guzy żołądka - Rakowiak.pl

Guzy neuroendokrynne
żołądka - klinika
Grażyna Rydzewska
Klinika Gastroenterologii CSK
MSWiA
Warszawa
Guzy endokrynne żołądka
„
„
„
1% nowotworów narządu, 9% wszystkich tego
typu w układzie pokarmowym
1-2 przypadki na 1 mln na rok, bez różnicy płci
8-9 krotny wzrost występowania obserwowany w
ostatnich latach
„
Ze względu na poprawę wykrywalności (powszechność
dostępności gastroskopii)
Typy guzów endokrynnych
w żołądku
„
I - komórki ECL, związany z hipergastrynemią
„
„
„
„
„
„
II - komórki ECL, związany z hipergastrynemią
„
„
„
„
„
„
70-80%
związany z nieżytem zanikowym
Uznawany za nieczynny hormonalnie
Rzadko inwazyjny
Wewnątrz błony śluzowej lub jako mnogie polipy w dnie żołądka
5-6%
Związany z zespołem MEN1
Objawy zespołu Zollingera-Ellisona
Małe, mnogie, w dnie lub trzonie
Dobrze zróżnicowane
III - niezwiązany z hipergastrynemią ani z patologią śluzówki
„
„
„
Guzy występujące sporadycznie (14-25%)
Pojedynczy, duży, agresywny przebieg
50-70% przerzuty do węzłów
Typ I
Typ I
Objawy kliniczne
„
„
Typ 1 guzów nie ma charakterystycznego obrazu
klinicznego poza objawami dyspeptycznymi i tylko
bardzo rzadko (<1%, przy przerzutach do wątroby) może
dawać
objawy
nietypowego
rakowiaka
Napadowe zaczerwienie twarzy trwa dłużej, łączy się ze
łzawieniem, często ze spadkiem ciśnienia tętniczego. W
odróżnieniu od zespołu typowego, nadmiar histaminy
może powodować przerost skóry twarzy („twarz lwia”) i
jej zasinienie. Zdarza się także uszkodzenie wsierdzia
lewego przedsionka.
Zespół rakowiaka
Objawy kliniczne
„
„
Guzy typu II żołądka,
zespołowi MEN1, dają
Zollinger-Ellisona
jeśli towarzyszą
objawy zespołu
Guzy typu III żołądka klinicznie manifestują się
bólami brzucha, niedokrwistością niedobarwliwą
i utratą masy ciała.
Diagnostyka biochemiczna guzy żołądka
„
Guzy
„
„
„
„
„
typu
I
zwiększone stężenia chromograniny A w surowicy
oraz duże stężenie gastryny (norma: <20 pmol/l)
podstawowych
w warunkach
zwiększone stężenia kwasu hydroksyindolooctowego (5-HIAA) w
moczu (>0,05 mmol/24 h), oznaczane po wyłączeniu z diety bananów,
śliwek, ananasów, avocado, orzechów laskowych.
stężenia serotoniny w surowicy mogą być prawidłowe (norma 2 µmol/l,
tj. 400 ng/l).
Zespół rakowiaka przebiega bez zwiększonych stężeń serotoniny w
surowicy, natomiast z dużymi stężeniami 5-hydroksytryptofanu (brak
dekarboksylazy DOPA w guzie), który, po konwersji w nerkach, daje
umiarkowanie zwiększone poziomy 5-HIAA w moczu.
Diagnostyka biochemiczna guzy żołądka
„
„
Diagnostyka biochemiczna w guzach typu II
Potwierdzenie rozpoznania ZES :
„
oznaczenie BAO (> 15 mEq/h; pH żołądka < 2)
„
„
„
stężenia gastryny w surowicy w warunkach podstawowych (>10 razy wyższe od
normy)
test z sekretyną (2j/kg masy ciała dożylnie) w przypadkach wątpliwych.
Zwiększenie stężeń gastryny powyżej 200 pg/ml ponad wartość przed podaniem
sekretyny potwierdza rozpoznanie
Inne:
„
oznaczenie stężenia chromograniny A w surowicy.
oznaczenie stężeń wapnia zjonizowanego, fosforanów, parathormonu (PTH)
metodą IRMA, kalcytoniny i hormonów przysadkowych w surowicy należy
wykonać w przypadku podejrzenia zespołu MEN. Współistnienie zespołu
wymaga badań genetycznych.
„
Guzy typu III -chromogranina
Leczenie endoskopowe i
chirurgiczne - żołądek
„
„
„
„
1.
Guzy dobrze zróżnicowane < 1 cm: obserwacja, badanie
endoskopowe co roku
2.
Guzy dobrze zróżnicowane > 1 cm, nie naciekające mięśniówki
właściwej (ocena w EUS): usunięcie endoskopowe.
3.
Guzy naciekające głębiej ścianę żołądka: wycięcie chirurgiczne.
4.
Guzy przebiegające z hipergastrynemią z komórek
enterochromafinopodobnych (ECL):
a)
ECL typ 1: antrektomia i miejscowe wycięcie guza lub
guzów
„ b)
ECL typ 2: miejscowe wycięcie guza
5.
Guzy o wysokim stopniu złośliwości, z cechami inwazji, słabo
zróżnicowane: zakres leczenia chirurgicznego jak w raku gruczołowym
żołądka.
„
„