Wrodzona, pozawatrobowa przetoka wrotno

Wrodzona pozawątrobowa przetoka
wrotno-systemowa zaopatrzona
metodą radiologii interwencyjnej – opis
przypadku
Michał Gogolewski1, Iwona Rzewnicka1, Krzysztof Ebinger1, Grażyna Brzezińska4,
Krzysztof Godlewski2, Bożena Werner2, Anna Tarnowska3, Andrzej Kamiński1
1. Klinika Chirurgii Dziecięcej WUM,
2. Klinika Kardiologii Wieku Dziecięcego i Pediatrii Ogólnej WUM,
3. Zakład Radiologii Pediatrycznej WUM,
4. Pracownia Cewnikowania Serca i Angiografii IP-CZD
Definicja
 Wrodzona pozawątrobowa przetoka wrotno-systemowa jest
rzadką wadą (1:30000), polegającą na bezpośrednim
połączeniu spływu naczyń krezkowych z krążeniem
systemowym.
 Pierwszy opis wady: 1793 John Abernethy
Klasyfikacja wady
(wg. Morgan i Superina)
TYP I – całkowity brak wewnątrzwątrobowych gałęzi żyły wrotnej
TYP II – obecne gałęzie żyły wrotnej z przetoką wrotno-systemową bok
do boku na różnych poziomach dorzecza żyły wrotnej.
HV
HV
HV
PV
PV
SV
VCI
SMV
TYP IA
VCI
TYP IB
SV
SV
SMV
VCI
SMV
przetoka
TYP II
Następstwa wady
 Hyperamonemia
 Encefalopatia
 Guzki regeneracyjne wątroby
 Zespół wątrobowo-płucny
Współistnieje z wadami wrodzonymi serca (najczęściej typ I)
Diagnostyka
 USG z dopplerem
 Angio-TK/ angio-MRI
 Konwencjonalna angiografia - w wątpliwych przypadkach
 Scyntygrafia
 Biopsja wątroby
Leczenie
 TYP I – OLTx
 TYP II
 Embolizacja przetoki metodami radiologii interwencyjnej
 Chirurgiczne zamknięcie przetoki
Opis przypadku
 CI, PI, CC, 39 Hbd, Apg. 10 pkt., m. ur. 4160 g.
 Żółtaczka od 2 d.ż. z max. stężeniem bilirubiny 18,8 mg% (w
5 d.ż.)
 Urosepsa o etiologii E. coli – odpływ pęcherzowomoczowodowy I st.
 W obserwacji Kliniki Kardiologii Wieku Dziecięcego od 8 d.ż.
 ECHO: niedomykalność zastawki trójdzielnej III st.;
nieprawidłowa budowa zastawki trójdzielnej; powiększony prawy
przedsionek.
 Podejrzenie przetoki wrotno-systemowej typu II w badaniu USG
Rozszerzona diagnostyka
przetoki w 2 m.ż.
•
•
Angio-TK
Stężenie amoniaku w
osoczu 101 ug/dl (n: do
80mg%)
ECHO jak w 8 d.ż.
Pacjent zakwalifikowany do angiografii i próby zamknięcia
przetoki w 6 m.ż.
 Dostęp: prawa żyła szyjna – koszulka 5F
 Cewnik wprowadzony wstecznie przez VCS do patologicznego
naczynia
 Anatomia wady: brak zwężenia żyły krezkowej górnej za
patologicznym naczyniem (poza tym jak w TK).
 Cewnik Swan-Ganza 4F wprowadzony do odejścia naczynia
(symulacja okluzji) – bez zmian ciśnienia w układzie wrotnym.
Dodatkowo wykonano ocenę dopplerowską przepływu w PV
 Wprowadzenie implantu Amplatzer Vascular Plug IV śr. 7 mm.
 Kontrola położenia implantu.
Po zabiegu – bez powikłań.
Obserwacja
 Czas obserwacji: 6 miesięcy
 Bez powikłań
 USG: przepływ w PV, HV, HA w normie, brak przepływu w
patologicznym naczyniu.
 ECHO: niedomykalność zastawki trójdzielnej II st. z
prawidłowym RSVP, nieprawidłowa budowa zastawki,
nieznacznie powiększony prawy przedsionek.
 Stężenie amoniaku w osoczu od czasu zabiegu: 15-43 ug/dl.
(n do 80 ug/dl.)
Podsumowanie
 W omawaianym przypadku zamknięcie pozawątrobowej
przetoki wrotno-systemowej typu II z użyciem implantu typu
Amplatzer było skuteczną metodą leczenia.
 Wczesna interwencja uchroniła przed powikłaniami przetoki.