Zlozony guz gruczolów woszczynowych przewodu sluchowego

KAZUISTYKA / CASE REPORTS
385
=ïRĝRQ\JX]JUXF]RïöZZRV]F]\QRZ\FK
SU]HZRGXVïXFKRZHJR]HZQÚWU]QHJR
ļDQDOL]DKLVWRSDWRORJLF]QDRUD]LPPXQRKLVWRFKHPLF]QD
Combined tumor of ceruminous gland origin in the external auditory canal
– a histopathological and immunohistochemical study
Jerzy Kuczkowski(ZD,ĝ\FND¥ZLHV]HZVND ’XNDV]3OLFKWD-RDQQD&LHV]\ñVND 3
SUMMARY
2EMHFWLYHV We present a case of a combined tumor consisting of solid
tubular gland adenoma (TA) and syringocystadenoma papilliferum (SCAP)
of the external auditory canal and review of the literature on this subject.
0HWKRGVTumour of the external auditory canal was removed by retroauricular
approach with good clinical outcome. Histopathological and immunohistochemical study was performed.
5HVXOWV In the histopathological assessment tumour revealed an extraordinary
combination of syringocystadenoma papilliferum and ceruminous tubular gland
adenoma pattern. It was positive for epithelial markers with presence of basal
type cytokeratins. The proliferative index was low within the neoplastic cells.
&RQFOXVLRQVTubular gland adenoma and syringocystadenoma papilliferum are
benign tumors originating from ceruminous glands of the skin, characterized
by very rare occurrence especially in the skin of the external auditory canal.
Their histogenesis is still controversial. Every tumor arising from the external
auditory canal should be examined histologically and immunohistochemically
in order to choose the best treatment option.
+DVïDLQGHNVRZHSU]HZöGVïXFKRZ\]HZQÚWU]Q\JUXF]RODNSRWRZ\EURGDZNRwaty, gruczolak cewkowy
.H\ ZRUGV external ear canal, syringocystadenoma papilliferum, tubular adenoma
©by Polskie Towarzystwo Otorynolaryngologów
ļ&KLUXUJöZ*ïRZ\L6]\L
35$&$=*’26=21$'2'58.8
35=(=(/(.7521,&=1<6<67(0ļ((6
2WU]\PDQR5HFHLYHG
=DDNFHSWRZDQRGRGUXNX$FFHSWHG
Ő.DWHGUDL.OLQLND2WRODU\QJRORJLL
*GDñVNLHJR8QLZHUV\WHWX0HG\F]QHJR
.LHURZQLNSURIGUKDE&6WDQNLHZLF]
ő.DWHGUDL=DNïDG3DWRPRUIRORJLL
*GDñVNLHJR8QLZHUV\WHWX0HG\F]QHJR
.LHURZQLNSURIGUKDE:%LHUQDW
2GG]LDï2WRODU\QJRORJLF]Q\
6]SLWDOD0LHMVNLHJRZ*G\QL
2UG\QDWRUGUPHG63LRWURZVNL
:NïDGSUDF\DXWRUöZ$XWKRUVFRQWULEXWLRQ
-HU]\.XF]NRZVNLļSU]HZRGQLF]ÈF\]HVSRïX
DXWRUöZ(ZD,ĝ\FND¥ZLHV]HZVNDļEDGDQLH
KLVWRSDWRORJLF]QH’XNDV]3OLFKWDļLOXVWUDFMH
-RDQQD&LHV]\ñVNDļ]HEUDQLHSLĂPLHQQLFWZD
.RQIOLNWLQWHUHVX&RQIOLFWVRILQWHUHVW
$XWRU]\SUDF\QLH]JïDV]DMÈNRQIOLNWXLQWHUHVöZ
$GUHVGRNRUHVSRQGHQFML/
$GGUHVVIRUFRUUHVSRQGHQFH
LPLÚLQD]ZLVNRGUKDEPHG-HU]\.XF]NRZVNL
DGUHVSRF]WRZ\
.OLQLND2WRODU\QJRORJLL*80HG
'ÚELQNL
*GDñVN
fax e-mail MHU]\N#DPJJGDSO
:VWÚS
Guzy wywodzące się z gruczołów woszczynowych przewodu słuchowego zewnętrznego (PSZ) mogą stanowić diagnostyczny problem. Łagodnymi guzami PSZ są gruczolaki
cewkowe (tubular adenoma, TA), woszczynowy gruczolak
wielopostaciowy (ceruminous pleomorphic adenoma, CPA),
gruczolaki potowe brodawkowate (syringocystadenoma
papilliferum, SCAP) [1]. Gruczolak cewkowy jest guzem
zbudowanym z kwasochłonnych komórek tworzących
twory torbielowate z wypustkami do światła [2]. Gruczolak
potowy brodawkowaty jest nowotworem torbielowatym
wypełnionym strukturami włosowatymi oraz wpukleniami naskórka, pokrytym od zewnątrz prawidłowym
naskórkiem. W ciągu ostatnich lat opisano zaledwie
kilka przypadków dwuskładnikowych guzów złożonych
z komponenty TA oraz SCAP [3–5]. Przedstawiamy opis
przypadku ze względu na wyjątkową rzadkość występowania tego typu nowotworów ucha.
2SLVSU]\SDGNX
Chora lat 57 została przyjęta do kliniki z powodu guza
zlokalizowanego w prawym przewodzie słuchowym ze2 WROD U \QJRORJLD3ROVNDWRP QU OLV WRSDGJU XG]LHñ
wnętrznym. Przy przyjęciu zaobserwowano niebolesne,
guzowate uwypuklenie tylnej ściany PSZ o wymiarach
5 x 6 mm pokryte prawidłową skórą. Światło przewodu zwężone powyżej 50%. Okoliczne węzły chłonne
niepowiększone. W badaniu TK nie stwierdzono erozji kości skroniowej. Słuch chorej prawidłowy. Guz
PSZ wycięto z marginesem zdrowej skóry z dojścia
zausznego pod mikroskopem. Na pozbawioną skóry
kość kanału słuchowego położono wolny płat skórny
pobrany z okolicy zausznej. Zastosowano opatrunek
ze spongostanu z maścią Atecortin®. Przebieg pooperacyjny niepowikłany. Chora pozostaje pod kontrolą
bez wznowy przez okres dwóch lat. W badaniu histopatologicznym wyciętego guza stwierdzono lity, torbielowaty guz z powierzchownymi elementami SCAP oraz
głębiej leżącymi TA. Górna część guza była torbielą
niekontaktującą się ze skórą, pokrytą niezmienionym
naskórkiem. Podścielisko brodawek wypełnione limfocytami i komórkami plazmatycznymi. Drugi komponent
guza składał się z dwuwarstwowych, gruczołowych
struktur we włókniejącym podścielisku (Ryc. 1A, B, C,
D). W komórkach nowotworowych wykryto obecność
2WRODU\QJRO3RO
386
KAZU ISTYKA / CASE REPORTS
Ryc. 1.$*X]ZbSUDZ\PSU]HZRG]LHVïXFKRZ\P%%DGDQLHKLVWRSDWRORJLF]QHJX]DNRPSRQHQWWRUELHORZDW\]bHOHPHQ
WDPL6&$3]bSUROLIHUDFMÈSU]HZRGöZ+([&.RPSRQHQWFHZNRZ\JX]D+(['%DGDQLHLPPXQRKLVWRFKHPLF]QH
QDREHFQRĂÊ&.ZbZDUVWZLHSRGVWDZQHM6&$3&.[
)LJA,QLWLDOFOLQLFDOSUHVHQWDWLRQVKRZLQJDbPDVVRIWKHULJKW($&%+LVWRSDWKRORJ\RIWKHWXPRUF\VWLFFRPSRQHQWZLWKHOHPHQWVRI6&$3DQGSUROLIHUDWLRQRIWKHGXFWVZLWKLQWKHZDOOVRIWKHWXPRU+(RULJLQDOPDJQLğFDWLRQ[&7XEXODUFRPSRQHQW
RIWKHWXPRU+(RULJLQDOPDJQLğFDWLRQ[',PPXQRSHUR[LGDVHVWDLQLQJ,PPXQRUHDFWLYLW\IRU&.ZLWKLQWKHEDVDOFHOO
OD\HURIWKHQHRSODVWLFJODQGVRIWKH6&$3&.[
cytokeratyny 7, 20 oraz 5/6. Indeks proliferacyjny dla
Ki-67 wyniósł blisko 1%. Guz został rozpoznany jako
łagodny gruczolak potowy brodawkowaty z komponentą
gruczolaka cewkowego.
2PöZLHQLH
Gruczoły woszczynowe PSZ są zmodyfikowanymi gruczołami potowymi składającymi się z komórek cylindrycznych z kwasochłonną cytoplazmą, otoczonych
komórkami mioepitelialnymi [1, 4–5]. SCAP wywodzi
się z gruczołów woszczynowych, charakteryzuje się
brodawkowatym rozrostem nabłonka w obrębie skóry
i otoczony jest naciekiem z komórek plazmatycznych
[2]. Gruczolak cewkowy składa się z nieregularnych
cewek pokrytych podwójną warstwą nabłonka, otoczonych obwodowo warstwą komórek mioepitelialnych [5].
Thompson i wsp. [1] wśród 41 przypadków łagodnych
nowotworów PSZ stwierdzili 35 gruczolaków woszczynowych, 4 przypadki woszczynowych gruczolaków
wielopostaciowych i tylko jeden przypadek gruczolaka
potowego brodawkowatego (SCAP). Lee i wsp. [4] opisali przypadek gruczolaka cewkowego z komponentą
gruczolaka woszczynowego brodawkowatego w PSZ.
W różnicowaniu złożonego guza składającego się z SCAP
i TA należy brać pod uwagę gruczolak wielopostaciowy,
gruczolakorak woszczynowy, gruczolak neuroendokrynny ucha środkowego, oponiak lub przyzwojak
[5]. Wykazanie markerów immunohistochemicznych,
takich jak EMA, cytokeratyny (CK), SMA, S-100, może
być pomocne w ustaleniu rozpoznania. W mioepitelium
stwierdza się silną, wyraźną reakcję z przeciwciałami
białka S-100 oraz SMA. W przypadku guza opisanego
przez Thompsona i wsp. [1] w 95% komórek wykazano
2 WROD U \QJRORJLD3ROVNDWRP QU OLV WRSDGJU XG]LHñ
KAZUISTYKA / CASE REPORTS
obecność białka S-100. Identyfikacja komórek mioepitelialnych udowadnia tezę pochodzenia tych guzów
z gruczołów woszczynowych. W naszym przypadku
SMA było obecne ogniskowo w warstwie podstawnej
komponentu gruczołowego guza PSZ. Wykryto również
cytokeratyny drobnocząsteczkowe (CK5/6 oraz CK7).
W nabłonku badanego guza wykazano obecność CK20.
Markery immunohistochemiczne są takie same jak
w normalnych gruczołach woszczynowych, co wskazuje
na pochodzenie guza. Lassaletta i wsp. [2] wykazali
ekspresję EMA, CK7, CK19 i niejednorodną ekspresję
CK1/5/10/14 na powierzchni komórek przewodowych
guza. Morioni i wsp. [3] wykazali pozytywną ekspresję
CK7 w komórkach komponentu brodawkowatego oraz
cytokeratynę wielkocząsteczkową w komponencie nabłonkowym, natomiast białko S-100 wykryli w komórkach podstawnych. Nabłonek SCAP składa się z kilku
typów komórek w różnych stadiach rozwojowych.
naciekać okolicę sąsiadujące i dawać nawroty po niedoszczętnym wycięciu. Dwuskładnikowe guzy PSZ należy
wycinać z marginesem tkanek zdrowych z regularną
kontrolą pooperacyjną.
3,¥0,(11,&7:2
1.
Thompson LDR, Nelson BL, Barnes L. Ceruminous adenomas. A clinicopathologic study of 41 cases with a review of
the literature. Am J Surg Pathol 2004;28:308–318.
2.
Perez R, Gavilan J. Avoiding misdiagnosis in ceruminous
3.
Marioni G, Brescia G, Staffieri C, Poletti A, Stafieri A. Sy-
gland tumours. Auris Nasus Larynx 2003;30:287–290.
ringocystadenoma papilliferum of the external ear canal: An immunohistochemical study. Acta Otolaryngol
2004;124:761–62.
4.
Lee C-K, Jang K-T, Cho Y-S. Tubular apocrine adenoma
with syringocystadenoma papilliferum arising from the external auditory canal. J Laryngol Otol 2005;119:1004–6.
5.
Kazakov DV, Bisceglia M, Calonje E, Hantschke M,
3RGVXPRZDQLH
Kutzner H, Mentzel T. i wsp. Tubular adenoma and sy-
Z gruczołów woszczynowych PSZ mogą rozwijać się
guzy składające się z dwóch komponentów. Chociaż
guz ten jest łagodnym gruczolakiem, może niekiedy
relationship. An interobserver study of a series, by
2 WROD U \QJRORJLD3ROVNDWRP QU OLV WRSDGJU XG]LHñ
ringocystadenoma papilliferum: a reaprassial of their
a panel of dermatopathologists, Am J Dermatopathol
2007;29:256–63.
387