Krytyczna ocena zakresu resekcji R0 u dzieci z
Transkrypt
Krytyczna ocena zakresu resekcji R0 u dzieci z
Krytyczna ocena zakresu resekcji R0 u dzieci z fibromatosis aggressiva- analiza 50 pacjentów Bronowicki K, Godziński J, Rąpała M, Sulka W, Prokurat A, Perek D, Bień E, Woźniak W, Madziara W, Sobol G, Zielińska E, Balcerska A, Bohosiewicz J, Dylewska K, Kurylak A, Perek-Polnik M, Muszyńska-Rosłan K, Raciborska A , Rybak M, Rychłowska-Pruszyńska M, Stachowicz-Stencel T, Wysocki M, M Chrupek, Kazanowska B Polska Pediatryczna Grupa Guzów Litych Charakterystyka fibromatosis aggressiva u dzieci • proces fibroproliferacyjny • rzadkie występowanie (2-4 przypadki/ mln. mieszkańców/ rok) • choroba umiejscawiana jest w pośredniej grupie procesów rozrostowych pomiędzy zmianami złośliwymi i łagodnymi • naciekowy charakter zmian • resekcje R0 trudne do osiągnięcia • odsetek wznów miejscowych przekracza 35% (średnio 50%) Cel pracy Ocena czynników odpowiedzialnych za właściwe leczenie chirurgiczne u dzieci z fibromatosis aggressiva Materiał i metoda • 1981-2014 • 50 pacjentów: 18 ♀ (36%), 32 (64%) ♂ • 1 msc. – 17,5 lat: mediana 8,43 lat • lokalizacja: kończyny głowa i szyja 29 pt 11 pt tułów 8 pt wewnątrzbrzuszna 2 pt Materiał i metoda • leczenie chirurgiczne – resekcje szerokie R0 – resekcje brzeżne R1 – resekcje niedoszczętne R2 • leczenie okaleczające – tak, nie • wyniki leczenia: CR, SD, PD, wystąpienie wznowy Wyniki • rodzaj postępowania chirurgicznego 50 pt R0 25 R1 13 R2 8 tylko biopsja 4 Wyniki • leczenie dodatkowe: 27/50 (54%) pt 27 pt Cht 21 XRT 6 Wyniki • follow-up: mediana – 33 msc. (2,76 lat) 50 pt CR 31 SD 14 PD 5 wznowa 17/50 (34%) pt Wyniki - rodzaj marginesu chirurgicznego • R0-doszczętny 25 pt 24 CR, 1 SD 8 wznów • R1-brzeżny 13 pt 7 CR, 6 SD 6 wznów • R2-niedoszczętny 8 pt 4 SD, 4 PD 3 wznowy • biopsja 4 pt 3 SD, 1 PD 50 pt 17 wznów – 34% Wyniki - rodzaj marginesu chirurgicznego • R0-doszczętny 25 pt 24 CR, 1 SD • R1-brzeżny 13 pt 7 CR, 6 SD • R2-niedoszczętny 8 pt 4 SD, 4 PD • biopsja 4 pt 3 SD, 1 PD 50 pt p<0,0001 Wyniki - rodzaj marginesu chirurgicznego • R0 ? • CR ? • R0, R1 vs R2 • CR, SD vs PD Wyniki - rodzaj marginesu chirurgicznego R0 + R1 R2 CR SD PD 31 7 0 0 4 4 • R0 + R1 vs R2: 38 CR + SD vs 4 SD p=0,00043 Wyniki - rodzaj marginesu chirurgicznego CR SD PD R1 7 6 0 R2 0 4 4 • R1 vs R2: 13 CR + SD vs 4 SD p=0,00446 Wyniki – wznowa vs rodzaj marginesu chirurgicznego • R0-doszczętny 25 pt 8 wznów • R1-brzeżny 13 pt 6 wznów • R2-niedoszczętny 8 pt 3 wznowy • biopsja 4 pt 50 pt 17 wznów – 34% p=0,692 Wyniki - leczenie okaleczające leczenie okaleczające CR SD PD Tak 14 pt 5 6 3 Nie 36 pt 26 8 2 • CR u 26/36 pt bez objawów okaleczenia vs 5/14 pt p=0,0441 Wyniki - leczenie okaleczające leczenie okaleczające wznowa bez wznowy Tak 14 pt 4 10 Nie 36 pt 13 23 • wznowa u 13/36 pt bez objawów okaleczenia vs 4/14 pt p=0,746 Wyniki - lokalizacja lokalizacja kończyny tułów głowa i szyja wewnątrzbrzuszna CR SD PD 29 pt 20 6 3 8 pt 7 1 0 11 pt 3 6 2 2 pt 1 1 0 50 pt p=0,480 Wyniki - lokalizacja lokalizacja wznowa bez wznowy kończyny 13 pt 16 tułów 1 pt 7 głowa i szyja 3 pt 8 wewnątrzbrzuszna 0 pt 2 17 pt 33 pt p=0,220 Wyniki – lokalizacja vs resekcje R0 i R1 lokalizacja kończyny, tułów głowa i szyja, wewnątrzbrzuszna R0 + R1 R2 32 pt 3 pt 6 pt 5 pt 38 pt 8 pt p=0,0127 Przykład lokalizacji kończynowej guza • ♂ - 16 lat • lokalizacja guza w zakresie mięśnia trójgłowego łydki • R0 – wznowa – SD od 5 msc. Przykład lokalizacji kończynowej guza • R1 • CR • follow-up 24 msc. Wyniki - Cht Cht bez Cht • CR 8 pt 23 pt • SD 10 pt 4 pt • PD 3 pt 2 pt 21 pt 29 pt 50 pt • wznowa 9/21 pt 8/29 pt p= 0,0112 ns Wyniki - XRT XRT • CR 4 pt • SD 1 pt • PD 1 pt 50 pt 6 pt • wznowa 3 pt Leczenie alternatywne • Glivec – 2 pt bez ewidentnego efektu • Diclofenac – 2 mg/kg mc.2x dziennie per rectum (możliwa podaż doustna 1mg/kg mc. 2x dziennie) – 2 pt /2 SD, objawy uboczne u 2 pt • Tamoxifen – 3pt / 1SD, 2 regresja Pacjenci w progresji lub z wielokrotnymi wznowami • ♀ - lokalizacja guza w zakresie szyi i barku prawego • brzeżny margines wycięcia • XRT- w retrospektywnej ocenie przyczepy mięśni pochyłych poza obszarem napromieniania- wznowa • reoperacja • Cht: MTX/VBL- wznowa • VAC - SD • Glivec – bez efektu • Diclofenac od 10.2008: 2mg/kg mc. 2x dziennie 50 mg per rectum (możliwa podaż doustna 1mg/kg mc. 2x dziennie) • SD Pacjenci w progresji lub z wielokrotnymi wznowami • w 2012r częściowa resekcja guza pachy prawej w celu poprawy zakresu ruchów • rehabilitacja • Diclofenac • SD w badaniu MRI • poprawa zakresu ruchów Pacjenci w progresji lub z wielokrotnymi wznowami • ♂ - lokalizacja guza w okolicy splotu barkowego lewego • Cht - VAC - PD • niedoszczętny (R1) margines wycięcia (12.2006) • XRT • Glivec od 11.2008r (1x400mg) • w lutym 2010r w badaniu MR progresja guza • w lipcu 2010r dalsza progresja, włączono dodatkowo Diclofenac per rectum i doustnie - SD • zła tolerancja - lek odstawiono po 6 msc. Pacjenci w progresji lub z wielokrotnymi wznowami • od 2012r stopniowa progresja w kolejnych badaniach MRI • rehabilitacja, Tamoxifen- SD i poprawa ruchomości kończyny górnej lewej Podsumowanie • resekcja R0 nie gwarantuje satysfakcjonującego wyniku leczenia • osiągnięcie SD w wyselekcjonowanych przypadkach nie jest niepowodzeniem leczenia • należy unikać zabiegów okaleczających • wyniki leczenia uzyskiwane po resekcjach R1 i R2 implikują poszukiwanie nowych założeń protokołu terapeutycznego Dziękuję za uwagę