Guz Küttnera (chronic sclerosing sialadenitis)

KAZUISTYKA / CASE REPORTS
289
Guz Küttnera (chronic sclerosing sialadenitis)
ļU]DGNDSU]\F]\QDSRZLÚNV]HQLD
ĂOLQLDQNLSRGĝXFKZRZHM
Küttner’s tumor (chronic sclerosing sialadenitis)
– a rare cause of submandibular gland enlargement
-DURVïDZ0DUNRZVNL, Tatiana Gierek0DïJRU]DWD:LWNRZVND, -DURVïDZ3DOXFK,
0RQLND¥ZLGHUHN(ZD=LHOLñVND3DMÈN -DFHN3DMÈN /XF\QD.OLPF]DN*RïÈE.DWDU]\QD6PöïND 3
SUMMARY
Küttner’s tumor is a benign tumour-like lesion of the salivary glands. PreGRPLQDQWO\ DIIHFWV WKH VXEPDQGLEXODU JODQG ,W LV DOVR NQRZQ DV FKURQLF
sclerosing sialoadenitis or cirrhosis of submandibular gland. This is an
XQGHUUHFRJQL]HGHQWLW\LQWKHVXUJLFDOSDWKRORJ\DQGF\WRORJ\OLWHUDWXUH
0RVW SDWLHQWV H[SHULHQFH UHFXUUHQW SDLQ GLVFKDUJH DQG VZHOOLQJ WKDW LV
RIWHQ DVVRFLDWHG ZLWK HDWLQJ EXW RWKHUV RQO\ KDYH DV\PSWRPDWLF KDUG
VZHOOLQJRIWKHVXEPDQGLEXODUJODQG+LVWRORJLFH[DPLQDWLRQRIWKHH[FLVHG
submandibular glands revealed preserved lobular architecture, thickening
RILQWHUOREXODUVHSWDE\VFOHURWLFWLVVXHGHQVHO\PSKRSODVPDF\WLFLQğOWUDWH
SUHVHUYDWLRQRIGXFWVZLWKSHULGXFWDOğEURVLVDQGYDULDEOHORVVRIDFLQL7KH
PRUSKRORJLF DSSHDUDQFH LQ FRQMXQFWLRQ ZLWK WKH HOHYDWHG ,J* H[SUHVVLRQGLVWLQJXLVKHVFKURQLFVFOHURVLQJVLDODGHQLWLVIURPRWKHULQĠDPPDWRU\
diseases of the salivary glands. Chronic sclerosing sialadenitis belongs to
the spectrum of IgG4-related diseases.
:HSUHVHQWDFDVHRI.đWWQHUijVWXPRULQD\HDUROGIHPDOHWUHDWHGE\
VXUJHU\$OWKRXJKWKLVGLVHDVHZDVğUVWGHVFULEHGE\.đWWQHULQWKLV
FOLQLFDOHQWLW\ZKLFKPDVTXHUDGHVDVFDUFLQRPDLVXQGHUGLDJQRVHGE\PDQ\
surgeons. There is not enough evidence to support any diagnostic means
that could help in the differential diagnosis of this benign condition. Given
WKHKLJKUDWHRIPDOLJQDQF\LQğUPSDLQOHVVOHVLRQVRIWKHVXEPDQGLEXODU
JODQGVXUJLFDOH[FLVLRQLVRIWHQDGYRFDWHGDQG.đWWQHUijVWXPRULVXVXDOO\
diagnosed by the histopathologist.
ŅE\3ROVNLH7RZDU]\VWZR2WRU\QRODU\QJRORJöZ
ļ&KLUXUJöZ*ïRZ\Lb6]\L
Otrzymano/Received:
20.02.2011
Zaakceptowano do druku/Accepted:
10.03.2011
1
.DWHGUDLb.OLQLND/DU\QJRORJLL680
Zb.DWRZLFDFK
Kierownik: Prof. dr hab. n. med. T. Gierek
2
.DWHGUDLb=DNïDG3DWRPRUIRORJLL680
Zb.DWRZLFDFK
.LHURZQLNSRGUKDEQPHG0.DMRU
3
2ĂURGHN5HKDELOLWDFML1DU]ÈGX5XFKX
Krzeszowice
:NïDGSUDF\DXWRUöZ/Authors contribution:
:JNROHMQRĂFL
Konflikt interesu/Conflicts of interest:
$XWRU]\SUDF\QLH]JïDV]DMÈNRQIOLNWXLQWHUHVöZ
$GUHVGRNRUHVSRQGHQFML/
Address for correspondence:
LPLÚLbQD]ZLVNR-DURVïDZ0DUNRZVNL
DGUHVSRF]WRZ\
.DWHGUDLb.OLQLND/DU\QJRORJLL680
XO)UDQFXVND
40-018 Katowice
tel. 32 2591471
e-mail MPDUNRZ#SRF]WDRQHWSO
+DVïDLQGHNVRZHJX].đWWQHUDJX]\ĂOLQLDQNLSRGĝXFKZRZHMSU]HZOHNïH]DSDOHQLDVOLQLDQNLSRGĝXFKZRZHM
Key words: Küttner’s tumor, chronic sclerosing sialadenitis, submandibular gland,
tumors of salivary gland
:VWÚS
Opis przypadku
Guz Küttnera zwany również przewlekłym twardniejącym zapaleniem lub marskością ślinianki podżuchwowej jest rzadko rozpoznawanym łagodnym
schorzeniem gruczołów ślinowych [1]. W 1992 WHO
wyodrębniła go jako odrębną jednostkę chorobową
spośród nienowotworowych guzów ślinianek [2].
W obrazie klinicznym podejrzenie złośliwego procesu
nowotworowego budzi twarda, powiększona, często
z wyczuwalnymi guzkami ślinianka podżuchwowa.
W ostatnich latach szczególną uwagę zwrócono na
powiązanie przewlekłego twardniejącego zapalenia
ślinianki podżuchwowej z grupą chorób charakteryzujących się wzrostem immunoglobuliny IgG4 i zwanych
IgG4-related sclerosing diseases [3].
62-letnia pacjentka została przyjęta we wrześniu 2004
do Kliniki z powodu niebolesnego guza okolicy podżuchwowej lewej. W wywiadzie chora podawała obecność
guza w okolicy podżuchwowej lewej od dzieciństwa, lecz
od maja 2004 guz uległ powiększeniu do wymiarów
wyczuwalnych w palpacji 4x5 cm. Wykonano biopsję
aspiracyjną cienkoigłową guza i otrzymano wynik:
Sialoadenitis chronica. Innych dolegliwości chora nie
zgłaszała. Wywiad rodzinny bez znaczenia. W badaniu
fizykalnym stwierdzono guz w okolicy podżuchwowej
lewej o wymiarach 4x5 cm, twardy, nieprzesuwalny, niebolesny przy palpacji. Skóra nad guzem niezmieniona, z ujścia ślinianki wypływa czysta ślina.
Okoliczne węzły chłonne niepowiększone. Rutynowe
2 W R O D U \ Q J R O R J L D 3 R O V N D W R P Q U O L S L H F V L H U S L H ñ Otolaryngol Pol 2011;
65 (4): 289-292
290
KAZU ISTYKA / CASE REPORTS
Ryc. 1.¥OLQLDQNDSRGĝXFKZRZD]DQLN]UD]LNöZ]DFKRZDQH
W\ONRSU]HZRG]LNLZbSRGĂFLHOLVNXREğWHOLPIRLGDOQHQDFLHNL
]DSDOQHLbZïöNQLHQLHNRODJHQRZHEDUZLHQLHKHPDWRNV\OLQÈ
LbHR]\QÈSRZ[
Ryc. 3.2EğWHOLPIRLGDOQHQDFLHNL]DSDOQHZbSRGĂFLHOLVNX
SU]HZRG]LNLRWRF]RQHJUXE\PLZLÈ]NDPLNRODJHQXFDïNRZL
W\]DQLN]UD]LNöZEDUZLHQLHKHPDWRNV\OLQÈLbHR]\QÈSRZ
[
Fig. 1. Submandibular glandcentrilobular atrophy, preserved only
ductules, abundant lymphoid stroma LQĠDPPDWRU\LQğOWUDWLRQ and
collagen ğEURVLV; VWDLQLQJZLWK KHPDWR[\OLQ and eosin[
Fig. 3. Abundant lymphoid LQĠDPPDWRU\LQğOWUDWLRQ in the stroma,
ductules surrounded by thick bundles of collagen, the total loss of
lobules; VWDLQLQJZLWK KHPDWR[\OLQ and HRVLQ[
Ryc. 2.&DïNRZLW\]DQLN]UD]LNöZZbSRGĂFLHOLVNXOLPIRL
GDOQHQDFLHNL]DSDOQHRUD]REğWHZïöNQLHQLHNRODJHQRZH
XNïDGDMÈFHVLÚNRQFHQWU\F]QLHZRNöï]QDF]QLHSRV]HU]RQ\FK
SU]HZRG]LNöZEDUZLHQLHKHPDWRNV\OLQÈLbHR]\QÈSRZ[
Ryc. 2. Complete disappearance of lobules, lymphoid LQğOWUDWLRQ in
the stroma and abundant LQĠDPPDWLRQ collagen ğEURVLV contracting
concentrically around ductules VLJQLğFDQWO\ H[SDQGHG; VWDLQLQJZLWK
KHPDWR[\OLQ and HRVLQ[
badania laboratoryjne krwi i moczu bez odchyleń.
W dniu 22.09.2004 w znieczuleniu ogólnym wykonano operację usunięcia lewej ślinianki podżuchwowej.
Badanie histopatologiczne preparatu pooperacyjnego
wykazało: Sialadenitis chronica sclerosans (Küttner’s
tumor).
2PöZLHQLH
Najczęstszym schorzeniem ślinianki podżuchwowej
jest zapalenie [4]. Jednak zmiana o charakterze twar-
dego, nieprzesuwalnego i niebolesnego guza zawsze budzi podejrzenie procesu nowotworowego. Guz Küttnera,
choć rzadko rozpoznawany, według wielu autorów jest
często występującą jednostką chorobową i powinien
być brany pod uwagę, w szczególności gdy w wyniku
biopsji brak jest komórek nowotworowych [5–7]. Przewlekły proces włóknienia prowadzi do stwardnienia
ślinianki, co w badaniu przedmiotowym daje obraz
twardego, nieprzesuwalnego guza. Występuje w przeważającej części przypadków jednostronnie, choć są
opisywane przypadki obustronnego zajęcia ślinianek
[5, 6]. Guz spotykany jest w większości u dorosłych,
częściej u mężczyzn niż u kobiet, choć ta przewaga jest niewielka i kształtuje się w stosunku 1,1:1
[6]. Opisano również występowanie guza Küttnera
w śliniance przyusznej oraz w małych gruczołach
ślinowych jamy ustnej [8]. Pacjenci skarżą się na
bolesny lub bezobjawowy obrzęk okolicy ślinianki
podżuchwowej. Początkowo może on ustępować po jedzeniu, ale w późniejszym etapie nie ulega już zmianie.
Zwykle nie podają dodatkowych objawów mogących
sugerować rozwój procesu zapalnego. Opisany przez
nas przypadek 62-letniej pacjentki pokazuje charakterystyczny dla guza Küttnera obraz kliniczny i histologiczny. W etiopatogenezie tej choroby można brać
pod uwagę wrodzone zaburzenie rozwoju ślinianki.
Obraz histologiczny jest wysoce charakterystyczny
dla tej jednostki chorobowej i składają się na niego:
niejednorodny naciek zapalny złożony z limfocytów
i komórek plazmatycznych, tworzenie grudek chłonnych oraz okołoprzewodowe włóknieniem połączone
z zanikiem tkanki gruczołowej [5, 6, 9–13]. Histologiczny obraz guza Küttnera został podzielony na 4
stadia zaawansowania [14]:
2 W R O D U \ Q J R O R J L D 3 R O V N D W R P Q U O L S L H F V L H U S L H ñ KAZUISTYKA / CASE REPORTS
1. Ogniskowe, okoloprzewodowe nacieki limfocytarne
i niewielkie poszerzenie średnicy przewodów.
2. Większe limfocytarne nacieki okołoprzewodowe,
tworzenie grudek chłonnych, proliferacja nabłonka
przewodów z ogniskową metaplazją, gęsta wydzielina wewnątrz przewodów, włóknienie i początek
atrofii gronek ślinianki.
3. Nasilony uogólniony naciek limfocytarny, okołoprzewodowe i wewnątrzmiąższowe tworzenie grudek
chłonnych, okołoprzewodowe stwardnienie i hialinizacja, nasilona metaplazja nabłonka przewodów,
zanik miąższu ślinianek.
4. Zniszczenie architektury zrazikowej gruczołu przez
zmiany włókniste, powodujące duże zniszczenia
miąższu gruczołu i stwardnienie.
Wśród przyczyn rozwoju tej postaci zapalenia ślinianki podżuchwowej wymienia się kamicę ślinianki
(kamica występuje w 0–84,3% zajętych ślinianek),
wrodzone zaburzenia rozwoju oraz najbardziej prawdopodobne tło immunologiczne [5–7, 9, 15]. Sekine i wsp.
[16] podaje przypadek pacjenta, który jednocześnie
cierpiał na samoistne zwłóknienie pozaotrzewnowe
(choroba Ormonda) i guz Küttnera – obie jednostki
wykazują niemal identyczny obraz histologiczny i immunohistochemiczny. Kitagawa i wsp. [10] w 2005
roku podzielił guza Küttnera na dwa typy. Pierwszy
typ charakteryzuje się jednoczesnym występowaniem
guza Küttnera i włóknieniem poza śliniankami oraz
drugi, gdzie włóknienie dotyczy tylko ślinianek. W obu
typach występuje podwyższony poziom immunoglobuliny IgG4. W 2006 Kamisawa i wsp. [17] opisali przypadek 4 pacjentów z jednoczesnym występowaniem
guza Küttnera oraz autoimmunologicznego zapalenia
trzustki. AIP (autoimmunologiczne zapalenie trzustki)
charakteryzuje się obfitym naciekiem komórek plazmatycznych IgG4 dodatnich oraz limfocytów T i – co jest
bardzo interesujące – dobrze reaguje na terapię sterydami. Różnicowanie obejmuje: amyloidozę, sarkoidozę,
zapalenie przewodów wyprowadzających gruczołów
ślinowych, ziarniniakowe zapalenie ślinianek, zapalny
guz rzekomy, chorobę Mikulicza, chłoniaka o niskim
stopniu złośliwości i nowotwory ślinianek [9, 18]. Leczenie guza Küttnera jest chirurgiczne. W przypadkach
niebolesnego obrzęku i powolnego wzrostu guza oraz
wyniku USG i biopsji cienkoigłowej potwierdzającej
przewlekły proces zapalny można przyjąć postawę
wyczekującą [5, 9]. Sterydoterapia zarezerwowana
jest raczej dla pacjentów z pozaśliniankową postacią
przewlekłego stwardniejącego zapalenia (trzustka/drogi
żółciowe), można ją również rozważyć w przypadku
braku zgody na zabieg operacyjny [5]. Rokowanie jest
dobre, choć Ochoa i wsp., oraz Kojima i wsp. opisują
po trzy przypadki chłoniaka złośliwego z komórek B
umiejscowionego w gruczołach ślinowych powstałe
na tle przewlekłego włókniejącego zapalenia ślinianek
[11, 12].
2 W R O D U \ Q J R O R J L D 3 R O V N D W R P Q U O L S L H F V L H U S L H ñ Podsumowanie
Guz Küttnera jest mało poznaną i rzadko diagnozowaną
chorobą – wskazuje na to tylko jedna praca opublikowana w literaturze krajowej [13]. Obraz kliniczny do
złudzenia przypomina nowotwór złośliwy, jednak do tej
pory brak jest badań, które jednoznacznie wykluczyłyby
tło nowotworowe na etapie diagnostyki przedoperacyjnej. Ostateczne potwierdzenie rozpoznania ustala się
dopiero na podstawie wyniku badania histopatologicznego preparatu pooperacyjnego.
3,¥0,(11,&7:2
1.
Seifert G, Sobin LH. Histological typing of salivary gland
2.
Seifert G. Tumour-like lesions of the salivary glands.The
3.
Kamisawa T, Okamoto A. IgG4-related sclerosing disease.
4.
Crabtree GM. Submandibular gland excision. Laryngoscope
5.
Chow TL, Chan TT, Choi CY, Lam SH. Küttner’s tumour
tumours. 2 nd ed. Berlin: Springer-Verlag, 1991; 37: 111.
new WHO classification. Path Res Pract 1992;188:836–846.
World Gastroenterol 2008;7;14(25):3948–3955.
1988; 98: 1044–5.
(chronic sclerosing sialadenitis) of the submandibular gland:
a clinical perspective. Hongkong Med J.2008;14(1):46–9.
6.
Larbcharoensub N, Pongtippan A. Bilateral Küttner Tumor
of Submandibular Glands.A Case Report and Review of the
Literature. J Med Assoc Thai. 2005;88(3):430–5.
7.
Wah C, MBBS, John K.C. Chan, MBBS.Küttner Tumor of the
8.
Williams HK, Connor R, Edmondson H.: Chronic scleros-
Submandibular Gland. Am J Clin Pathol 2002;117:103–108.
ing sialadenitis of the submandibular and parotid glands:
a report of a case and review of the literature. Oral Surg.
Oral Med. Oral Pathol. Oral Radiol. Endod. 2000; 89(6):720.
9.
Kiverniti E, Singh A, Clarke P. Küttner’s tumour: an unusual cause of salivary gland enlargement. Hippokratia.2008;12(1): 56–58.
10. Kitagawa S, Zen Y, Harada K, et al. Abundant IgG4-positive plasma cell infiltration characterizes chronic sclerosing sialadenitis (Küttner’s tumor). Am J Surg Pathol
2005;29:783–91.
11. Kojima M, Nakamura S, Itoh H, Yamane Y, Tanake H, Sugihara S, et al.: Sclerosing variant of follicular lymphoma arising from submandibular glands and resembling „Küttner
tumor”: a report of 3 patients. Int J Surg Pathol 2003, 11,
303–307.
12. Ochoa ER, Harris NL, Pilch BZ. Marginal zone B-cell
lymphoma of the salivary gland arising in chronic sclerosing sialadenitis (Küttner tumour). Am J Surg Pathol
2001;25:1546–1550.
13. Osmólski A, Osmólski R, Jakubowski W, Białek E.Guz
Küttnera-przegląd literatury i opis 3 przypadków Otolaryngol Pol 2004;58(6):1199–202.
14. Tiemann M, Teymoortash A, Schrader C. Chronic sclerosing sialadenitis of the submandibular gland is mainly due
to a T lymphocyte immune reaction. Mod Pathol 2002 Aug;
15(8):845–52.
291
292
KAZU ISTYKA / CASE REPORTS
15. Shubhangi VA, Yasmin AM, Vinayak GA.Küttner Tumor:
A Report of an Underdiagnosed Entity. Unknown Journal.
18. Kamisawa T, Nakajima H, Egawa N, Funata N, Tsuruta K,
Okamoto A. IgG4-related sclerosing disease incorporating
16. Sekine S, Nagata M, Watanabe T. Chronic sclerosing sial-
sclerosing pancreatitis, cholangitis, sialadenitis and retro-
adenitis of the submandibular gland associated with idio-
peritoneal fibrosis with lymphadenopathy. Pancreatology
pathic retroperitoneal fibrosis. Pathol Int 1999;49:663–7.
17. Kamisawa T, Nakajima H, Hishima T. Close correlation between chronic sclerosing sialadenitis and immunoglobulin
2006;6:132–7.
19. Daroszewski M. Przypadek sialozy idiopatycznej. Otolaryngol Pol 2009;8(1):40–43.
G4. Intern Med J 2006;36:527–9.
2 W R O D U \ Q J R O R J L D 3 R O V N D W R P Q U O L S L H F V L H U S L H ñ