Encefalopatie egzogenne
Transkrypt
Encefalopatie egzogenne
Encefalopatie egzogenne Zakład Neuropatologii, IPiN Teresa Wierzba-Bobrowicz Encefalopatie egzogenne • Niedoborowe – Niedożywienie – Niedobory witamin – Niedobór metali • Niedostatek tlenu i zaburzenia utleniania • Toksyczne – Związane z upośledzeniem utleniania – Zatrucia metalami – Zatrucia organicznymi związkami chemicznymi Encefalopatie niedoborowe 1. Niedobór witaminy A (akseroftol) • Prekursor komponenty nie białkowej (retinenu) barwnika rodopsyny. Katalizator metabolizmu węglowodanów. Uczestniczy w syntezie lipidów z węglowodanów i resorpcji tłuszczów z przewodu pokarmowego. • Objawy kliniczne – Upośledzenie wzroku, tzw. „kurza ślepota”, ucisk nerwów w miejscu ich przejścia przez otwory kostne 2. Niedobór witaminy E (alfa-tokoferol) • Zapobiega oksydacji nienasyconych kwasów tłuszczowych lipidowej komponenty błonowej • Objawy kliniczne – Zaniki mięśniowe, niedowłady kończyn Encefalopatie niedoborowe 1. Niedobór witaminy B1 (tiamina) • Koenzym enzymów biorących udział w oksydacyjnej dekarboksylacji kwasów: pirogronowego i alfa-ketoglutarowego i transketolazy (z cyklu pentozofosforanowego) (zaburzenia przemiany węglowodanów i przekaźnictwa synaptycznego) • Objawy kliniczne – Zespół Wernickiego i Korsakowa: porażenie nerwów gałkoruchowych, zespół wielonerwowy, zmiany psychiczne typu psychozy Korsakowa, zapalenie wielonerwowe (polineuropatie), polineuropatia czucioworuchowa, uszkodzenie układu sercowo-naczyniowego 2. Niedobór witaminy PP (niacyna, kw. nikotynowy) • Składnik koenzymów – dwunukleotynikotynamidu adeninowego (NAD), dehydrogenaz • Objawy kliniczne – Rumień lombardzki (pelagra), zespół rzekomoneurasteniczny, zaburzenia psychiczne, objawy ogniskowe mózgu, cechy zwyrodnienia powrózkowego, polneuropatii Niedobór witaminy A. Ostry obrzęk neuronów Niedobór witaminy PP. Zwyrodnienie ischemiczne, przewlekłe i osiowe neuronów. Niedobór witaminy PP. Złogi lipofuscyny w neuronach. Niedobór witaminy PP. Zmiany szkliste tętnicy. Encefalopatia tlenko-węglowa (Encephalopatia carbonica oxydata) Patogeneza •Zablokowanie hemoglobiny przez CO •Zaburzenia procesów enzymatycznych związanych z glikolizą •Zahamowanie wewnątrzkomórkowych układów oddechowych •Zaburzenia hemodynamiczne Objawy Dolegliwości ruchowo-nerwicowe, zaburzenia kliniczne czynności oddechowych, porażenie zwieraczy źrenic, drgawki, spadek ciśnienia tętniczego, śpiączka, porażenie pojedynczych nerwów czaszkowych, zespół parkinonowski Zatrucie tlenkiem węgla. Zatrucie tlenkiem węgla. Zatrucie CO. Zwyrodnienie ischemiczne , przewlekłe i ciężkie neuronów. Zatrucie tlenkiem węgla. Encefalopatia alkoholowa (Encephalopatia alkoholica) Patogeneza Gromadzenie się w komórkach aldehydu octowego (dehydrogenaza), stres oksydacyjny (cytochrom 2E1), upośledzenie wchłaniania wit. z grupy B, niedobory pokarmowe. Objawy kliniczne 1. Ostre zatrucie etanolem •Zaburzenia świadomości, koordynacji i widzenia, senność, drgawki, szczękościsk 2. Przewlekłe zatrucie etanolem •Zespół Wernickiego i Korsakowa: porażenie nerwów gałkoruchowych, otępienie, psychoza alkoholowa •Polineuropatia alkoholowa: zaburzenia ruchowo-czuciowe, miopatia •Centralna mielinoliza mostu: objawy uszkodzenia pnia mózgu •Choroba Marchiafavy-Bignamiego: postępujące otępienie i padaczka •Alkoholowy zanik móżdżku: niezborność móżdżkowa Zawał ukrwotoczniony Centralna mielinoliza mostu Encefalopatia alkoholowa. Encefalopatia efedronowa • Zatrucie organicznymi związkami chemicznymi o działaniu stymulującym na OUN. Efedron (Metylokatynon) otrzymany w 1928 w Niemczech. Powinowactwo do transporterów dopaminy i noradrenaliny mniejsze do transportera serotoniny. Zawiera szkodliwe pozostałości po utleniaczach np.związki manganu►encefalopatia manganowa Np.. Objawy kliniczne: objawy pozapiramidowe, parkinsonizm, dystonie, zaburzenia emocjonalne, zaburzenia móżdżkowe. Badanie makroskopowe: • zanik gałki bladej • zanik skorupy • rozległy zanik kory mózgu • poszerzenie komór bocznych • zanik w. zarnistej móżdżku skorupa g. blada * Zwyrodnienie ischemiczne neuronów Encefalopatia manganowa (Encephalopatia mangana) Patogeneza Działanie par manganu (pracownicy fabryk stali i baterii oraz kopalni manganu), zażywanie efedronu (Metylokatynonu) Objawy kliniczne Zaburzenia emocjonalne, drażliwość, odwrócenie rytmu snu i czuwania, parkinsonizm Encefalopatia dwusiarczkowo-węglowa (encephalopatia carbonica bisulfurata) Patogeneza Objawy kliniczne Działanie par dwusiarczku węgla (podczas produkcji wiskozowego, sztucznego jedwabiu, filmów fotograficznych, w procesie wulkanizacji na „zimno”) Objawy psychotyczne (maniakalne lub depresyjne), objawy polineuropatii, uszkodzenie układu pozapiramidowego oraz parkinsonizm