Różnicowanie otępień w obrazach neuroradiologicznych

PRACA POGLĄDOWA
ISSN 1643–0956
Monika Czarnowska1, Wiesław Jerzy Cubała2, Marianna Taraszewska1
1Zakład
2Klinika
Radiologii Instytutu Radiologii i Medycyny Nuklearnej Akademii Medycznej w Gdańsku
Chorób Psychicznych i Zaburzeń Nerwicowych Akademii Medycznej w Gdańsku
Różnicowanie otępień w obrazach
neuroradiologicznych
Differentiation of dementias in neuroimaging
STRESZCZENIE
Zespoły otępienne coraz częściej występują w codziennej praktyce lekarskiej, stanowiąc nie tylko problem medyczny, lecz również społeczny. Właściwe
ustalenie etiologii otępienia może być wyzwaniem
dla klinicysty, mimo relatywnie dobrze wyznaczonych kryteriów diagnostycznych. W codziennej praktyce, poza wykonaniem podstawowego badania
neuropsychologicznego, często pomocne jest wykonanie badania neuroobrazowego. Współczesne techniki neuroobrazowania, mimo swoich ograniczeń,
mają istotne znaczenie w ustalaniu i różnicowaniu
zespołów otępiennych w przebiegu schorzeń należących do kręgu zainteresowań internistycznych,
neurologicznych i psychiatrycznych. Celem niniejszej
pracy jest zebranie i przedstawienie wskazówek klinicznych umożliwiających różnicowanie podłoża
zespołów otępiennych, możliwych do interpretacji
w obrazach tomografii komputerowej (CT) oraz rezonansu magnetycznego (MRI).
Słowa kluczowe: psychiatria, neuroradiologia,
otępienie
ABSTRACT
The prevalence of dementia in general medical practice increases and it is believed to be both medical
and social problem. The diagnostic criteria for vari-
Adres do korespondencji:
lek. Monika Czarnowska
Zakład Radiologii
Instytut Radiologii i Medycyny Nuklearnej AM w Gdańsku
ul. Dębinki 7, 80–211 Gdańsk
tel. (058) 349 22 90, faks (058) 341 62 34
Psychiatria w Praktyce Ogólnolekarskiej 2004; 4 (1): 27–31
© 2004 Via Medica
ous types of dementia are well defined. However, it
is often hard to establish proper diagnosis of type of
dementia. In general medical practice it is often useful to perform neuroimaging studies that are subsequent to the basic neuropsychological examination.
The contemporary neuroimaging techniques apart
from their intrinsic limitations enable physician to
differentiate types of dementia occurring in course
of general, neurological or psychiatric disorders. The
aim of this paper is to present CT and MRI based criteria for differentiation of dementias.
Key words: psychiatry, neuroradiology, dementia
Wstęp
Częstość objawów otępiennych wzrasta wraz
z obserwowanym obecnie procesem starzenia się społeczeństw. W 1900 roku jedynie 1% światowej populacji był w wieku powyżej 65 lat, podczas gdy w 1992
roku odsetek ten wzrósł do 6,2%. W prognozach dotyczących roku 2050 szacuje się, że aż 20% populacji
światowej będzie w wieku powyżej 65 lat [1]. Cummings i wsp. oceniają, że w populacji Stanów Zjednoczonych rozpowszechnienie objawów otępiennych
dotyczy obecnie 5–10% osób powyżej 65 rż., natomiast w populacji powyżej 85 rż. problem ten dotyczy już 50% osób [2]. W Polsce osoby w podeszłym
wieku stanowią około 16% populacji [3]. Wśród
wszystkich typów otępień 60% stanowi otępienie
typu Alzheimera, na drugim miejscu znajduje się otępienie naczyniowe. W nowszych badaniach epidemiologicznych ocenia się, że to jednak otępienie
z ciałami Lewy’ego (DLB, dementia with Lewy bodies) znajduje się na drugim miejscu pod względem
częstości, stanowiąc 20% wszystkich otępień [4, 5].
www.psychiatria.med.pl
27
Psychiatria w Praktyce Ogólnolekarskiej 2004, tom 4, nr 1
Otępienie to zespół objawów klinicznych (psychicznych, behawioralnych, emocjonalnych) utrzymujących się przez okres co najmniej 6 miesięcy, których przyczyną są zmiany organiczne tkanki mózgowej. Zespoły otępienne cechują się przewlekłymi
i postępującymi zaburzeniami wyższych funkcji korowych, takich jak: pamięć, orientacja, język, liczenie, rozumienie, zdolność uczenia się, myślenie i ocena. Świadomość nie jest zaburzona. Znaczący spadek funkcji intelektualnych zwykle upośledza aktywności życiowe, takie jak: dbałość o higienę osobistą,
ubieranie się, jedzenie, wydalanie. Zmianom tym
towarzyszy upośledzona kontrola emocji, reakcji społecznych oraz zachowania i motywacji [6]. Uważa
się, że ponad 60 jednostek chorobowych może się
przejawiać otępieniem.
Neuroradiologiczny podział otępień
Spośród licznych klasyfikacji otępień dla neuroradiologa najbardziej pomocny jest podział oparty na podstawie kryterium lokalizacji, który wyróżnia otępienia korowe, podkorowe i mieszane (korowo-podkorowe). Lokalizacja zmian przekłada się na
kliniczne objawy podmiotowe i przedmiotowe, które są niezależne od etiologii.
Otępienia korowe cechują się zaburzeniami
poznawczymi, mowy (afazja), planowania czynności ruchowych (apraksja) i percepcji (agnozja). Do
grupy tych otępień zalicza się chorobę Alzheimera
(AD, Alzheimer’s disease) i znacznie rzadziej występującą chorobę Picka. Chorobę Alzheimera należy
odróżniać od DLB ze względu na inny przebieg, rokowanie oraz możliwości leczenia.
Klinicznie grupa otępień podkorowych charakteryzuje się zaburzeniami motoryki, postawy, drżeniem lub nadmierną sztywnością, głęboką apatią,
spowolnieniem procesów myślowych i pamięciowych
oraz dezorganizacją zachowań celowych. Przyczynami otępień podkorowych są schorzenia układu pozapiramidowego, istoty białej oraz wodogłowie.
Otępienia korowo-podkorowe cechują się objawami, które są wywołane uszkodzeniem obydwu wymienionych obszarów mózgu, najczęściej w przebiegu
niedokrwiennego otępienia naczyniowego lub chorób
zakaźnych. Ostatecznie większość otępień korowych
i podkorowych przechodzi w postać mieszaną [6, 7].
Zmiany zanikowe mózgu są częścią fizjologicznego procesu starzenia się mózgu i zaczynają się już
po 30 rż. U wielu osób po 65 rż. obserwuje się zmniejszenie masy mózgu i przepływu mózgowego oraz
obniżenie sprawności intelektualnej, jednak bez cech
otępienia. Brak pełnej korelacji między stopniem za-
28
niku a upośledzeniem funkcji mózgu. Kluczowym
punktem diagnostyki jest uchwycenie zmian wykraczających poza granice normy [8–10].
Badania neuroradiologiczne są jednym z elementów umożliwiających diagnozowanie, różnicowanie i ocenę przebiegu chorób otępiennych.
Metody oceny zaniku mózgu
Do metod oceny zaniku mózgu w obrazach
tomografii komputerowej (CT, computed tomography) i rezonansu magnetycznego (MRI, magnetic
resonance imaging) zalicza się: subiektywną ocenę
zaniku (porównanie z obrazami grupy kontrolnej)
oraz oceny obiektywne, opierające się na pomiarach
liniowych układu komorowego, rowków i bruzd korowych, ocenie wskaźników określających stosunek
układu komorowego do wielkości czaszki bądź pomiarach planimetrycznych i wolumetrycznych komór,
przestrzeni i zbiorników podpajęczych [7]. Dzięki
wysokiej rozdzielczości liniowej i możliwości uzyskiwania obrazów w trzech płaszczyznach, MRI pozwala
na dokładniejszą ocenę zmian niż CT. Badanie to
umożliwia również pomiar objętości poszczególnych
płatów mózgu oraz uwidocznienie i pomiary zakrętu hipokampa.
Neuroradiologiczne kryteria
rozpoznawania otępień
Ostateczne i pewne rozpoznanie AD jest możliwe jedynie po wykonaniu badania neuropatologicznego, w którym stwierdza się obecność blaszek
starczych, niekiedy kongofilną angiopatię i zwyrodnienia włókienkowe neuronów o charakterystycznej lokalizacji i liczbie. Ponieważ oceny takiej można dokonać po biopsji mózgu (obecnie prawie nie
wykonuje się tego zabiegu in vivo) rozpoznanie stawia się na podstawie oceny neuropsychologicznej
i neuroradiologicznej [7].
Istotnym zagadnieniem jest różnicowanie AD
z otępieniem naczyniowym (VD, vascular dementia)
ze względu na odmienne postępowanie lecznicze
i rokowanie. Zmiany zanikowe w zakresie hipokampa uważa się za wczesny objaw AD. Nasilony, najczęściej symetryczny zanik płatów skroniowych,
a zwłaszcza zakrętu hipokampa występuje u około
90% chorych z nasilonymi objawami klinicznymi [11]
(ryc. 1).
W przeciwieństwie do VD, leukoaraiosis (rozlane obszary hipodensyjne w istocie białej w obrazach CT) w przebiegu AD jest słabiej wyrażone. Różna jest też etiologia tych zmian. W AD przyczyną jest
www.psychiatria.med.pl
Monika Czarnowska i wsp., Różnicowanie otępień w obrazach neuroradiologicznych
Rycina 1. Uogólnione zaniki korowe nasilone w płatach
skroniowych (CT)
Figure 1. Disseminated cortical atrophy, mainly localised
within temporal lobes (CT)
Rycina 3. Ogniska hiperintensywne w czasie T2-zależnym
w obrębie istoty białej pochodzenia niedokrwiennego (MRI)
Figure 3. High signal foci on T2-weighted images within
the white matter of ischemic origin (MRI)
angiopatia amyloidowa, a w VD zmiany niedokrwienne spowodowane drobnymi zawałami (ryc. 2).
W obrazach MRI T2-zależnych w przebiegu VD obserwuje się rozległe, zlewające się hiperintensywne
ogniska przykomorowe, często sięgające do struktur głębokich mózgu. Podobne ogniska podkorowe
obserwuje się w prawie 100% przypadków. Wyrażają one ogniska niedokrwienne, będące miejscami
degeneracji aksonów i włókien mielinowych oraz reaktywnej gliozy astrocytarnej [10, 12] (ryc. 3).
W przebiegu AD liczba hiperintensywnych
ognisk jest mniejsza. Zazwyczaj są one małe, gładkie, położone przykomorowo i podkorowo. Rzadko
znajdują się w strukturach głębokich mózgu.
Obrazy radiologiczne AD i VD są podobne i w zasadzie różnią się jedynie stopniem nasilenia zmian.
Obraz kliniczny i dokładny wywiad przebiegu choroby są potrzebne do postawienia właściwej diagnozy, natomiast badania obrazowe nie wnoszą tyle, ile
oczekiwano.
W DLB nie wykazano obecności charakterystycznych zmian w obrazach CT i MRI, potwierdzających
rozpoznanie. W CT stwierdza się mniej nasiloną atrofię w obrębie hipokampa w porównaniu z AD. Obrazy MRI są pomocne w różnicowaniu z VD przy stwierdzeniu uszkodzeń istoty białej [13].
Choroba Picka jest rzadko spotykaną przyczyną
procesu otępiennego. Klinicznie manifestuje się obecnością zespołu czołowego. W obrazach radiologicznych obserwuje się ograniczony zanik kory mózgowej, głównie płatów czołowych i/lub skroniowych.
W badaniach CT i MRI stwierdza się poszerzenie rogów przednich i tylnych komór bocznych. Dodatkowo w obrazach MRI T2-zależnych obserwuje się hiperintensywne ogniska w płatach czołowych. W badaniu SPECT (single photon emission computed to-
Rycina 2. Niedostateczność krążenia mózgowego. Obszary hipodensyjne wokół układu komorowego. Poszerzenie
rogów tylnych komór bocznych (CT)
Figure 2. Cerebral blood flow deficiency. Periventricular
hypodense areas. Lateral ventricles posterior corns enlargement (CT)
www.psychiatria.med.pl
29
Psychiatria w Praktyce Ogólnolekarskiej 2004, tom 4, nr 1
Rycina 4. Poszerzenie komór bocznych w wyniku zaników
podkorowych (MRI)
Figure 4. Lateral ventricular enlargement as a result of subcortical atrophy (MRI)
mography) stwierdza się zmniejszenie przepływu krwi
w okolicach czołowych. Chociaż obraz radiologiczny jest dość charakterystyczny, to również w tym
przypadku ostateczną diagnozę można postawić na
podstawie badania histopatologicznego.
Badania obrazowe są przydatne w różnicowaniu licznych jednostek chorobowych odpowiedzialnych za powstanie otępienia podkorowego (ryc. 4).
Jednym z najczęstszych schorzeń układu pozapiramidowego jest choroba Parkinsona. Typowy kliniczny obraz choroby Parkinsona to trzy główne
objawy: sztywność pozapiramidowa, rytmiczne drżenie spoczynkowe i zubożenie ruchowe. Zmiany otępienne (PD, Parkinson’s dementia) występują u około 25–45% osób. Ze względu na charakterystyczny
obraz kliniczny badania neuroradiologiczne mają
jedynie charakter uzupełniający. W obrazach MRI
stwierdza się czasami zmniejszenie intensywności
sygnału istoty czarnej. Wyniki badań CT i MRI u osób
z otępieniem w przebiegu choroby Parkinsona nie
wykazują specyficznych cech w stosunku do grupy
pacjentów bez otępienia.
Objawy podobne do choroby Parkinsona mogą
występować w wyniku działania czynników szkodliwych, takich jak: leki, zatrucia, urazy, zaburzenia
metaboliczne i infekcje. Przypadki te określa się mianem zespołu parkinsonowskiego. Większość jednostek chorobowych powodujących wtórny parkinsonizm ma charakterystyczny obraz radiologiczny.
Trudniejsza jest diagnostyka zaniku oliwkowo-mostowo-móżdżkowego, w którym początkowa faza
30
choroby najlepiej uwidacznia się na strzałkowym
przekroju MRI.
Pląsawica Huntingtona, będąca dziedziczną
chorobą zwyrodnieniową mózgu, charakteryzuje się
pląsawicznymi ruchami mimowolnymi oraz postępującym otępieniem. W badaniach CT i MRI obserwuje się „motylkowaty” kształt przednich części komór bocznych mózgu. Powstaje on w wyniku zaniku komórek jądra ogoniastego. W początkowej fazie choroby można stwierdzić jedynie sygnały o różnej intensywności w obrazach MRI T2-zależnych
prążkowia.
Choroba Wilsona jest genetycznie uwarunkowanym zaburzeniem metabolizmu miedzi, prowadzącym do odkładania się jej złogów w wielu narządach, również w układzie nerwowym. W konsekwencji obserwuje się zmiany wsteczne komórek nerwowych oraz zmiany naczyniowe głównie w naczyniach
włosowatych. Procesy te lokalizują się zazwyczaj
w jądrach podstawnych, jak również wzgórzu i jądrze zębatym móżdżku. W CT obserwuje się poszerzenie układu komorowego, zanik korowy oraz hipodensyjne ogniska w jądrach podstawy. Obrazy MRI
korelują z stopniem zaawansowania choroby. Dopiero po wystąpieniu objawów klinicznych, w obrazach T2-zależnych, stwierdza się hiperintensywne
ogniska w skorupie, jądrze ogoniastym, wzgórzu,
śródmózgowiu i moście.
Przebyte krwawienie podpajęczynówkowe,
uraz głowy bądź zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych mogą prowadzić do powstania wodogłowia normotensyjnego. Ma ono charakter otwarty,
wewnętrzny, postępujący i przebiega bez wzrostu
ciśnienia wewnątrzczaszkowego. Klinicznie manifestuje się zaburzeniami ruchowymi, upośledzeniem
funkcji zwieraczy oraz narastającym otępieniem. Badania CT i MRI obrazują poszerzenie układu komorowego i płyn w przestrzeni podpajęczynówkowej
mózgu (ryc. 5).
Szybko postępujące zmiany otępienne w rodzaju AD obserwuje się u chorych z pełnoobjawowym
zespołem nabytych niedoborów immunologicznych
(AIDS, acquired immune deficiency syndrome). Przyczyną jest bezpośrednie działanie wirusa HIV na tkankę mózgową i powstanie ognisk demielinizacyjnych.
Zmiany te są zlokalizowane w istocie białej i wykazują korelację z nasileniem objawów choroby.
W badaniu CT obserwuje się zanik korowy i ogniska
hipodensyjne. W MRI dodatkowo stwierdza się ogniska hiperintensywne w obrazach T2-zależnych, zlokalizowane najczęściej okołokomorowo.
Choroba Creutzfeldta-Jakoba (CJD, Creutzfeldt-Jacob disease), wywoływana przez czynnik infek-
www.psychiatria.med.pl
Monika Czarnowska i wsp., Różnicowanie otępień w obrazach neuroradiologicznych
Obrazy neuroradiologiczne znacznie poszerzyły diagnostykę chorób otępiennych. Należy jednak
pamiętać, że są one jedynie uzupełnieniem obrazu
klinicznego i nie mogą stanowić podstawy do postawienia jednoznacznej diagnozy, szczególnie
o charakterze etiologicznym [15, 16].
PIŚMIENNICTWO
Rycina 5. Wodogłowie, obrzęk istoty białej wokół układu
komorowego (CT)
Figure 5. Hydocephalus, white matter oedema within the
periventricular area (CT)
cyjny — prion — charakteryzuje się powolnym początkiem i przebiega pod postacią otępienia, następnie po kilku tygodniach przechodzi w ciężki zespół
psychoorganiczny. Prowadzi do zaniku tkanki mózgowej, gąbczastości mózgu oraz odkładania się złogów amyloidowych. W badaniach CT i MRI stwierdza się rozlany zanik korowo-podkorowy. W obrazach T2-zależnych intensywność sygnału prążkowia
i wzgórza jest wzmożona [7, 10, 14].
Konsekwencją urazów czaszkowo-mózgowych
może być różnego stopnia encefalopatia pourazowa, która klinicznie manifestuje się otępieniem, drażliwością, zaburzeniami snu czy upośledzeniem zborności ruchowej. Badania CT uwidaczniają zanik kory
i poszerzenie układu komorowego. Obrazy MRI
umożliwiają uwidocznienie blizn mózgowych lub
oponowo-rdzeniowych [6].
1. Gabryelewicz T. Epidemiologia zespołów otępiennych. Postępy Psychiatrii i Neurologii 1995; 4: 277–282.
2. Cummings J.L., Benson D.F. Dementia. A clinical approach.
Butterworth-Heinemann 1992: 374.
3. Krzymiński S. Zaburzenia psychiczne wieku podeszłego. PZWL,
Warszawa 1993: 13–41.
4. Radziwiłłowicz P., Radziwiłłowicz W. Zaburzenia funkcji poznawczych w depresji i otępieniu. Dyskusje o depresji, nr 13, Gdańsk.
5. Pietras T., Ciebiada M., Witusik A i wsp. Otępienie wywołane
odkładaniem się złogów a-synukleiny. Postępy Psychiatrii i Neurologii 2002; 11: 223–235.
6. Bilikiewicz A., Pużyński S., Rybakowski J., Wciórka J. Psychiatria kliniczna t. 2. Urban & Partner, Wrocław 2002: 43–99.
7. Walecki J. Neuroradiologia. UN-O, Warszawa 2000: 161–169.
8. Powers R. Neurobiology of aging. W: Coffey C.E., Cummings
J.L. (red.). Textbook of Geriatric Neuropsychiatry. American
Psychiatric Press, Washington, DC: 1994: 35–69.
9. Drayer B.P. Imaging of the aging brain. Cz. 1. Normal findings.
Radiology 1988; 166: 785–796.
10. Walecki J., Ziemiański A. Rezonans magnetyczny i tomografia
komputerowa w praktyce klinicznej. Springer PWN, Warszawa 1997: 215–225.
11. George A.E., Holodny A., Golomb J., de Leon M.J. The differential diagnosis of Alzheimer’s disease. Cerebral atrophy versus normal pressure hydrocephalus. Neuroimaging Clin. N. Am.
1995; 5: 19–31.
12. Jayakumar P.N., Taly A.B., Shanmugam V., Nagaraja D., Arya B.Y.
Multi-infarct dementia: a computed tomographic study. Acta
Neurol. Scand. 1989; 79: 292–295.
13. McKeith I. Dementia with Lewy bodies. Br. J. of Psych. 2002;
180: 144–147.
14. Uemura A., O’uchi T., Sakamoto T., Yashiro N. High signal of the
striatum in sporadic Creutzfeldt-Jakob disease: sequential change on T2-weighted MRI. Neuroradiology 2002; 44: 314–318.
15. Savoiardo M., Grisoli M. Imaging dementias. Eur. Radiol. 2001;
11: 484–492.
16. Tien R.D., Felsberg G.J., Ferris N.J., Osumi A.K. The dementias:
correlation of clinical features, pathophysiology, and neuroradiology. Am. J. Roentgenol. 1993; 161: 245–255.
www.psychiatria.med.pl
31