Rakowatość opon mózgowo-rdzeniowych w przebiegu

radiolog.pl
Rakowatość opon mózgowo-rdzeniowych w
przebiegu choroby nowotworowej
"Średni czas przeżycia u nie leczonych pacjentów wynosi 3
tygodnie. Wczesne rozpoznanie ma ogromne znaczenie,
ponieważ słabo nasilone objawy neurologiczne wykazują
lepszą reakcję na leczenie, a przez to wydłuża się czas
przeżycia."
Rakowatość OMR występuje u pacjentów z guzami litymi, nowotworami hematologicznymi, a także
z guzami wywodzącymi się z OUN. Proces chorobowy jest wynikiem szerzenia się procesu
nowotworowego na OMR i przestrzeń podpajęczynówkową oraz rozsiewu komórek
nowotworowych do PMR. Wczesna diagnostyka pozwala na uniknięcie trwałych ubytków
neurologicznych, które w istotny sposób obniżają jakość życia pacjentów z chorobą nowotworową.
Epidemiologia
Częstość występowania rakowatości OMR wiąże się ściśle z miejscem pierwotnego rozrostu
nowotworowego. Wśród guzów litych najczęściej pojawia się w przebiegu drobnokomórkowego
raka płuc (6%), raka piersi (3%), czerniaka (1,5 %), niedrobnokomórkowego raka płuc
(1%),GEP/NET (0,25%).W nowotworach hematologicznych rakowatość OMR odnotowuje się u
5-15 % pacjentów z chłoniakami nieziarniczymi. O zwiększonym ryzyku wystąpienia tego
powikłania świadczy: wzrost poziomu dehydrogenazy mleczanowej, niski poziom albumin, wiek <
60 r.ż., objęcie procesem nowotworowym innych narządów (np. piersi, jąder, szpiku
kostnego).Ryzyko rozwinięcia rakowatości OMR przekracza 25 % w zawansowanych postaciach
chłoniaka Burkitta oraz ostrej białaczki limfoblastycznej, dlatego u tych pacjentów stosuje się
leczenie profilaktyczne. Rakowatość OMR pojawia się jako pierwsza oznaka toczącego się procesu
nowotworowego u 5-10% pacjentów. Z reguły jest objawem rozsianych zmian nowotworowych
(60-70% przypadków) z przerzutami do OUN.
Patogeneza
Rozsiew komórek nowotworowych do przestrzeni podpajęczynówkowej następuje drogą naczyń
krwionośnych, wzdłuż osłonek nerwów oraz na drodze migracji z pobliskich guzów przerzutowych
w tkance mózgowej, rdzeniu kręgowym lub kościach pokrywy czaszki.
Objawy
Po dotarciu do przestrzeni podpajęczynówkowej komórki nowotworowe zostają rozprowadzone po
całym OUN poprzez krążący PMR, stąd ponad 50 % pacjentów manifestuje wielopostaciowe i
wieloogniskowe objawy neurologiczne.
Tabela 1.Najczęstsze objawy przedmiotowe i podmiotowe rakowatości OMR
© 2000-2017 Activeweb Medical Solutions. Wszelkie prawa zastrzeżone.
str. 1/4
radiolog.pl
Diagnostyka
"Zmiany w cytologii PMR występujące w rakowatości OMR
to: pleocytoza ok. 63% pacjentów z guzami litymi i 57% z
nowotworami hematologicznymi, podniesiony poziom
białka 50 mg/dl, obniżony poziom glukozy tj. poniżej 60
mg/dl. Niekiedy przydatne bywa oznaczenie markerów
nowotworowych - CEA, ludzka gonadotropina
kosmówkowa, alfafetoproteina, dehydrogenaza
mleczanowa"
Badanie MRI w diagnostyce rakowatości OMR powinno obejmować zarówno mózg, jak i rdzeń
kręgowy. Wzmocnienie OMR może mieć charakter zlokalizowany lub rozlany. W obrazie rdzenia
kręgowego wzmocnione węzły chłonne w przestrzeni podpajęczynówkowej są dość częstym
znaleziskiem, zwłaszcza w obszarze ogona końskiego. Badanie MRI pozwala na rozpoznanie
rakowatości OMR u 59 % pacjentów, choć powyższe objawy są niespecyficzne i powinny być
rozpatrywane z uwzględnieniem obrazu klinicznego.
Zaburzenia przepływu PMR występują w 31-61% przypadków rakowatości OMR. Oceny można
dokonać poprzez dokomorowe lub dolędźwiowe podanie DTPA znakowanego Jodem-111 lub
Technetem-99. Metoda ta nie jest jednak powszechnie stosowana w większości ośrodków
© 2000-2017 Activeweb Medical Solutions. Wszelkie prawa zastrzeżone.
str. 2/4
radiolog.pl
leczniczych.
U każdego pacjenta z podejrzeniem rakowatości OMR w przebiegu choroby nowotworowej
powinno zostać wykonane nakłucie lędźwiowe. Komórki nowotworowe są bowiem wykrywane w
70-89% przypadków. U 50 % pacjentów istnieje konieczność ponownego wykonania nakłucia
lędźwiowego, gdyż obecność komórek nowotworowych jest ściśle zależna od przepływu PMR.
Powtórne pobranie PMR zwiększa prawdopodobieństwo wykrycia krążących komórek
nowotworowych o 25 %. Zmiany w cytologii PMR występujące w rakowatości OMR to: pleocytoza
(ok. 63% pacjentów z guzami litymi i 57% z nowotworami hematologicznymi), podniesiony poziom
białka (50 mg/dl), obniżony poziom glukozy (Biopsja OMR jest rzadkim sposobem potwierdzenia
diagnozy u pacjentów z podejrzeniem rakowatości OMR i zmianami w MRI, ale bez odchyleń w
badaniu PMR.
U 25 % pacjentów z potwierdzoną chorobą nowotworową rozpoznanie stawiane jest wyłącznie na
podstawie obrazu klinicznego.
Rokowanie i terapia
Celem terapii rakowatości OMR jest wydłużenie przeżycia i stabilizacja lub poprawa objawów
neurologicznych. Średni czas przeżycia u nie leczonych pacjentów wynosi 3 tygodnie. Wczesne
rozpoznanie ma ogromne znaczenie, ponieważ słabo nasilone objawy neurologiczne wykazują
lepszą reakcję na leczenie, a przez to wydłuża się czas przeżycia.
Tabela 2.Czynniki prognostyczne w rakowatości OMR.
Najczęstszymi przyczynami zgonów wśród pacjentów z rakowatością OMR jest progresja
pierwotnej choroby nowotworowej (10-64 %), progresja choroby w OUN (15-82 %), toksyczność
leczenia (ok. 9 %), choroby towarzyszące (0-29 %).
Drenaż komorowo-otrzewnowy PMR jest efektywnym sposobem paliatywnego leczenia
wodogłowia w przebiegu rakowatości OMR. Wytworzenie zbiornika Ommaya ułatwia dokomorowe
podawanie chemioterapii i pobieranie PMR do badań cytologicznych. Powikłania występują u 17%
pacjentów, najczęściej są to zakażenia zbiornika, nieprawidłowa implantacja końcówki cewnika lub
wada samego zbiornika.
Radioterapia w polu, choć nie prowadzi do wydłużenia przeżycia, jest terapią z wyboru u pacjentów
z blokiem odpływu PMR (skuteczność 50% w mózgowym bloku odpływu, 35% w rdzeniowym bloku
odpływu). Zaburzenia przepływu PMR utrzymujące się po naświetlaniu są złym czynnikiem
prognostycznym. Innym wskazaniem do radioterapii w polu jest zespół ogona końskiego
© 2000-2017 Activeweb Medical Solutions. Wszelkie prawa zastrzeżone.
str. 3/4
radiolog.pl
towarzyszący chorobie. Radioterapia całego mózgu (30 Gy w 10 dawkach) jest zalecana u
pacjentów z przerzutami do tkanki mózgowej oraz rozległą rakowatością OMR. Po takim sposobie
naświetlania istnieje ryzyko rozwinięcia leukoencefalopatii.
Dolędźwiowe lub dokomorowe podanie chemioterapii umożliwia selektywne leczenie przy
niewielkiej toksyczności ogólnoustrojowej. Potrzeba ciągłego podawania leków do PMR wymaga
implantacji cewnika dokomorowego. Podawanie dolędźwiowe cytostatyków wydaje się mieć gorsze
wyniki terapeutyczne. Częstym powikłaniem chemioterapii do PMR jest aseptyczne zapalenie
OMR. Pojawia się u 1-2 dni po podaniu cytostatyków, szczyt osiąga 2-3 dnia, a wycofywanie się
objawów następuje 5 dnia od podania. Zapalenie objawia się bólami głowy, gorączką,
światłowstrętem, nudnościami, wymiotami, sztywnością karku oraz pleocytozą w badaniu PMR, co
może wymagać różnicowania z infekcyjnym zapaleniem. Większość pacjentów z aseptycznym
chemicznym zapaleniem OMR wymaga jedynie ambulatoryjnego leczenia deksametazonem
doustnie przez 5 dni.
Zaledwie kilka leków cytostatycznych osiąga terapeutyczne stężenie w PMR po podaniu
systemowym. Są to metotreksat, thiotepa i arabinozyd cytozyny w wysokich dawkach. Uważa się,
że systemowa chemioterapia u pacjentów z rakowatością OMR w przebiegu guzów litych jest
niewłaściwym postępowaniem, ponieważ zwiększa ryzyko powikłań toksycznych, jak neutropenia,
trobocytopenia, hepatotoksyczność, neurotoksyczność, nefrotoksyczność.
Podsumowanie
Chociaż National Cancer Network oferuje pewne wskazówki terapeutyczne w rakowatości OMR,
standardy leczenia do tej pory nie zostały ustalone. Ponieważ rokowanie u tych pacjentów jest złe,
przy wyborze sposobu leczenia należy się kierować nie tylko czynnikami prognostycznymi ale
przede wszystkim stopniem zaawansowania choroby podstawowej.
© 2000-2017 Activeweb Medical Solutions. Wszelkie prawa zastrzeżone.
str. 4/4