Modyfikacja wlasna metody Reynwalda operacji redukcyjnych

PRACE ORYGINALNE / ORIGINALS
423
0RG\ğNDFMDZïDVQDPHWRG\5H\QZDOGDRSHUDFMLUHGXNF\MQ\FK
SU]HURĂQLÚWHJRMÚ]\ND
1HZPRGLğFDWLRQRI5H\QZDOGPDFURJORVVLDUHGXFWLRQ
'DULD6RELHV]HN(GZDUG/HZDQGRZLF]$OHNVDQGUD,OMLQ
6800$5<
,QWURGXFWLRQ0DFURJORVVLDXVXDOO\RFFXUVDVLVRODWHGPDOIRUPDWLRQKRZHYHU
LWFDQFRH[LVWZLWKVRPHRIWKHKHUHGLWDU\GHIHFW(QODUJHPHQWRIWKHWRQJXH
FDQFDXVHFRVPHWLFDQGIXQFWLRQDOGLIğFXOWLHV
$LP7KHDLPRIWKLVSDSHUZDVWRDQDO\]HGSDWLHQWVZLWKPDFURJORVVLD
RSHUDWHGZLWKRZQPRGLğHG5H\QZDOGPHWKRG,WZDVEDVHGRQDQDO\VLV
RIVXUJLFDOWUHDWPHQWDQGUHKDELOLWDWLRQRISDWLHQWVZLWK'RZQV\QGURPH
RUDOIDFLDOGLJLWDOV\QGURPHDQGFHUHEUDOSDOV\WUHDWHGDWWKH'HSDUWPHQW
RI3ODVWLF5HFRQVWUXFWLYHDQG$HVWKHWLF6XUJHU\0HGLFDO8QLYHUVLW\RI/RG]
0DWHULDODQGPHWKRGVSDWLHQWVIHPDOHVDQGPDOHVZLWK'RZQ
V\QGURPHRUDOIDFLDOGLJLWDOV\QGURPHDQGFHUHEUDOSDOV\ZHUH
RSHUDWHGDWWKH'HSDUWPHQWRI3ODVWLF5HFRQVWUXFWLYHDQG$HVWKHWLF6XUJHU\
0HGLFDO8QLYHUVLW\RI/RG]EHFDXVHRIK\SHUWURSK\RIWKHWRQJXHSDWLHQWV
ZHUHRSHUDWHGZLWKSDUWLDOUHVHFWLRQRIPDFURJORVVLDRIWKHPZLWKDGGLWLRQDO
FRUUHFWLRQRIWKHWRQJXHERUGHUDQGSDWLHQWVZLWKRZQPRGLğHG5H\QZDOG
PHWKRG
5HVXOWV3RVWRSHUDWLYHWUHDWPHQWZDVQRQFRPSOLFDWHGLQDOOWKHSDWLHQWV
(DUO\DQGORQJODVWLQJSRVWRSHUDWLYHUHVXOWVZHUHUHJDUGDVVDWLVIDFWRU\DQG
OHDGWRLPSURYHPHQWRIEDVLFSK\VLRORJLFDOIXQFWLRQV
&RQFOXVLRQV
ļ\HDUVDUHWKHRSWLPDODJHWRSDUWLDOPDFURJORVVLDUHGXFWLRQ
$QDO\]HRIVXUJLFDOPDFURJORVVLDWUHDWPHQWVKRZHGHIIHFWLYHQHVVRIPHWKRGV
EDVHGRQSDUWLDOUHVHFWLRQRIWRQJXH6XUJLFDOWUHDWPHQWZLWKRZQPRGLğHG
5H\QZDOGPHWKRGOHDGWRLQFUHDVHRIQXPEHURIVDWLVğHGSRVWRSHUDWLYHUHVXOWV
3DUWLDOUHVHFWLRQRIPDFURJORVVLDLQĠXHQFHRQSDWLHQWVORRNLQWHJUDWLRQDQG
HQYLURQPHQWDFFHSWDQFHLQFKLOGUHQZLWKGHHSUHWDUGDWLRQLWVLPSOLI\QXUVLQJ
ŅE\3ROVNLH7RZDU]\VWZR2WRU\QRODU\QJRORJöZ
ļ&KLUXUJöZ*ïRZ\Lb6]\L
35$&$=*’26=21$'2'58.8
35=(=(/(.7521,&=1<6<67(0ļ((6
2WU]\PDQR5HFHLYHG
=DDNFHSWRZDQRGRGUXNX$FFHSWHG
.OLQLND&KLUXUJLL3ODVW\F]QHM5HNRQVWUXNF\MQHM
Lb(VWHW\F]QHM8QLZHUV\WHWX0HG\F]QHJRZb’RG]L
:NïDGSUDF\DXWRUöZ$XWKRUVFRQWULEXWLRQ
:JNROHMQRĂFL
.RQIOLNWLQWHUHVX&RQIOLFWVRILQWHUHVW
$XWRU]\SUDF\QLH]JïDV]DMÈNRQIOLNWXLQWHUHVöZ
$GUHVGRNRUHVSRQGHQFML/
$GGUHVVIRUFRUUHVSRQGHQFH
LPLÚLbQD]ZLVNR
DGUHVSRF]WRZ\
.OLQLND&KLUXUJLL3ODVW\F]QHM5HNRQVWUXNF\MQHM
Lb(VWHW\F]QHM
8QLZHUV\WHWX0HG\F]QHJRZb’RG]L
XO.RSFLñVNLHJR
’öGě
HPDLOGDULDVRELHV]HN#RQHWSO
+DVïDLQGHNVRZH PDFURJORVVLD PHWRG\RSHUDF\MQH]HVSöï'RZQD
.H\ZRUGVPDFURJORVVLDPHWKRGVRIVXUJLFDOWUHDWPHQW'RZQ6\QGURP
Termin macroglossia oznacza patologiczny przerost
języka powstający najczęściej w następstwie anomalii
naczyń chłonnych lub krwionośnych (naczyniaki). Rzadziej jest wywołany zmianami nowotworowymi (raki,
nerwiakowłókniaki) bądź niektórymi chorobami endokrynologicznymi i metabolicznymi (niedoczynność
gruczołu tarczowego, akromegalia, cukrzyca, mocznica). Ponadto macroglossia może występować w przebiegu chorób zapalnych (gościec, gruźlica, kandydiaza,
kiła), spichrzeniowych (amyloidoza, sarkoidoza) lub
w konsekwencji urazów czy też działania czynników
jatrogennych (intubacja, radiacja) [1–4]. Szczególnym
zagadnieniem są wrodzone zespoły chorobowe, takie jak
zespół Downa, Papillon-Leage-Psaume (ustno-twarzowo-palcowy), Beckwitha-Wiedemanna, a także Behmela,
Labanda czy Maroteaux-Lamy’ego (mukopolisacharydoza), w których olbrzymi język stanowi problem zarówno
natury czynnościowej, jak i estetycznej [5–7].
2 WROD U \QJRORJLD3ROVNDWRP QU OLV WRSDGJU XG]LHñ
Rozpoznanie przerośniętego języka jest warunkowane jednym z następujących kryteriów: wysunięciem
wierzchołka lub granicy języka poza/na uzębienie, odciskiem zęba/ów na języku, zwiększeniem przestrzeni
międzyzębowej, obrażeniami/zniekształceniami po
ukąszeniu i/lub deformacją szczęki z nieprawidłowym
zgryzem [8]. Chirurgiczne leczenie zniekształconego
języka najczęściej stanowi integralną część wielospecjalistycznej terapii mającej na celu poprawę oddychania, spożywania pokarmów, warunków zgryzowych,
wymowy, wyglądu, oraz likwidację stanów zapalnych
jamy ustnej i dróg oddechowych, co ma korzystny
wpływ na rozwój pacjentów i jakość ich życia [9]. Najbardziej optymalny okres do przeprowadzenia zabiegu
zmniejszania przerośniętego języka uzależniony jest od
zaawansowania przerostu oraz rozwoju umysłowego
chorych [10]. Klinowa resekcja przerośniętego języka
wprowadzona przez Butlina i Spencera w 1900 roku,
2WRODU\QJRO3RO
424
PRACE ORYGINALNE / ORIGINALS
choć w wielu modyfikacjach, pozostaje nadal metodą
z wyboru w leczeniu jego przerostu [11, 12].
Ryc. 1.6FKHPDWRSHUDFMLVSRVREHP5H\QZDOGDDD
ļU\VXQHN]D]QDF]DMÈF\UHVHNRZDQÈF]ÚĂÊMÚ]\NDEEļ
VFKHPDWRSHUDFMLFFļVWDQSRF]ÚĂFLRZHMUHVHNFMLMÚ]\ND
VSRVREHP5H\QZDOGD
)LJ5H\QZDOGijVRSHUDWLRQPHWKRGDDļUHVVHFWHGSDUWRI
WRQJXHEEļRSHUDWLRQVFKHPDFFļWRQJXHDIWHUSDUWLDO
UHVHFWLRQXVLQJ5H\QZDOGijVPHWKRG
0DWHULDïLbPHWRG\
W Klinice Chirurgii Plastycznej, Rekonstrukcyjnej i Estetycznej Uniwersytetu Medycznego w Łodzi w latach
1984–2009 operacjom redukcyjnym języka poddano 60
dzieci z zespołem Downa (30 dziewcząt, 30 chłopców),
2 dziewczynki z zespołem ustno-twarzowo-palcowym
oraz 1 pacjenta z porażeniem mózgowym. Wszyscy
chorzy byli zarejestrowani w Poradni Wad Rozwojowych
oraz Poradni Genetycznej Instytutu Endokrynologii
UM w Łodzi i podlegali wielospecjalistycznemu leczeniu (pediatrycznemu, genetycznemu, logopedycznemu,
psychologicznemu i chirurgicznemu). Prawidłowy stan
ogólny zdrowia chorych, ich stopień rozwoju umysłowego, ocena zniekształcenia wymagającego korekcji, jak
również czas rozpoczętej terapii (zgłoszenia chorych)
zadecydował o ich kwalifikacji i ustaleniu postępowania chirurgicznego i dalszej rehabilitacji. Czworo
dzieci z zespołem Downa poddano wcześniej operacjom
wrodzonych wad serca. Natomiast w jednym przypadku
(u 16-letniego pacjenta) z uwagi na znaczne upośledzenie oddychania operację języka poprzedzono korekcją
pourazowego skrzywienia przegrody nosa. Ze względu
na opóźniony rozwój psycho-fizyczny pacjentów oraz
obniżoną odporność na infekcje, pierwszą i podstawową
operacją uwarunkowaną względami czynnościowymi
i estetycznymi jest zmniejszenie przerośniętego języka, które przeprowadzono u dzieci z zespołem Downa
w wieku 2–16 lat (u większości 3–6 lat), z zespołem
ustno-twarzowo-palcowym – 3,5 roku, a u chorego z porażeniem mózgowym – w 35. roku życia. Wszystkich
chorych operowano w znieczuleniu ogólnym – dożylnym
pięcioro dzieci z zespołem Downa, a 57 – dotchawiczym.
U 42 pacjentów z niewielkim powiększeniem języka
wykonano częściowe romboidalne wycięcie sposobem
Reynwalda (Ryc. 1, 2). W 21 przypadkach znacznych
przerostów i wiotkości języka u dzieci z zespołem Downa
zastosowano własną modyfikację metody Reynwalda,
która wyróżnia się dwukrotnie bardziej rozległą resekcją
po grzbietowej niż brzusznej stronie języka (Ryc. 3, 4).
Ryc. 2.5HVHNFMDNOLQRZDMÚ]\NDVSRVREHP5H\QZDOGD
)LJ:HGJHVKDSHGUHVHFWLRQXVLQJ5H\QZDOGijVPHWKRG
2 WROD U \QJRORJLD3ROVNDWRP QU OLV WRSDGJU XG]LHñ
PRACE ORYGINALNE / ORIGINALS
Operacje metodą Reynwalda połączono z redukcją wargi dolnej u trojga dzieci z zespołem Downa operowanych w wieku 5, 6, i 16 lat. W okresie pooperacyjnym
u wszystkich zastosowano antybiotykoterapię oraz skrócono czas pobytu w szpitalu (do 2–3 dni) z uwagi na
zwiększoną podatność pacjentów na zakażenia.
:\QLNL
We wczesnym okresie pooperacyjnym zarówno wśród
operowanych metodą Reynwalda, jak i jej modyfikacją,
nie stwierdzono powikłań ogólnych ani miejscowych
związanych ze znieczuleniem i zabiegiem. W obu tych
grupach nie obserwowano także zaburzeń oddechowych, rozejścia się zespolenia końca języka, zwężenia
ujść ślinianek czy utrudnionego odpływu śliny ani
zaburzeń smakowych. Po ustąpieniu pooperacyjnego
obrzęku u wszystkich operowanych uzyskano poprawę
wyglądu, warunków oddychania, spożywania pokarmów, mowy (która była bardziej zrozumiała i podatna
na dalszą rehabilitację logopedyczną) także zmniejszenie częstości infekcji dróg oddechowych (Ryc. 5, 6).
W przypadkach skojarzenia redukcji języka i wargi
zahamowano ciągły wyciek śliny, powodujący przewlekłe stany zapalne wargi i nieestetyczny wygląd.
Przeprowadzenie operacji przed wyrżnięciem zębów
stałych uchroniło tych chorych przed ewentualnymi
zaburzeniami ortodontycznymi i urazami języka związanymi z przygryzaniem [13]. Natomiast ze względu na
wiotkość języka u dzieci z zespołem Downa zastosowanie modyfikacji Reynwalda pozwoliło nie tylko na
skrócenie, ale także zwężenie przerośniętego języka, co
ułatwiło przede wszystkim ich odżywianie i artykulację. Uzyskane wyniki potwierdzili rodzice operowanych
chorych, którzy ponadto zaobserwowali wzrost samooceny dzieci oraz poprawę ich relacji z otoczeniem [14].
2PöZLHQLH
Ryc. 3.6FKHPDWRSHUDFML]PRG\ğNRZDQ\PVSRVREHP
5H\QZDOGDDDļU\VXQHN]D]QDF]DMÈF\UHVHNRZDQÈF]ÚĂÊ
MÚ]\NDEEļVFKHPDWRSHUDFMLFFļVWDQSRF]ÚĂFLRZHM
UHVHNFMLMÚ]\NDPHWRGÈZïDVQÈ
)LJ0RGLğFDWHG5H\QZDOGijVPHWKRGRSHUDWLRQDDļUHVVHFWHGSDUWRIWRQJXHEEļRSHUDWLRQVFKHPDFFļWRQJXH
DIWHUSDUWLDOUHVHFWLRQXVLQJRZQPRGLğFDWHG5H\QZDOGijVPHWKRG
Wielospecjalistyczne leczenie wrodzonych zespołów
chorobowych związanych z przerostem języka podejmowane jest w niewielu ośrodkach chirurgicznych.
Najbardziej korzystny wpływ na poprawę oddychania,
warunków zgryzowych, mowy czy zmianę wyglądu
chorych mają zabiegi redukcyjne języka, co potwierdzają również obserwacje w badanej przez nas grupie.
Eliminacja skłonności do infekcji i niekontrolowanego
5\F5HVHNFMDMÚ]\ND]PRG\ğNRZDQ\PVSRVREHP5H\QZDOGDDbļ]D]QDF]HQLHF]ÚĂFLZDUJLGROQHMLbMÚ]\NDGRUHVHNFMLEļ
F]ÚĂÊUHVHNRZDQDMÚ]\NDLbZDUJLGROQHMFļ]GMÚFLHĂUöGRSHUDF\MQH
)LJ0RGLğFDWHG5H\QZDOGijVPHWKRGDbļSDUWRIWRQJXHDQGOLSSODQQLQJWRUHVHFWLRQEļUHVHFWHGSDUWRIWRQJXHDQGOLSFļ
LQWUDRHSUDWLYHSLFWXUH
2 WROD U \QJRORJLD3ROVNDWRP QU OLV WRSDGJU XG]LHñ
425
426
PRACE ORYGINALNE / ORIGINALS
Ryc. 5.']LHFNRODWSU]HGLbSRRSHUDFMLF]ÚĂFLRZHMUHVHNFMLSU]HURĂQLÚWHJRMÚ]\NDPHWRGÈ5H\QZDOGD
)LJ\HDUVROGFKLOGEHIRUHDQGDIWHURSHUDWLRQRIWRQJXHXVLQJ5H\QZDOGijVPHWKRG
Ryc. 6.&KïRSLHFODWSU]HGLbSRRSHUDFMLF]ÚĂFLRZHMUHVHN
FMLMÚ]\NDRUD]F]ÚĂFLRZHMUHVHNFMLSU]HURĂQLÚWHMLbZLRWNLHM
ZDUJLGROQHM]PRG\ğNRZDQÈPHWRGÈ5H\QZDOGD
)LJ\HDUVROGER\EHIRUHDQGDIWHUPRGLğFDWHG5H\QZDOGijVRSHUDWLRQOLSDQGWRQJXHUHVHFWLRQ
wycieku śliny z ust stanowi o pozytywnym aspekcie
czynnościowym, jak i estetycznym zabiegu [15, 16].
Równie istotna jest zmiana warunków zgryzowych
i artykulacyjnych stwarzających większe szanse na
powodzenie rehabilitacji foniatrycznej i logopedycznej,
co potwierdza wnioski nasze, a także innych autorów,
którzy prezentują wyniki oparte na dłuższych obserwacjach w obrębie dużych grup badanych. Kwestionują
je niektórzy foniatrzy [17–20]. Wymienione aspekty,
wg wielu psychologów, decydują o lepszej integracji
leczonych osób i korzystnym wpływie na ich dalszy
rozwój psychiczny [21]. Większość osób leczono chirurgicznie pomiędzy 3. a 6. rokiem życia, w terminie
późniejszym operowano dzieci, które zgłaszały się
w starszym wieku. Prezentowane w piśmiennictwie
sposoby chirurgicznego leczenia wrodzonej macroglossii, w zależności od stopnia powiększenia i/lub
zniekształcenia języka, oparte są na częściowym jego
wycięciu w różnym zakresie [22]. Najczęściej stosowaną
metodą jest wycięcie klinowe, a także jego modyfikacje
– wycięcie w kształcie dziurki od klucza (keyhole) czy
też w kształcie litery „W” [23–25]. Redukcję nadmiaru
tkanek języka w warstwie podśluzówkowej zapewniają także metody wykorzystujące promieniowanie RF,
jednak ich przydatność jest ograniczona powikłaniem
w postaci bezdechu nocnego [26].
W zastosowanych przez nas metodach zwróciliśmy
uwagę, podobnie jak Lemperle i Radu, na warstwowe
zespalanie mięśni języka oraz rozcięgna. Przy takim
postępowaniu nie obserwowaliśmy rozejścia się rany
w okolicy grzbietu lub końca języka [27]. Blizny pooperacyjne nie przekraczały fałdu podjęzykowego, co
uchroniło chorych grupy badanej przed zwężeniem ujść
ślinianek i zaburzeniami odpływu śliny. Przerost języka
powoduje znaczne zaburzenie funkcji jamy ustnej i nieestetyczny wygląd utrudniające egzystencję. Częściowa
resekcja przerośniętego języka z zastosowaniem własnej
modyfikacji jest operacją prostą i nieobarczoną powikłaniami, a przynoszącą dużą poprawę jakości życia
chorym, którzy wymagają takiego leczenia.
3,¥0,(11,&7:2
1.
Guimaraes CV, Donnelly LF, Shott SR. Relative rather than
absolute macroglossia in patients with Down syndrome:
implications for treatment of obstructive sleep apnea.
Pediatr Radiol, 2008;38(10):1062–7.
2.
Grant DB, Smith I, Fuggle PW. Congenital hypothyroidism
detected by neonatal screening: relationship between
biochemical severity and early clinical features. Arch Dis
Child, 1992;67(1):87–90.
3.
Alons K, Berge SJ, Rieu PN. Treatment of macroglossia due
4.
Angiero F, Seramondi R, Magistro S. Amyloid deposition in
to acromegaly. Ned Tijdschr Tandheelkd, 2010;117(6):321–4.
the tounge: clinical and histopathological profile. Anticancer
Res, 2010;30(7):3009–14.
5.
Clauser L, Tieghi R, Polito J. Treatment of macroglossia
in Beckwith-Wiedemann syndrome. J Craniofac Surg,
2006;17(2):369–72.
6.
Yano S, Baskin B, Bagheri A. Familial Simpson-GolabiBehmel syndrome: studies of X-chromosome inactivation
and clinical phenotypes in two female individuals with
GPC3 mutations. Clin Genet 2010;Sep 24. [Epub ahead
of print].
2 WROD U \QJRORJLD3ROVNDWRP QU OLV WRSDGJU XG]LHñ
PRACE ORYGINALNE / ORIGINALS
7.
Tollner Guimaraes Mdo C, de Farias SM, Costa AM.
17. Olbrisch RR. Plastic surgical management of children with
treatment by bone marrow transplant. Oral Health Prev
Down’s syndrome. Indications and results. Br J Plast Surg,
Dent, 2010;8(2):139–42.
8.
Ueyama Y, Mano T, Nishiyama A. Effects of surgical
reduction of the tongue. Br J Oral Maxillofac Surg,
1999;37(6):490–5.
9.
Plast i Rekonstr, Polanica 1989; sesja XI.
Maroteaux- Lamy syndrome: orofacial features after
Arndt EM, Lefebvre A, Travis F. Fact and fantasy:
psychosocial consequences of facial suirgery in 24 Down
syndrome children. Br J Plast Surg, 1986;39(4):498–504.
10. Lewandowicz E. Rola i zakres chirurgii plastycznej
w leczeniu dzieci z zespołem Downa. Praca doktorska, AM
Łódź, 1990.
11. Parsons CL, Iacono TA, Rozner L. Effect of tongue reduction
on articulatio in children with Down syndrom. Am J Ment
Defic, 1987;91(4):328–332.
12. Rozner L. Facial plastic surgery from Down’s syndrome.
Lancet, 1983;1(8337):1320–1323.
13. Vogel JE, Mulliken JB. Macroglosia: a review of the
condition and a new classification. Plast Reconstr Surg,
1986;78(6):715–23.
14. Lewandowicz E, Kruk-Jeromin J. Doświadczenia w chirurgicznym leczeniu zniekształceń twarzy u dzieci z zespołem
Downa. Ped Pol, 1992;(67):5–6.
15. Lewandowicz E, Kruk-Jeromin J. Próby poprawy losu
1982;35(2):195–200.
18. Olbrisch RR. Plastic and aesthetic surgery of children with
Down’s syndrome. Aesthet Plast Surg, 1985;9(4):241–8.
19. Parsons CL, Iacono TA, Rozner L. Effect of tongue reduction
on articulatio in children with Down syndrome. Am J Ment
Defic, 1987;91(4):328–332.
20. Wexler MR, Peled IJ, Rand Y. Rehabilitaion of the face in
patients with Down’s syndrome. Plast Reconstr Surg,
1986;77(3):383–93.
21. Wang J, Goodger NM, Pogrel MA. The role of tongue
reduction. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol
Endod, 2003;95(3):269–73.
22. Ring ME. The treatment of macroglossia before the 20th
century. Am J Otolaryngol, 1999;20(1):28–36.
23. Mixter RC, Ewanowski SJ, Carson LV. Central tongue
reduction
for
macroglossia.
Plast
Reconstr
Surg,
1993;91(6):1159–62.
24. Harada K, Enomoto S. A new method of tongue reduction
for macroglossia. J Oral Maxillofac Surg, 1995;53(1):91–2.
25. Morgan
WE,
Friedman
EM,
Duncan
NO.
Surgical
management of macroglossia in children. Arch Otolaryngol
Head Neck Surg, 1996;122(3):326–9
wybranych chorych z zespołem Downa metodami chirurgii
26. Maturo SC, Mair EA. Submucosal minimally invasive lingual
plastycznej VII Krajowy Zjazd Naukowy PTL; Bydgoskie
excision: an effective, novel surgery for pediatric tongue base
Zeszyty Lekarskie, 1987;(3):219.
16. Lewandowicz E, Kruk-Jeromin J. Operacje estetyczne
twarzy u dzieci z zespołem Downa. II Zjazd Pol Tow Chir
2 WROD U \QJRORJLD3ROVNDWRP QU OLV WRSDGJU XG]LHñ
reduction. Ann Otol Rhinol Laryngol, 2006;115(8):624–30.
27. Lemperle G, Radu D. Facial plastic surgery in children with
Down’s syndrom. Plast Reconstr Surg, 1980;66(3):337–45.
427