06 Brzecka.p65

OPIS KAZUISTYCZNY
ISSN 1641–6007
Sen 2004, Tom 4, Nr 4, 135–138
SEN
Zespół zaburzeń zachowania
w czasie snu REM
REM sleep behaviour disorder — case report
Anna Brzecka
Katedra i Klinika Chorób Płuc Akademii Medycznej we Wrocławiu
t Abstract
REM sleep behaviour disorder
In 59-year-old man with disseminated atheromatosis, psychoorganic syndrome and mild
sleep apnea (apnea index = 5.5), REM sleep behaviour disorder has been diagnosed through
clinical assessment and polysomnography. Upper extremities’ injuries occurred many times
during sleep due to their violent movement, which reflected vivid dreams experienced by the
patient.
All-night polysomnography showed periodic increase in submental EMG during REM sleep
with excessive hand movements and no signs of pathologic discharge in EEG.
Adres do korespondencji:
Anna Brzecka
Katedra i Klinika Chorób Płuc
Akademii Medycznej
we Wrocławiu
ul Grabiszyńska 105
53–439 Wrocław
tel.: (0 71) 334 96 70
faks: (0 71) 334 95 59
e-mail: [email protected]
Etiology, clinical picture, diagnosis and methods of treatment of REM sleep behaviour disorder are discussed.
Key words: REM sleep behaviour disorder, REM, polysomnography, parasomnia
t Wstęp
t Opis przypadku
W czasie snu REM, nazywanego także snem paradoksalnym lub fazą marzeń sennych, występuje fizjologiczna
atonia mięśni szkieletowych [1]. Brak zmniejszenia napięcia mięśniowego w tej fazie snu może prowadzić do gwałtownych, niekontrolowanych i wywołujących uszkodzenia ciała ruchów, zwykle związanych z przeżywanymi
w tym czasie marzeniami sennymi [2, 3]. Zjawisko to, zaliczane do parasomnii, nazwano zespołem zaburzeń zachowania w czasie snu REM (RBD, REM sleep behaviour
disorder) [2, 4, 5]. Niekiedy stosuje się też terminy „parasomnia snu REM” lub „REM-parasomnia” [6]. Jest to rzadki zespół chorobowy, jednak istotny ze względu na niezwykłe objawy obecne w czasie snu i na związane z nim
ryzyko urazów, których może doznać pacjent lub bliskie
mu osoby. Prusiński [6], opisując obraz kliniczny, rozpoznanie i różnicowanie zespołu, zwraca także uwagę na jego
prawdopodobną patogenezę, związaną z zaburzeniami
transportu dopaminy w ośrodkach podkorowych.
Mężczyzna 59-letni z objawami uogólnionej miażdżycy (choroba wieńcowa, nadciśnienie tętnicze, miażdżyca
tętnic kończyn dolnych) zgłosił się na badania polisomnograficzne z powodu występujących od około roku koszmarnych snów i powtarzających się w czasie snu urazów ciała. Kilka razy w miesiącu chory doznawał zranień skóry dłoni i nadgarstków, spowodowanych „atakowaniem” pięściami stolika nocnego podczas snu. Odniesione rany budziły pacjenta i wtedy zawsze przypominał sobie sen, w którym ktoś atakował jego żonę, a on
sam musiał stawać w jej obronie. Śniło mu się, że okładał pięściami napastnika, a w rzeczywistości — mebel
stojący przy łóżku. Pacjent po przebudzeniu zawsze zdawał sobie sprawę, że „odgrywał” swoje marzenia senne
i że jest to objaw chorobowy.
Ponadto, od kilkunastu lat chory mówił we śnie, co
jednak nie budziło jego niepokoju. Ponadto zgłaszał chrapanie, które oceniał jako „umiarkowane”, natomiast jego
www.sen.viamedica.pl
135
SEN
2004, Tom 4, Nr 4
żona sporadycznie obserwowała u niego „nieregularny
oddech” w czasie snu. Nie występowała natomiast wzmożona senność w ciągu dnia.
W badaniu psychiatrycznym stwierdzano dość wyraźne zaburzenia pamięci, a także płaczliwość, labilność
oraz inne zaburzenia afektywne, typowe dla tak zwanego „zespołu psychoorganicznego”. W badaniu neurologicznym nie zaobserwowano objawów ogniskowego
uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego (OUN). Nie
stwierdzono także objawów pozapiramidowych.
Przeprowadzono całonocne badanie polisomnograficzne (PSG), obejmujące: 1) zapis elektroencefalograficzny
(EEG) z elektrod C2, C3 i A1; 2) zapis elektromiograficzny
(EMG) z mięśni podbródkowych; 3) rejestrację elektrookulograficzną (EOG) z elektrod umiejscowionych bocznie od
zewnętrznego kącika oka i nieco ku górze po jednej stronie, a nieco ku dołowi — po drugiej; 4) elektrokardiografię
(EKG); 5) rejestrację ruchów oddechowych za pomocą czujników umieszczonych na klatce piersiowej i brzuchu oraz
6) rejestrację przepływu powietrza oddechowego przez nos
i jamę ustną, za pomocą czujników reagujących na zmiany temperatury powietrza, przymocowanych w pobliżu
ust i ujść przewodów nosowych. Jednocześnie metodą
pulsoksymetryczną mierzono wysycenie krwi tętniczej
tlenem (SaO2 ). Uzyskany zapis PSG analizowano zgodnie
z regułami Rechtschaffena i Kalesa [1].
Wynik badania PSG był następujący: latencja snu
wynosiła 21 minut, latencja REM — 60 minut, stadium 1
stanowiło 12%, stadium 2 — 42%, stadium 3+4 — 35%,
a faza REM — 11% całkowitego czasu snu. Podczas snu
NREM występowały okresy spłyconego oddechu oraz
bezdechy mieszane i ośrodkowe (pojedyncze), trwające
przeciętnie 12 sekund. Wskaźnik zaburzeń oddechowych
w czasie snu wynosił 5,5 na godzinę. Początkowe wysycenie krwi tętniczej tlenem poczas snu wynosiło 94%,
natomiast średnie SaO2 w trakcie zaburzeń oddechowych
w czasie snu — 91%. Czynność serca podczas snu była
miarowa i wynosiła średnio około 72 pobudzeń/min.
Zapis EMG w fazie snu REM wykazywał co kilka minut wzrost napięcia mięśni podbródkowych, w tym okresie występowały także ruchy kończyn górnych, przypominające chwytanie niewidocznych przedmiotów.
W zapisie EEG obserwowano w tym czasie mieszaną
czynność szybką. Zjawiskom tym nie towarzyszyły zmiany częstości rytmu serca.
Na podstawie wywiadu, badania klinicznego oraz
wyniku badania PSG u chorego rozpoznano zespół zaburzeń zachowania w czasie snu REM (RBD), jednak pacjent
nie wyraził zgody na proponowaną farmakoterapię.
t Omówienie
Przedstawiono przypadek pacjenta, u którego w obrazie klinicznym przeważały objawy tak zwanego zespołu
psychoorganicznego na tle uogólnionej i zaawansowanej
miażdżycy, bez objawów pozapiramidowych. Główną
136
skargą zgłaszaną przez chorego były jednak zaburzenia
zachowania w fazie snu REM.
W powyższym opisie zespół RBD wystąpił u mężczyzny w wieku 59 lat. Jest to zgodne z doniesieniami wielu
autorów, którzy twierdzą, że w większości przypadków
zespół ten rozpoczyna się właśnie w 6. lub 7. dekadzie
życia; może się jednak pojawić w każdym wieku, w tym
także u dzieci [4, 7–9]. Najczęściej też występuje on
u mężczyzn, którzy stanowią 63–87% chorych [10, 11].
Typowe dla RBD jest również współistnienie — tak jak
u omawianego pacjenta — przewlekłych zmian organicznych w OUN, w tym także na tle miażdżycowym. U 40–
–50% chorych z zespołem RBD stwierdzano także współistniejące zaburzenia neurologiczne, takie jak: zmiany
niedokrwienne OUN, zwyrodnienie oliwkowo-mostowo-móżdżkowe, stwardnienie rozsiane, chorobę Alzheimera czy nowotwór pnia mózgu [3, 4, 10, 12–14]. Na szczególną uwagę zasługuje jednak związek zespołu RBD
z parkinsonizmem. Zaburzenia zachowania w czasie snu,
sugerujące obecność tego zespołu, występują aż w 25%
przypadków choroby Parkinsona [15]. Natomiast u ponad 1/3 chorych z zespołem RBD po upływie kilku lub
kilkunastu lat od chwili jego wystąpienia pojawiają się
objawy parkinsonizmu [7, 16, 17]. Z tego względu uważa się nawet, że zespół RBD może poprzedzać wystąpienie choroby Parkinsona [7, 16, 17]. U omawianego pacjenta objawy pozapiramidowe nie były obecne, trzeba
jednak zauważyć, że wywiad chorobowy dotyczący RBD
był u niego krótki (rok). Już od wielu lat natomiast pacjent mówił we śnie, co można byłoby traktować jako
objaw „prodromalny”. Podobnie jak w tym przypadku,
wystąpienie zespołu RBD często bywa poprzedzone długotrwałym utrzymywaniem się innych parasomnii, takich jak: mówienie we śnie, zgrzytanie zębami bądź okresowe ruchy nóg w czasie snu [13, 18].
Obraz kliniczny oraz tematyka marzeń sennych
u przedstawionego pacjenta były charakterystyczne dla
zespołu zaburzeń zachowania w fazie REM. Związek między treścią marzeń sennych (które często wiążą się
z poczuciem zagrożenia) a zachowaniem chorego podczas
snu jest typowy [3]. Pacjent „odgrywał” doświadczane
w czasie snu REM marzenia senne, w których „bronił swojej żony”, lecz w czasie tych rzekomych walk z napastnikiem doznawał urazów nadgarstka po uderzaniu pięścią
w mebel. Jeżeli w marzeniu sennym najbliższa osoba jest
przez kogoś atakowana, to chory, stając w jej obronie, może
nie tylko zranić siebie, ale także poważnie zagrozić osobie
znajdującej się w pobliżu [3]. Uszkodzenia ciała, jakich
doznaje około 3/4 chorych z zespołem RBD w czasie snu,
mogą niekiedy być poważne [3, 19]. Zazwyczaj są to niewielkie urazy, takie jak otarcia naskórka, wybroczyny
krwawe lub zranienia skóry, mogą jednak wystąpić zwichnięcia stawów, złamania kości czy urazy głowy [7, 10, 20].
Znajdująca się w sypialni osoba bywa narażona na kopanie, szarpanie, mocny uścisk itp. [7].
www.sen.viamedica.pl
Anna Brzecka, Zespół zaburzeń zachowania w czasie snu REM
Częstość zaburzeń zachowania w czasie snu u opisanego chorego była umiarkowana. W ciężkich przypadkach zaburzenia te mogą występować każdej nocy, a nawet po kilka razy w ciągu jednej nocy [10].
W przedstawionym przypadku były spełnione kryteria diagnostyczne zespołu RBD. Uważa się, że są to: 1) nieprawidłowy zapis PSG w fazie snu REM, wykazujący stale lub okresowo zwiększone napięcie mięśni podbródkowych lub gwałtowne ruchy kończyn, a jednocześnie
brak wyładowań napadowych w tej fazie snu oraz 2) dane
z wywiadu, wskazujące na nieprawidłowe zachowania
w czasie snu, które prowadzą do urazów ciała lub do przebudzeń [21]. W zapisie PSG stwierdzono ponadto dość
krótką latencję snu REM (60 min) i zwiększony odsetek
snu głębokiego wolnofalowego (stadia 3 i 4 stanowiły
łącznie ponad 1/3 całkowitego czasu snu). Podobnie
w badaniach Schencka [10] skrócona latencja snu REM
występowała u 66% chorych z zespołem RBD, a zwiększony odsetek snu głębokiego — u 80% pacjentów.
U opisanego chorego występowały także niezbyt liczne bezdechy i okresy spłyconego oddechu w czasie snu.
Zespół RBD rzadko współistnieje z zespołem bezdechu
SEN
śródsennego, a w przypadku współwystępowania tych
zaburzeń bezdechy są zwykle nieznacznie nasilone
[7, 22].
Przebieg zespołu RBD jest zwykle postępujący [3].
Uważa się, że klonazepam podawany przed snem to
skuteczny leki przeciwdziałający zaburzeniom zachowania w czasie snu REM [3, 11, 21, 23]. W pojedynczych przypadkach donoszono o skuteczności: trójpierścieniowych leków przeciwdepresyjnych, karbamazepiny, lewodopy, gabapentyny, klonidyny oraz melatoniny [16, 24, 25]. Omawiany pacjent odmówił leczenia farmakologicznego — w takich sytuacjach trzeba
radzić odpowiednie zabezpieczenie sypialni, szczególnie zaś — usunięcie z okolicy łóżka przedmiotów,
o które mógłby się pokaleczyć.
Choć zaburzenie nie jest częste, trzeba o nim pamiętać w przypadku chorych, którzy sami skarżą się na
niekontrolowane zachowania związane ze snem lub których zachowania w czasie snu zakłócają sen najbliższych
im osób. Dalszych badań wymaga zagadnienie dotyczące związku RBD z parkinsonizmem, a także wpływu RBD
na zaburzenia czynności oddechowej podczas snu.
t Streszczenie
Zespół zaburzeń zachowania w fazie snu REM
Przedstawiono zespół zaburzeń zachowania w czasie snu REM u 59-letniego mężczyzny z uogólnioną miażdżycą, zespołem
psychoorganicznym i łagodną postacią zespołu obturacyjnego bezdechu śródsennego (wskaźnik bezdechu = 5,5).
Wielokrotnie podczas snu chory doznawał urazów kończyn górnych, spowodowanych gwałtownymi ruchami, odzwierciedlającymi treść trwającego w tym czasie marzenia sennego.
W nocnym badaniu polisomnograficznym wykazano zapis typowy dla zespołu zaburzeń zachowania w czasie snu REM,
z okresowym wzrostem napięcia mięśni we śnie REM i występowaniem w tym czasie ruchów kończyn górnych, bez cech
czynności napadowej w zapisie EEG.
Omówiono etiologię, obraz kliniczny i zasady rozpoznawania oraz leczenia zespołu zaburzeń zachowania w czasie snu REM.
Słowa kluczowe: zespół zaburzeń zachowania w czasie snu REM, sen REM, polisomnografia, parasomnie
t Piśmiennictwo
1. Rechtschaffen A., Kales A. A manual of standardized terminology, techniques and scoring system for sleep stages of human subjects. University of California, Los Angeles 1973.
2. Schenck C.H., Bundlie S.R., Mahowald M.W. Human REM sleep
chronic behavioral disorders: a new category of parasomnia.
Sleep Res. 1985; 14: 208.
3. Schenck C., Mahowald M.W. Polysomnographic, neurologic, psychiatric, and clinical outcome report on 70 consecutive cases
with REM sleep behavior disorder (RBD): sustained clonazepam
efficacy in 89.5% of 57 treated patients. Cleve. Clin. J. Med. 1990;
57: 9–23.
4. The American Sleep Disorders Association. International Classification of Sleep Disorders, Revised. Diagnostic and Coding
Manual. ASDA, Rochester 1997; 177–180.
5. Doghramji K., Conell T.A., Gaddy J.R. Loss of REM sleep atonia:
three case reports. Sleep Res. 1987; 16: 327.
6. Prusiński A. Sen u osób w podeszłym wieku. Sen 2003; 3 (supl. E):
E9–E12.
7. Schenck C.H., Mahowald M.W. REM sleep parasomnias. Neurologic Clinics 1996; 14: 697–720.
8. Herman J.M., Blaw M.E., Steinberg J.B. REM behavior disorder
in a two-year-old male with evidence of brainstem pathology.
Sleep Res. 1989; 18: 242.
9. Sheldon S.H., Garey A., Jacobsen J. REM — sleep motor disorder
in children. Sleep Res. 1994; 23: 173.
10. Schenck C.H., Hurwitz T.D., Mahowald M.W. REM sleep behaviour disorder: an update on a series of 96 patients and a review
of the world literature. J. Sleep Res. 1993; 2: 224–231.
www.sen.viamedica.pl
137
SEN
2004, Tom 4, Nr 4
11. Schenck C.H., Bundlie S.R., Ettinger M.G., Mahowald M.W. Chronic behavioral disorders of human sleep: a new category of parasomnia. Sleep 1986; 9: 293–308.
12. Salva M.A.Q., Guilleminault C. Olivopontocerebellar degeneration, abnormal sleep, and REM sleep without atonia. Neurology
1986; 36: 576–577.
13. Tachibana N., Kimura K., Kitajima K., Nagamine T., Kimura J.,
Shibasaki H. REM sleep without atonia at early stage of sporadic
olivopontocerebellar atrophy. J. Neurol. Sci. 1995; 132: 28–34.
14. Tison F., Wenning G.K., Quinn N.P., Smith S.J.M. REM sleep
behavior disorder as a presenting symptom of multiple system
atrophy. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry 1995; 58: 379–380.
15. Comella C.L., Nardine T.M., Diederich N.J., Stebbins G.T. Sleep
related violence, injury, and REM sleep behavior disorder in Parkinson’s disease. Neurology 1998; 51: 526–529.
16. Tan A., Salgado M., Fahn S. Rapid eye movement sleep behavior
disorder preceding Parkinson’s disease with therapeutic response to levodopa. Mov. Disord. 1996; 11: 214–216.
17. Schenck C.H., Bundlie S.R., Mahowald M.W. Delayed emergence of a parkinsonian disorder in 38% of 29 older men initially
diagnosed with idiopathic rapid eye movement sleep behavior
disorder. Neurology 1996; 46: 388–393.
138
18. Baker H. Pre-clinical tonic and phasic REM motor disturbance
associated with periodic movement during sleep. Sleep Res. 1993;
22: 168.
19. Dyken M.E., Lin-Dyken D.C., Seaba P., Yamada T. Violent sleep-related behavior leading to subdural hemorrhage. Arch. Neurol.
1995; 52: 318–321.
20. Schenck C.H., Mahowald M.W. Injurious sleep behavior disorders (parasomnias) afecting patients on intensive care units.
Intensive Care Med. 1991; 17: 219–224.
21. Mahowald M.W., Schenck C. REM sleep behavior disorder. W:
Principles and practice of sleep medicine. Kryger M.H., Roth T.,
Dement W.C. red. W.B. Saunders, Philadelphia 1994; 389–345.
22. Schenck C.H., Mahowald M.W. Does REM sleep behavior disorder protect against sleep apnea? Sleep Res. 1992; 21: 257–260.
23. Schenck C.H., Mahowald M.W. Long-term, nightly benzodiazepine treatment of injurious parasomnias and other disorders of
disrupted nocturnal sleep in 170 adults. Am. J. Med. 1996; 100:
333–337.
24. Kunz D., Bes F., Ziller M. Melatonin in REM sleep behavior
disorder. J. Sleep Res. 1996; 5: 114.
25. Mike M.E., Kranz A.J. MAOI suppression of R.B.D. refractory to
clonazepam and other agents. Sleep Res. 1996; 25: 63.
www.sen.viamedica.pl