1_06 Tytulowe.indd

Transkrypt

1_06 Tytulowe.indd
OD
REDAKCJI /
EDITORIAL
PENDRYNA
Opracowanie techniki oznaczania poziomu
ekspresji pendryny w tarczycy ludzkiej
z użyciem przeciwciał antyperoksydazowych
przez Joannę Skupis-Zegadło i wsp. z pracowni
Barbary Czarnockiej (EP 2005; 55(6): 690-696)
w przyszłości pozwoli zapewne wykazać, że
zwiększona ekspresja pendryny u pacjentów
z chorobą Gravesa-basedowa i wolem guzowatym
nadczynnym ściśle wiąże się ze wzrostem aktywności metabolicznej tarczycy.
Od dawna przyjmuje się, że pendryna jest
białkiem niezbędnym do transportujodków
przez błonę szczytową tyreocytu do światła
pęcherzyka, gdzie są one utleniane i wiązane
z tyrozyną w tyreoglobulinie.
Pendryna ujawnia się na powierzchni szczytowej komórek tarczycy, w uchu wewnętrznym
i w nerkach. Mutacje pendryny, która jest
produktem genu PDS, prowadzą do wad rozwojowych ucha wewnętrznego i powstania wola
Ryc. 1. Schemat obrazujący komórkę pęcherzykową tarczycy, wskazujący na kluczowe elementy komórkowego transportu
jodu i syntezy hormonów tarczycy.
AMP – adenozynomonofosforan; cAMP – cykliczny AMP; DIT – dijodotyrozyna; MIT – monojodotyrozyna; NIS – symporter jodowo-sodowy;
T3 – trójjodotyronina; T4 – tyroksyna; Tg – tyreoglobulina; TPO – peroksydaza tarczycowa; TSH – tyreotropina; TSHR – receptor tyreotropiny
(zmodyfikowany schemat wg Thyroid 2000; 10: 321-330)
Ryc. 2. Tomografia komputerowa
kości skroniowej prawej (A)
i lewej (B), wykazująca poszerzenie
przedsionkowego wodociągu
(strzałki) u pacjenta z zespołem
Pendreda (Napiontek et al. JCEM
2004).
684
z niedoczynnością tarczycy – zespół Pendreda.
Głuchota u pacjentów z zespołem Pendreda jest
skutkiem wytworzenia wspólnej jamy w górnej
muszli ślimaka z poszerzeniem wodociągu
przedsionka, a nie niedoczynności tarczycy.
Znany od dawna zespół Pendreda jest
wrodzonym defektem polegającym na utracie
słuchu skojarzonym z różnego stopnia upośledzeniem syntezy hormonów tarczycy, prowadzącym do rozwoju wola.
Rolę pendryny i drugiego białka – symportera sodowo-potasowego (NIS) w patofizjologii
tarczycy szczegółowo omawia Barbara Czarnocka
w jednym z wcześniejszych numerów EP (2004;
55(3): 364-368).
Oddawany do rąk Czytelników, ostatni w tym
roku, 6 numer EP zawiera szereg oryginalnych
i ciekawych publikacji, wskazujących na rozwój
naszej polskiej endokrynologii. Wraz z tym
numerem pragnę zatem przekazać wszystkim
naszym PT Czytelnikom najlepsze, najserdeczniejsze życzenia Błogosławionych Świąt Bożego
Narodzenia i Szczęśliwego Nowego Roku.
Redaktor Naczelny
Prof. Stefan Zgliczyński
685
Jak co roku pismo nasze zostało poddane ocenie niezależnych ekspertów. W tym roku oceniali je prof.
dr hab. med. Zbigniew Czernicki, Kierownik Kliniki Neurochirurgii Centrum Medycyny Doświadczalnej
i Klinicznej PAN oraz prof. dr hab. med. Paweł Liberski, Kierownik Zakładu Patologii Molekularnej
i Neuropatologii Katedry Onkologii Uniwersytetu Medycznego w Łodzi. Oryginały ocen załączamy.
Redakcja
687
688

Podobne dokumenty