo stosunkowo dużych
rozmiarów i znacznego zniekształcenia dużych naczyń szyjnych nie dawał subiektywnie żadnych
dolegliwości. Przyczyną zgłoszenia się do laryngologa były dolegliwości bólowe spowodowane przez
znacznie mniejsze ognisko kłębczaka bębenkowego.
Przypuszczać należy, że wcześniej podjęte diagnostyka i leczenie pozwoliłyby na wykrycie choroby
we wcześniejszej fazie rozwoju i wyleczenia pacjenta mniej radykalnymi zabiegami operacyjnymi.
Szczególnie podkreślamy konieczność badania histopatologicznego wszystkich operowanych zmian
patologicznych, dotyczy to zwłaszcza usuwanych
węzłów chłonnych szyjnych, szczególnie w kontekście obserwowanej ostatnio w piśmiennictwie
wzrastającej częstości rozpoznawanych przerzutów
nowotworów do opisywanych węzłów z nieznanego
ogniska pierwotnego (CUP syndrom). W opisywanym
przypadku podjęto próbę usunięcia zmiany, bez
wcześniejszej diagnostyki radiologicznej, podejrzewając powiększony węzeł chłonny, przed 13 laty,
po nieudanym wyłuszczeniu guza, ze względu na
masywne krwawienie śródoperacyjne, nie prowadzono dalszej diagnostyki.
Otolaryngologia Polska 2008, LXII, 2
Przypadek kłębczaka o pierwotnie mnogim umiejscowieniu u 24-letniego mężczyzny
Zwracamy również uwagę na znaczenie badań
obrazowych w diagnostyce guzów szyi, która pozwala ukierunkować dalszą diagnostykę zmian, co ma
szczególne znaczenie zwłaszcza w wypadku kłębczaków, kiedy pobieranie wycinków do badań jest
niewskazana ze względu na możliwość wystąpienia
zagrażających życiu krwawień [9]. Jednocześnie podkreślamy konieczność operowania guzów kłębków
w referencyjnych ośrodkach, które mają możliwość
przeprowadzenia wnikliwej diagnostyki przedoperacyjnej, pozwalającej na dokładne zaplanowanie
zabiegu operacyjnego, a czasem jego przeprowadzenie
z udziałem chirurga naczyniowego [5, 8, 10–12]. Opisywany przypadek potwierdza również znaczącą rolę
przedoperacyjnej embolizacji naczyń zaopatrujących
guz, która w istotny sposób zmniejsza krwawienie
śródoperacyjne, co ułatwia, a w zaawansowanych
przypadkach, jak wyżej opisywany, wręcz umożliwia wykonanie zabiegu. Bez wcześniejszej embolizacji opisywanych zmian ich radykalne usunięcie
w jednym zabiegu byłoby bardzo trudne, być może
nawet niemożliwe, co skutkowałoby koniecznością
uzupełniającej radioterapii pooperacyjnej obarczonej
ze względu na okolicę występowania zmian znaczną
liczbą działań niepożądanych, szczególnie ze strony
OUN w wypadku konieczności napromieniania okolicy skroniowej.
Nie należy również zapominać o możliwości występowania złośliwej postaci kłębczaka, co może dotyczyć
5–10% przypadków. W opisywanym przypadku weryfikacja histopatologiczna preparatów operacyjnych
nie stwierdziła cech złośliwości histologiczej zmiany,
mimo pierwotnie podejrzewanej złośliwej postaci
guza. Pozwoliło to na odstąpienie od pierwotnie planowanej radioterapii uzupełniającej, zwłaszcza iż nie
uzyskano zgody pacjenta na proponowaną wcześniej
radioterapię. Mimo wnikliwego wywiadu rodzinnego
nie wykazano w rodzinie pacjenta przypadków podobnych guzów.
Otolaryngologia Polska 2008, LXII, 2
PIŚMIENNICTWO
1. Costello J, Baroso-Moguel R. Structure of the carotic body lumor.
Am J Path 1961; 38: 127–130.
2. Kowalczykowa J. Obraz morfologiczny i kliniczny guzów ciałek
przyzwojowych układu przywspółczulnego. Nowotwory, 1965;
15: 115–121.
3. Szyfter W, Kopeć T, Kawczyński M. Przyzwojaki kłębka szyjnego,
żyły szyjnej wewnętrznej i nerwu błędnego – problemy
diagnostyczne i lecznicze. Otolaryngol Pol 2006; 60: 305–312.
4. Szyfter W, Kawczyński M, Kopeć T, i wsp. Przyzwojaki jamy
bębenkowej – diagnostyka i leczenie. Onkol Pol 2003; 6: 15–19.
5. Szyfter W, Kawczyński M. Glomus Vagale – diagnostyka
i leczenie. Otolaryngol Pol 2003; 57: 911–915.
6. Weber AL, Davis KR, Nadol JB. Chemodectomas (non chromafin
paragangliomas) of the glomus jugulare, glomus vagale and
carotic body. Ann Otol Rhinol Laryngol 1982; 91: 666–669.
7. Dorobisz T, Kręcicki T, Ruciński A. Przypadek obustronnego
guza kłębka szyjnego. Otolaryngol Pol, 2002; 56: 373–374.
8. Szyfter W, Kawczyński M. Rzadki przypadek wystąpienia trzech
rodzajów przyzwojaka u jednej pacjentki. Otolaryngol Pol 2005;
59: 115–118.
9. Nowak K, Wierzbicka M, Kordylewska M, Szmeja Z. Badania
ultrasonograficzne w diagnostyce guzów szyi. Otolaryngol Pol
2002; 56: 339–344.
10. Ghilardi G, Bortdani EM, Pizzocardi P, Vandone PL, De-Monti
M. Paraganglioma of the neck. Analysis of 32 operated cases.
Minerva Chir, 1991; 46: 1109–1114.
11. Kozakiewicz J, Teodorowicz E, Motyka M, Szczechowski K.
Kłębczak szyjny – przegląd literatury i opis przypadku kłębczaka
złośliwego. Otolaryngol Pol, 2005; 59: 623–626.
12. Szyfter W, Golusiński W, Leszczyńska M, i wsp. Przyzwojak
niechromochłonny (chemodectoma) jamy bębenkowej.
Otolaryngol Pol 2002; 56: 483–487.
Adres autora:
D. Jurkiewicz
ul. Szaserów 128
00-909 Warszawa
215