Tkanka mięśniowa

Aparat kurczliwy:
• miofilamenty cienkie (aktyna i białka pomocnicze)
• miofilamenty grube (miozyna 2)
Tkanka
mięśniowa
łańcuchy lekkie
tropomiozyna
troponina
miozyna 2
aktyna
białka
pomocnicze
miozyna 2
• pobudliwość
• kurczliwość
Klasyfikacja
tkanki mięśniowej:
(1) mięśnie gładkie
(2) mięśnie poprzecznie
prążkowane
•
mięśnie szkieletowe
•
mięsień sercowy
Komórki mięśniowe gładkie tworzą warstwy
(błony mięśniowe) lub pęczki i są połączone
połączeniami szczelinowymi, co umożliwia
przewodzenie bodźców
Miofilamenty nie kurczą się, lecz przesuwają względem
siebie („główki” miozyny kroczą po aktynie)
Mięśnie gładkie:
• aparat kurczliwy o niższym poziomie uporządkowania
• reagują na różne bodźce
• unerwione przez autonomiczny układ nerwowy
• skurcz wolny, ale długotrwały
• komórki produkują własne blaszki podstawne i składniki
substancji międzykomórkowej (m.in. włókna sprężyste
i srebrochłonne)
Komórka mięśniowa gładka
• wydłużona, wrzecionowata
• pałeczkowate jadro
• organelle zgrupowane na
biegunach jądra
• pozostałą cytoplazmę zajmuje
aparat kurczliwy
• otoczona blaszką podstawną
1
Bardzo liczne cienkie i nieliczne grube miofilamenty tworzą
wydłużoną sieć
Miofilamenty cienkie są powiązane ze sobą i przyczepione do
błony komórkowej za pośrednictwem białek wiążących aktynę
ciałka gęste (α-aktynina)
ciałko
gęste
podbłonowa
płytka gęsta
(α-aktynina,
winkulina)
kaweola
podbłonowa
płytka gęsta
Aparat kurczliwy:
• miofilamenty cienkie:
- aktyna
- tropomiozyna
• miofilamenty grube: miozyna 2
6. Kinaza fosforyluje łańcuchy lekkie, co powoduje odsłonięcie
miejsc wiążących aktynę
miejsca wiążące
aktynę „zamknięte”
kinaza lekkich
łańcuchów
Molekularny mechanizm skurczu
komórki mięśniowej gładkiej:
1. Bodziec
2. Otwarcie kanałów wapniowych
3. Wzrost poziomu Ca2+ w cytoplazmie
(sygnał wewnątrzkomórkowy)
4. Przyłączenie jonów Ca do kalmoduliny
5. Kompleks kalmodulina-Ca aktywuje
kinazę lekkich łańcuchów miozyny…
Niemięśniowe komórki kurczliwe:
- różne pochodzenie
- aparat kurczliwy jak w komórkach mięśniowych gładkich
• Komórki mioepitelialne
- pochodzenie nabłonkowe
- obecne w niektórych gruczołach
- „wyciskają” wydzielinę do przewodów
fosforylacja łańcuchów
lekkich miozyny
miejsca wiążące
aktynę „otwarte”
7. Miozyna łączy się z aktyną
8. Skurcz
Mięśnie szkieletowe
• aparat kurczliwy o uporządkowanym układzie
• reagują wyłącznie na bodźce nerwowe
• unerwione przez ośrodkowy układ nerwowy
• skurcz szybki, ale krótkotrwały
• włókna mięśniowe wytwarzają własną blaszkę podstawną
• Miofibroblasty
- pochodzenie mezenchymatyczne (z komórek
zrębowych szpiku)
- obecne w skórze i niektórych narządach
- uczestniczą w gojeniu ran, w warunkach
patologicznych powodują zwłóknienie narządów
• Komórki mioidne
- pochodzenie mezenchymatyczne
- występują w jądrach, wokół kanalików nasiennych
- „wypychają” plemniki z kanalików nasiennych
• Perycyty
- pochodzenie mezenchymatyczne
- występuja w ścianie naczyń włosowatych
- regulują światło naczynia
2
Mięsień szkieletowy jest narządem zbudowanym
z włókien mięśniowych i tkanki łącznej, która zawiera
naczynia i włókna nerwowe
namięsna
Włókno mięśniowe szkieletowe jest wielojądrzastą zespólnią
powstałą przez zespolenie wielu komórek prekursorowych (mioblastów)
śródmięsna
omięsna
pęczek mięśniowy
mięsień
blaszka podstawna i śródmięsna
Tkanka łączna:
• namięsna otacza
brzusiec mięśnia
• omięsna otacza
pęczki mięśniowe
• śródmięsna otacza
włókna mięśniowe
cytoplazma
jądro
Średnica: 10-100 µm
Długość: jak brzusiec mięśnia (kilka – kilkadziesiąt cm)
włókno mięśniowe
Budowa miofibryli:
Budowa włókna mięśniowego szkieletowego:
regularny układ cienkich i grubych
miofilamentów tworzy segmenty - sarkomery
• sarkolema (błona komórkowa +
blaszka podstawna)
• wąska obwodowa warstwa
cytoplazmy zawierająca jądra
i organelle
• obszar centralny zawierający
aparat kurczliwy - równolegle
ułożone, poprzecznie prążkowane
miofibryle
• pomiędzy miofibrylami: mitochondria,
kanaliki T, siateczka sarkoplazmatyczna
• glikogen, mioglobina
I
H
M
A
Sarkomer: 2,5 µm
• prążek I: miofilamenty cienkie
• prążek A: miofilamenty cienkie
i grube
• prążek H: miofilamenty grube
• linia Z: α-aktynina
• linia M: miomezyna
Filamenty i białka podporowe sarkomeru i miofibryli
titina
H
nebulina
I
A
I
Z
M
Z
Miofibryle połączone są poprzecznie biegnącymi filamentami pośrednimi
(desmina) w ten sposób, że sarkomery znajdują się na tym samym poziomie
- daje to efekt poprzecznego prążkowania całego włókna mięśniowego
• titina jest elastycznym białkiem zapobiegającym nadmiernemu
rozciągnięciu sarkomeru
• nebulina usztywnia cienkie miofilamenty
dystrofina
• dystrofina łączy obwodowe
miofilamenty cienkie
z błoną komórkową
aktyna
filamenty desminowe
3
Molekularna struktura miofilamentów
cienkie
grube
„główki” (fragmenty S1)
tropomiozyna
troponina
aktyna
Molekularny mechanizm skurczu
1. Wzrost poziomu jonów Ca2+ (sygnał wewnątrzkomórkowy)
2. Jony Ca wiążą się z troponiną C
3. Troponina I poprzez troponinę T odsuwa tropomiozynę od aktyny,
odsłaniając na aktynie miejsca wiążące miozynę
4. „Główki” miozyny wiążą się z aktyną
5. Miozyna „kroczy” po powierzchni aktyny miofilamenty przesuwają się względem siebie, sarkomer się skraca
cząsteczka miozyny 2
miofilament
tropomiozyna
aktyna
troponina (C, I, T)
miozyna
… ale w miofybryli to nie ma prawa działać!...
czyli dylemat skurczu mięśniowego (contraction dilemma)
Bodziec dochodzi do każdego włókna mięśniowego z zakończenia
włókna nerwowego, płytki motorycznej (synapsa nerwowo-mięśniowa)
tak skierowane są wektory sił generowanych przez sarkomery
?
zakończenie włókna nerwowego
„fala” skurczu
• fałdy sarkolemy
• kanały sodowe
• neuroprzekaźnik:
acetylocholina
To jednak działa, gdyż sarkomery nie kurczą się równocześnie, tylko
„po kolei”, każdy z minimalnym opóźnieniem w stosunku do
poprzedniego – co pozwala na efektywne skrócenie miofibryli.
Systemy błonowe otaczające miofibryle:
kanaliki T i siateczka sarkoplazmatyczna
1. Przekazanie bodźca
(płytka motoryczna)
błona komórkowa
miofibryla
2. Wprowadzenie bodźca
w głąb włókna
(kanaliki T)
cysterna brzeżna
siateczki sarkopl.
3. Zmiana kształtu białka wrażliwego
na bodziec (zmianę potencjału błony)
w błonie kanalika T
kanalik T
siateczka sarkoplazmatyczna
4. Mechaniczne otwarcie kanałów wapniowych
w błonie cysterny brzeżnej
• kanaliki T – rurkowate wpuklenia błony
komórkowej zlokalizowane wzdłuż granic
między prążkami I i A, przewodzą bodziec
w głąb włókna mięśniowego
• siateczka sarkoplazmatyczna – odpowiednik
siateczki gładkiej/kalciosomu,
o segmentowym układzie, gromadzi jony Ca
Reakcja włókna mięśniowego na bodziec nerwowy - etapy
triada mięśniowa:
kanalik T +
2 cysterny brzeżne
5. Wzrost poziomu
jonów Ca
w cytoplazmie
(czyli także
w otoczeniu
miofilamentów)
błona kanalika T
bodziec
błona
cysterny
brzeżnej
kanał wapniowy
4
Połączenie
mięsień-ścięgno
Typy włókien mięśniowych szkieletowych:
• białe (typ IIX)
• pośrednie (typ IIA)
• czerwone (typ I)
miofilamenty cienkie
białka pośredniczące
Włókna białe: większa średnica, mniej mioglobiny i mitochondriów, węższe
linie Z, b. szybki skurcz, szybkie zmęczenie
Włókna czerwone: mniejsza średnica, więcej mioglobiny i mitochondriów,
szersze linie Z, wolniejszy skurcz, bardziej odporne na zmęczenie
integryny
kolagen
Komórki satelitarne
błona komórkowa
komórki satelitarnej
Mięsień sercowy:
blaszka podstawna
• zbudowany z oddzielnych komórek
• uporządkowany układ aparatu
kurczliwego (sarkomery)
• reaguje na bodźce generowane przez
własne komórki
• skurcz rytmiczny
• skurcz przestrzenny
błona komórkowa
włókna mięśniowego
• niezróżnicowane (macierzyste)
• leżą pod blaszką podstawną
• mogą się namnażać i wbudowywać do istniejących włókien
• odpowiadają za rozrost, przebudowę i regenerację mięśni
Z uwagi na przestrzenny charakter skurczu, komórki mięśnia sercowego
(kardiomiocyty) oraz ich aparat kurczliwy tworzą przestrzenną sieć
Pomiedzy rozgałęzionymi kardiomiocytami
znajdują się bardzo liczne naczynia włosowate
Komórki mięśnia sercowego zawierają:
• centralne jądro, a wokół niego organelle
• rozgałęzione pęczki miofilamentów
zorganizowanych w sarkomery,
a między nimi bardzo liczne mitochondria
5
Kanaliki T i siateczka sarkoplazmatyczna w komórkach mięśnia sercowego
pełnią te same funkcje co w włóknach mięśniowych szkieletowych, choć
nieco różnią się morfologią i mechanizmem działania
Komórki mięśnia sercowego są połączone wstawkami
- zespołami połączeń międzykomórkowych
desmosom
wstawka
połączenie
szczelinowe
• szersze kanaliki T zlokalizowane na poziomie linii Z
• mniejsze cysterny brzeżne
• diady zamiast triad (kanalik T + 1 cysterna brzeżna)
• w błonie kanalików T kanały wapniowe otwierane zmianą potencjału, wstępny
wzrost poziomu Ca aktywuje kanały wapniowe w siateczce sarkoplazmatycznej
(wzmocnienie sygnału)
Komórki robocze przedsionków
powięź przylegania
Komórki układu bodźcotwórczo-przewodzącego są „prymitywnymi”
komórkami mięśnia sercowego
1
4
2
3
4
• ubogi aparat kurczliwy
• brak kanalików T
• liczne połączenia szczelinowe
• mniejsze
• brak kanalików T
• niektóre komórki pełnią również funkcję dokrewną:
produkują hormon: przedsionkowy peptyd natriuretyczny
Węzeł zatokowo-przedsionkowy (1),
węzeł przedsionkowo-komorowy (2):
spontaniczna, rytmiczna depolaryzacja
Pęczek Hisa (3), włókna Purkiniego (4): pęczki komórek połączone między
sobą i z kardiomiocytami roboczymi połączeniami szczelinowymi
(„rozprowadzanie” bodźców)
Kardiomiopatie charakteryzują się osłabieniem kurczliwości
mięśnia sercowego i prowadzą do niewydolności krążenia.
Mogą się wiązać z poszerzeniem przedsionków i komór
(kardiomiopatia dylatacyjna, częsta u psów) albo z przerostem
mięśnia sercowego (kardiomiopatia hypertroficzna, częsta
u kotów).
Kardiomiopatia dylatacyjna w większości przypadków jest
wynikiem niedoboru tauryny. Obecnie komercyjnie dostępna
karma dla psów zawiera taurynę i częstość występowania tej
choroby zmalała.
6