Pokaż/Pobierz…

Mykofenolan mofetylu w leczeniu rozlanego
krwawienia pęcherzykowego w przebiegu
pierwotnego zespołu antyfosfolipidowego.
Opis przypadku
Piotr Janowiak, Alicja Siemińska, Maria Porzezińska, Ewa Jassem
Katedra Pneumonologii i Alergologii Gdańskiego Uniwersytetu Medycznego
Wprowadzenie
Zatorowość płucna jest najczęstszą płucną manifestacją pierwotnego zespołu antyfosfolipidowego (PAPS). Do
rzadszych objawów należy nawracające rozlane krwawienie pęcherzykowe (DAH), przy czym zasady
postępowania w przypadku DAH nie są jednoznacznie określone.
Opis przypadku
47-letni chory na PAPS został przyjęty z powodu nagłej duszności spoczynkowej oraz krwioplucia. Rozpoznano
DAH w przebiegu PAPS oraz włączono leczenie pulsami metyloprednizolonu (MTP) uzyskując znaczną poprawę
kliniczną. Kontynuowano leczenie prednizonem w stopniowo redukowanych dawkach oraz zastosowano pulsy
cyklofosfamidu (CYC). W ósmym miesiącu leczenia rozwinął się kolejny epizod DAH, który opanowano dużymi
dawkami MTP oraz dożylnymi immunoglobulinami. Ponownie przeprowadzono diagnostykę różnicową
i wykluczono inne niż PAPS przyczyny DAH. Zmodyfikowano leczenie immunosupresyjne zastępując CYC
mykofenolanem mofetylu (MMF). Terapia MMF była dobrze tolerowana przez pacjenta, zanotowano również nie
obserwowane wcześniej zmniejszenie miana przeciwciał antyfosfolipidowych (APLA). W trakcie terapii MMF
dwukrotnie stwierdzono nawroty DAH. Z uwagi na możliwy w tych przypadkach związek krwawień
z rozpoznanymi w trakcie ich trwania zakażeniami układu oddechowego leczenie kontynuowano.
Wnioski
Z uwagi na niewielką liczbę badań dotyczących DAH w przebiegu PAPS nie ma zaleceń dotyczących tego
zagadnienia. W przedstawionym przypadku, po zmianie leczenia immunosupresyjnego z CYC na MMF
odnotowano zmniejszenie miana APLA, ale nadal występowały nawroty DAH. Nie można wykluczyć ich związku
z zakażeniami układu oddechowego, którym terapia MMF sprzyjała, jednak należy również brać pod uwagę
nieskuteczność leczenia za pomocą MMF.