zasady diagnostyki w ramach współpracy klinicznej wielozespołowej

Nowotwory kości – zasady diagnostyki
w ramach współpracy klinicznej
wielozespołowej
dr n. med. Marta Rzeszutko (Katedra
i Zakład Patomorfologii, Uniwersytet
Medyczny we Wrocławiu)
• Course Organizers:
• Istituto Ortopedico Rizzoli, Bologna, Italy
•
•
•
•
•
•
Davide DONATI, M.D., Orthopaedic Surgery
Marco GAMBAROTTI, M.D., Pathology
Marco MANFRINI, M.D., Orthopaedic Surgery
Piero PICCI, M.D., Oncology
Pietro RUGGIERI, M.D.,Ph.D., Orthopaedic Surgery
Daniel VANEL, M.D., Radiology
• Hospital for Special Surgery, New York, NY
• Michael J. KLEIN, M.D., Pathology
USUALLY LEAVE
ME ALONE
LESIONS
BENIGN
SURGICAL
LESIONS
MALIGNANT
TUMORS
SOFT TISSUE
TUMORS
VARIOUS
Staging and
Chondrosarcoma Lipoma
biospy and
Osteoid osteoma s
Liposarcoma
margins
Histiocytic
Osteoblastoma
Osteosarcomas
Fibrosarcoma
Surgical
fibroma
Aneurysmal
Spindle and
Malignant
principles of
Fibrous dysplasia bone cyst
pleomorphic
fibrous
benign lesions
Bone cyst
Chondroblastom sarcomas
histiocytoma
Prostheses in
Eosinophilic
a
Ewing's sarcoma Synovial sarcoma skeletal
granuloma
Chondromyxoid Lymphoma
reconstruction
Chondromas
fibroma
Myeloma
Bone allografts
Osteochondroma Desmoplastic
Chordoma
in skeletal
s
fibroma
Adamantinoma
reconstruction
Myositis
Giant cell tumor Vascular tumors
Biological
ossificans
Secondary
prognostic and
malignancies
therapeutic
markers
Chemotherapy
issues and future
trends
Reconstruction
in children
Surgical
Najważniejszymi determinantami w
analizie potencjalnego guza kości są:
• Morfologia zmiany kostnej oceniana na
zdjęciu RTG
-dobrze odgraniczona osteolityczna
-źle odgraniczona osteolityczna
-sklerotyczna
• Wiek pacjenta
• Najważniejszym użytecznym badaniem w
różnicowaniu zmian kostnych jest zdjęcie RTG.
• Tomografia komputerowa i rezonans
magnetyczny są pomocne jedynie w
wyselekcjonowanych przypadkach
Większość guzów kości jest
osteolityczna
• Najważniejszym wskaźnikiem w określeniu czy
zmiana jest łagodna czy złośliwa jest strefa
przejścia pomiędzy zmianą a przylegającą
niezmienioną tkanką kostną
• Gdy już zdecydujemy czy zmiana kostna jest
sklerotyczna czy osteolityczna i czy ma dobrze
czy źle określone granice, to to następne
pytanie jest ile pacjent ma lat?
Strefy przejścia - zone of transition
• W celu sklasyfikowania osteolitycznych zmian jako
dobrze odgraniczone i źle odgraniczone, musimy
ocenić strefę przejścia pomiędzy zmiana a
przylegającą kością
• Strefa przejścia jest najbardziej wiarygodnym
wskaźnikiem dla określenia, czy zmiana osteolityczna
jest łagodna lub złośliwa
• Określenie strefy przejścia stosuje się tylko do zmian
osteolitycznych gdyż sklerotyczne zmiany zwykle
mają wąską strefę przejściową.
• U pacjenta <30 rż, wąska strefa przejścia
sugeruje zmianę łagodną
Wąska strefa przejścia : NOF, SBC and
ABC
Wąska strefa przejścia
• wąska strefa przejścia ma ostre, dobrze określone
brzegi i jest oznaką powolnego wzrostu.
• Sklerotyczny brzeg wskazuje na słabą aktywność
biologiczną.
• U pacjentów, wieku> 30 lat, i > 40 lat, pomimo
łagodnych radiologicznych cech, należy również
rozważyć możliwość przerzutów lub szpiczaka
• U pacjentów> 40 rż przerzuty i szpiczak mnogi
to ​najczęstsze nowotwory kości.
• Przerzuty <40 rż są bardzo rzadkie, nawet jeśli
wiadomo że pacjent ma rozpoznany pierwotny
nowotwór.
• Przerzuty można uwzględnić w diagnostyce
różnicowej u młodszych pacjentów jeśli wiadomo,
że ma on nowotwór złośliwy, taki jak nerwiak
niedojrzały i siatkówczak, mięśniakomięsak
prążkowany.
Szeroka strefa przejścia wskazuje
nowotwór lub zakażenie lub ziarniniaka
eozynofilowego
Szeroka strefa przejścia
• Słabo konturowana granica z szeroką strefą
przejścia jest oznaką agresywnego wzrostu.
• Jest cechą złośliwych guzów kości.
• Istnieją dwie zmiany nowotworowo-podobne,
które mogą imitować złośliwość i muszą być
uwzględnione w diagnostyce różnicowej.
Są to infekcje i ziarniniak eozynofilowy.
Obie te zmiany mogą mieć agresywny
charakter wzrostu.
wiek
• Wiek jest najważniejszą wskazówką kliniczną w
różnicowaniu guzów kości.
• Istnieje wiele sposobów podziału grup wiekowych,
tabela
• Można podzielić pacjentów na dwie grupy
wiekowe:> 30 i <30lat.
Reakcja okostnowa
• Reakcja okostnowa jest niespecyficzna i występuje gdy
okostna jest podrażniona przez nowotwór złośliwy,
nowotwór łagodny, uraz lub zakażenie.
• Obserwuje się 2 rodzaje reakcji okostnowej: łagodny i
typ agresywny.
• Typ łagodny występuje w łagodnych zmianach
łagodnych, takich jak guzy łagodne i po urazach.
• Agresywny typ występuje w nowotworach złośliwych
jak i w łagodnych zmianach z zachowaniem
agresywnym, takich jak infekcje i ziarniniak
kwasochłonny.
Łagodna reakcja okostnowa
• Stwierdzenie łagodnej reakcji okostnowej jest bardzo
pomocne, ponieważ nowotwór złośliwy nigdy nie
powoduje łagodnego odczynu okostnowego.
• Łagodny typ reakcji okostnej to gęsta, falista i
jednolita formacja tzw. callus będąca wynikiem
chronicznego podrażnienia.
• W przypadku wolo rosnących zmian, wolny wzrost
okostnej pozwala na budowę nowej grubej kości i na
jej przebudowę w kość prawidłową.
Łagodna reakcja okostnowa w osteoid
osteoma
Agresywna reakcja okostnowa
• Zmiany w okostnej mają charakter wielowarstwowy,
blaszkowaty lub jest to tworzenie kości prostopadle
do warstwy korowej kości.
• To mogą być szpikulce, zmiany przerwane lub trójkąt
Codmana.
• Trójkąt Codmana to uniesienie okostnej, oddzielenie
od kory, tworzące kąt w którym podwyższona
okostna i kość się styka.
• W agresywnym odczynie okostnowym okostna nie
zdąży się skonsolidować.
• Złośliwe nowotwory kości nie wywołują
łagodnego odczynu okostnowego
Agresywna reakcja okostnowa
• Dysplasia fibrosa, Enchondroma, NOF i SBC są
to częste zmiany spotykane w kościach
• Nie obserwujemy w nich okostnowej reakcji
chyba że dojdzie do złamania kości
• Jeśli nie ma złamania to te zmiany można
wykluczyć
Osteosarcoma (left), Ewings sarcoma
(right)
• Ballooning jest szczególnym rodzajem korowej
destrukcji.
• W balonowatej destrukcji enostalnej części
korowej kości i tworzenie nowej kości na
zewnątrz postępuje w tym samym tempie, co
powoduje ekspansję. Ta "kora nowaneocortex" może być gładka i nieprzerwana,
ale może być również przerwana ogniskowo w
bardziej agresywnych zmianach jak GCT.
Chondromyxoid fibroma (left), Giant
cell tumor (right)
Kortykalna destrukcja
• W grupie złośliwych guzów z małych okrągłych
komórek, [mięsak Ewinga, chłoniak kości i
drobnokomórkowy kostniakomięsak] -kora
może wyglądać prawidłowo radiologicznie,
natomiast istnieje przenikający-permeative
charakter wzrostu w kanałach Haversa.
• Guzom tym mogą towarzyszyć duże masy
tkanek miękkich, podczas gdy niszczenie kości
nie jest widoczne.
Ewing's sarcoma z przenikającym charakterem
wzrostu przez kanały Haversa oraz towarzysząca
zmiana guzowata w tkankach miękich
Lokalizacja: epiphysis - metaphysis
- diaphysis
EPIPHYSIS
Articular osteochondroma
Dysplasia epiphysealis
hemimelica
chondroblastoma
Giant cell tumour
METAPHYSIS
Bone cyst
Osteoblastoma
Fibroxanthoma
Fibrous cortical defect
Non ossifying fibroma
Chondromyxoid fibroma
Chondrosarcoma
osteosarcoma
osteochondroma
Enchondroma
Giant cell tumour
Cortical fibrous dysplasia
Adamantinoma
DIAPHYSIS
Round cell lesions
Ewings
Reticulum cell sarcoma
Myeloma
Fibrous dysplasia
Osteoid osteoma
Fibrosarcoma
Fibroxanthoma
Fibrous cortical defect
Non ossifying fibroma
Chondromyxoid fibroma
Chondrosarcoma
• Rozróżnianie pomiędzy lokalizacją
przynasadową a w trzonie kości nie zawsze
jest możliwe.
• Wiele zmian może być umieszczonych w
obu lokalizacjach, bądź rozprzestrzeniać się
z przynasady do trzonu podczas progresji.
• Duże zmiany mają tendencję do ekspansji w
obu obszarach.
Lokalizacja:
centric - eccentric - juxtacortical
•
Centric: w kościach długich
SBC, eosinophilic granuloma, fibrous dysplasia, ABC and
enchondroma.
•
Eccentric : w kościach długich
Osteosarcoma, NOF, chondroblastoma, chondromyxoid fibroma,
GCT and osteoblastoma.
•
Cortical
Osteoid osteoma musi być różnicowany z osteomyelitis.
•
Juxtacortical
Osteochondroma. Kora musi sięgać szypuły zmiany.
•
Parosteal osteosarcoma wyłania się z okostnej.
1.
2.
3.
4.
5.
6.
SBC: central diaphyseal
NOF: eccentric
metaphyseal
SBC: central diaphyseal
Osteoid osteoma:
cortical
Degenerative
subchondral cyst:
epiphyseal
ABC: centric diaphyseal
Matrix
• Zwapnienia lub zmiany mineralizacji w obrębie
kości mogą być ważną wskazówką w
diagnostyce różnicowej.
• Mamy dwa rodzaje mineralizacji: chondroid
matrix w nowotworach chrzęstnych
[enchondromas i chondrosarcoma ] i osteoid
matrix [osteoid osteoma i osteosarcoma].
Chondroid matrix
Calcifications in chondroid tumors have many descriptions:
rings-and-arcs, popcorn, focal stippled or flocculent.
1.
left: Enchondroma,
najczęstsza zmiana
paliczków.
2.
middle: Peripheral
chondrosarcoma,
powstały z
osteochondroma
(exostosis).
3.
right:
Chondrosarcoma żebra.
Osteoid matrix
• Mineralizacja w guzach osteoidnych to
beleczkowe kostnienie w łagodnych zmianach
kościopochodnych oraz cloud-like, źle
odgraniczona, amorficzne obszary w
osteosarcoma.
• Sclerosis może być również reaktywna, np.
Ewing’s sarcoma lub lymphoma.
Osteoid matrix w Osteosarcoma (left)
Osteoid osteoma (right)
Left- Cloud-like kostnienie
w osteosarcoma. Obecna
agresywna, przerwana
periostalna reakcja.
Right-Trabecular
ossification w osteoid
osteoma. Obecny
osteolityczny nidus.
Polyostotyczne lub liczne zmiany
• Większość guzów kości to pojedyncze zmiany.
• Polyostotyczne zmiany: NOF, fibrous dysplasia,
multifocal osteomyelitis, enchondromas,
osteochondroma, leukemia i przerzutowy Ewing' s
sarcoma.
• Liczne chrzęstniaki- Morbus Ollier.
• Liczne enchondroma i hemangioma -Maffucci's
syndrome.
Polyostotyczne zmiany > 30 rż
• Częste: Metastases, multiple myeloma,
multiple enchondromas.
• Żadsze: Fibrous dysplasia, Brown
tumors [hyperparathyroidism], zawały
kości
Polyostotyczna Dysplasia Fibrosa.
Liczne osteolityczne zmiany w kości
udowej.
Staging Bone Neoplasms (Enneking)
Classification based on:
•
•
•
Histological grade (G)
Site (T)
Metastases (M)
ENNEKING'S SURGICAL STAGES
STAGE
GRADE
SITE
METASTASES
1A
Low(G1)
Intracompartmental(T1)
None(M0)
1B
Low(G1)
Extracompartmental(T2)
None(M0)
2A
High(G2)
Intracompartmental(T1)
None(M0)
2B
High(G2)
Extracompartmental(T2)
None(M0)
Low(G1) or
Intracompartmental(T1)
Or
Extracompartmental(T2)
Yes(M1)
3
High(G2)
Stage of benign bone tumors
 Stage 1-LATENT, nie wykazuje
charakterystycznych cech wzrostu ani
progresji, może ustąpić spontanicznie.
 Stage 2-ACTIVE, zmiana zniekształca kość
lecz pozostaje w kości, leczenie: curettage.
 Stage 3-AGGRESSIVE , zmiana wychodzi
poza kość, wymaga resekcji z szerokimi
marginesami by zapobiec nawrotom
BIOPSJA
Jest to najbardziej konkluzyjny test; potwierdza
czy zmiana jest łagodna czy złośliwa, czy
zmiana jest pierwotna czy wtórna, i pozwala na
staging.
1. Needle biopsy: May dwa typy biopsji :
• Fine needle aspiration:
• Core needle aspiration:
2. Incisional biopsy
AGE 13 Y
AGE
Location
Margins
Periosteal reaction
Matrix
other
DX
AGE
13
Location
Metadiaphysis
Margins
1A-1B
Periosteal reaction
none
Matrix
None
other
Trabecular struts
DX
UBC
A- A large lesion located in the upper metaphysis of the humerus.
B- A triangular lesion located in the upper end of the tibia. There
has been secondary hemorrhage.
• Friday February 7th at 13.00
• FINAL EXAM
CHONDROBLASTOMA
Chondroblastoma
● Codman 1931 -”Codmans tumor”
● Rzadki, łagodny guz kości zwierający
niedojrzałe chondrocyty wywodzące się z
nasady –polygonalne chondroblasty, komórki
olbrzymie typu osteoklasta, ogniska
zwapnień.
● Występowanie- < 1 % pierwotnych
nowotworów kości.
● Wiek
3 to 73 years.
Zwykle dzieci, przed zamknięciem
strefy wzrostu.
90% 5 - 25 lat.
● Płeć
M:F 2:1
● Lokalizacja
Nasada kości długich, rozszerzenie do przynasady.
● Częste występowanie
Kończyna dolna (72%)...z tego w 50 % okolica kolana
Proximal humerus 18%
Proximal Tibia
17 %
Distal Femur
16 %
Proximal femur
16%
Ankle bones
9%
• nasady kości
długich [humerus,
femur,tibia], ~ 10%
kości dłoni i stóp
Wielkość - 1 to 6 cm
Cechy kliniczne-.
>Ból & obrzęk – wywiad.
>Upośledzenie funkcji stawu.
>Wysięk stawowy.
>Patologiczne złamania – rzadko.
RADIOLOGICZNE CECHY
RTG:
>Lyticzna
zmiana –
>Owalna lub okrągła
< ½ of obszaru nasady.
>Cienki rąbek
osteosklerotyczny.
>Punktowe lub
smugowate zwapnienia.
Chondroblastoma-Głowa kości
ramiennej
Makroskopowo- of chondroblastoma nasada bliższa kości
ramiennej, ze zmianami imitującymi aneurysmal bone cyst
LECZENIE I ROKOWANIE
•
Curettage i autologiczny przeszczep kości –
częste nawroty (10 – 35%).
• Ścisła obserwacja –do zakończenia
wzrostu [dojrzałości kostnej] zamiast
agresywnego leczenia.
Chondroblastoma. A- małe komórki okrągłe oraz
rozproszone osteoklasty.
B-Immunoreaktywność z S-100 protein w komórkach
nowotworowych.
Chondroblastoma: Dominujące jądro komórkowe,
eozynochłonna cytoplazma, grube błony komórkowe,
jednorodne komórki
Chondroblastoma z eozynochłonną chondroidną
matrix, komórki olbrzymie, i komórki jednojądrowe
PAVING STONE APPEARANCE, CHICKEN WIRE
CALCIFICATIONS,PICKET FENCE
Polygonalne
jednojądrowe komórki z
minimalną atypia
komórkową oraz
nienowotworowe
wielojądrowe komórki
olbrzymie.
Mitotyczne figury są
obecne lecz nie ma form
atypowych.
Martwica bywa rzadko
obecna i nie ma wpływu
na prognozę.
Cytologicznie
chondroblasty mogą
mieć wygląd
epitelioidny, dobrze
podkreślone granice
komórkowe, centralnie
lub ekscentrycznie
ułożone jądro
komórkowe z
podłużnymi bruzdami
oraz sporadycznie
hyperlobulację imitując
komórki Langerhansa
Pola chondroblastów , komórki olbrzymie oraz tzw. “chicken-wire”
pattern –rezultat okołokomórkowej mineralizacji
Chondroblastoma.
Zmineralizowana
matrix może
dominować,
radiologicznie
widoczna jako :
spotty calcifications
Henry L.
Jaffe
(18961979)
Principles in diagnosing Bone Tumors
• Jaffe 3-combined Principles (clinic, radiology,
pathology）
– Clinical manifestation (history, symptoms,
physical signs), laboratory tests (routine test,
biochemistry )
– Imaging examination (X-ray, CT, MRI, ultrasound, nuclear)
– Pathology test and other special test (immunology,
infrared ray, flourescence)
DOCENT DR MED. HENRYK STARZYK
(19 LISTOPADA 1911--20 MAJA 1989)
W prezentacji użyto materiałów
udostępnionych w sieci