Budowa Klatki Piersiowej - Neonatologia przez przypadki
Transkrypt
Budowa Klatki Piersiowej - Neonatologia przez przypadki
Guz w śródpiersiu URSZULA MAJEWSKA KLINIKA NEONATOLOGII I INTENSYWNEJ TERAPII NOWORODKA WUM SZPITAL IM. KS. ANNY MAZOWIECKIEJ W WARSZAWIE Śródpiersie Śródpiersie Granice Boczne – opłucna śródpiersiowa Przód – rękojeść i trzon mostka Tył – trzony kręgów piersiowych Dół – mięsień przepony Góra – przestrzeń środkowa szyi Śródpiersie Podział 1. Górne 2. Przednie 3. Środkowe 4. Tylne Śródpiersie Przednio – Górne Grasica Duże naczynia Węzły chłonne Śródpiersie Środkowe Serce Rozdwojenie tchawicy Oskrzela Żyła główna dolna Nerwy przeponowe Węzły chłonne Śródpiersie Tylne Tchawica Przełyk Aorta zstępująca Nerwy i zwoje współczulne Węzły chłonne Śródpiersie - Guzy Częstość Występowania Przednio – górne (59%) Środkowe (25%) Tylne (16%) Zmiany niezłośliwe stanowią 60-75% Śródpiersie - Guzy Śródpiersie Przednio – Górne (59%) Guzy grasicy Naczyniaki limfatyczne / krwionośne (okres płodowy) Guzy germinalne Chłoniaki Torbiele Potworniaki (okres płodowy) Śródpiersie - Guzy Śródpiersie Środkowe (25%) Chłoniaki ziarnicze Chłoniaki nieziarnicze Torbiele oskrzelopochodne (okres płodowy) Torbiele osierdziowe Poinfekcjne poszerzenie węzłów chłonnych Śródpiersie - Guzy Śródpiersie Tylne (16%) Guzy wywodzące się z tkanki nerwowej (okres płodowy) Neuroblastoma!!! Torbiele broncho lub enterogenne Śródpiersie - Guzy Objawy Często bezobjawowe Związane głównie z uciskiem (efekt masy) na: - układ krążenia - układ oddechowy - układu nerwowego - ucisk na rdzeń kręgowy Objawy bólowe Trudności w przełykaniu Śródpiersie - Guzy PREZENTACJA PRZYPADKU Śródpiersie - Guzy Jakie patologie w obrębie klatki piersiowej wzięliby Państwo pod uwagę mając informację, że w śródpiersiu płodu znajduje się zbiornik płynowy: Naczyniak Neuroblastoma Potworniak Śródpiersie - Guzy płeć męska 38 tc. C II, P II, cięcie cesarskie skala Apgar – 9-7-9 pkt. Odpowiednio w 1-3-5 min. życia urodzeniowa masa ciała - 3170 g (50 centyl) matka lat 33 przebieg ciąży: zaburzenia rytmu, niedokrwistość, u płodu – płyn w worku osierdziowym i w śródpiersiu, kariotyp 46, XY poprzednie dziecko zdrowe Śródpiersie - Guzy Po urodzeniu 1’ - oddech spontaniczny 2’ - saturacja 50%, czynność serca >100/’- wentylacja Neopuff z FiO2 0,4-0,5 3’ - saturacja 50-60% - intubacja 4’ - wentylacja z FiO2 0,5, saturacja 60-80% 10’ - saturacja 90% - transport do OITN Śródpiersie - Guzy Badanie prenatalne 19. tc. –nieprawidłowy obraz śródpiersia – zamostkowy zbiornik płynowy z przegrodami 21. tc. – masywny wysięk w worku osierdziowym, grasica o nietypowym kształcie, prawidłowy układ krążenia płodu Kordocenteza – kariotyp 46 XY J.Szymankiewicz-Dangel Śródpiersie - Guzy Badanie prenatalne 29. tc. Ilość płynu zwiększyła się. Płuca – uciśnięte - 44% normy. Próba odbarczenia płynu – nieskuteczna. J.Szymankiewicz-Dangel Śródpiersie - Guzy Badanie prenatalne 34. tc. zmiana rozpoznania – płyn w górnym śródpiersiu, nie w worku osierdziowym. Uwidoczniono liczne pasma tkanki łącznej. Grasica uciśnięta. 35 tc. MRI – nie umożliwił ustalenia ostatecznej diagnozy. J.Szymankiewicz-Dangel Śródpiersie - Guzy Badanie prenatalne 38. tc. – stwierdzono wysięk lub przestrzenie płynowe mogące odpowiadać torbielom zlokalizowane w górnym śródpiersiu schodzące w dół wzdłuż przedniej ściany klatki piersiowej do koniuszka serca. Z powodu narastania zmian i znacznego ucisku na płuca, zdecydowano o rozwiązaniu ciąży. Śródpiersie - Guzy Jakie badanie obrazowe powinno się wykonać po urodzeniu u noworodka w celu postawienia najbardziej prawdopodobnej diagnozy? USG ECHO MRI Śródpiersie - Guzy Po urodzeniu Niewydolny oddechowo Wydolny krążeniowo W badaniu przedmiotowym – nie stwierdzano cech dysmorfii W okolicy dołka jarzmowego i nad mostkiem torbiele przesuwalne względem podłoża, wypełnione hipoechogenną treścią USG Śródpiersie - Guzy Po urodzeniu – diagnostyka USG Twór wielotorbielowaty w śródpiersiu wypełniony płynem o różnej echogeniczności. Płyn zlokalizowany wokół serca, grasicy, nad szczytami płuc. Od grasicy odchodzi balotujący w płynie twór, trudny do zdiagnozowania. Śródpiersie - Guzy Po urodzeniu – diagnostyka ECHO Prawidłowy układ krążenia. Serce przesunięte ku tyłowi przez masy torbielowate podzielone licznymi pasmami tkanki. Płyn obejmuje całe górne śródpiersie i schodzi do koniuszka serca. Po urodzeniu – diagnostyka RTG Miąższ płucny i serce słabo widoczne przysłonięte guzem o niewidocznych granicach. Guz nie jest lity. Śródpiersie - Guzy Po urodzeniu Przekazany w 6. godzinie życia do Kliniki Neonatologii, Patologii i Intensywnej Terapii Noworodka IP CZDz Śródpiersie - Guzy Dalsza diagnostyka IP CZDz TK – rozległa, dość jednorodna zmiana płynowa bez wyraźnych przegród i zwapnień, nieulegające wzmocnieniu po podaniu środka kontrastowego. Zmiana w obrębie śródpiersia przedniego rozciąga się wzdłuż przedniej ściany klatki piersiowej obustronnie. Obejmuje okolice nadprzeponowe po prawej, po lewej rozciąga się powyżej mostka. Otacza od przodu serce i grasicę. Obraz odpowiada najpewniej naczyniakowi. Śródpiersie - Guzy Dalsza diagnostyka IP CZDz MRI – w śródpiersiu przednim struktura płynowa. Po stronie lewej wielkości 67x38x42mm, w części centralnej znajduje się grasica bez zmian ogniskowych. W dolnej przedniej części klatki piersiowej po stronie lewej zbiornik płynu 30x41x38 mm. Po stronie prawej klatki piersiowej duża ilość wolnego płynu. Do przodu od mostka w linii środkowej zmiana płynowa 18x8 mm bez wyraźnej łączności ze zmianą w śródpiersiu. Treść płynowa to krew lub wysokobiałkowy płyn. Śródpiersie - Guzy Dalsza diagnostyka IP CZDz MRI – Diagnoza: choroba grasicy z płynem wokół zmiana torbielowata grasicy naczyniak – najmniej prawdopodobny Śródpiersie - Guzy Dalsza diagnostyka IP CZDz Badania laboratoryjne: Początkowo wysokie stężenie AFP – 52900 IU/ml [n < 5] – stopniowo ulegało zmniejszeniu - 9200 IU/ml Β HCG - < 0,03 mlU/ml [<0,1] Nerwiak płodowy Śródpiersie - Guzy Dalsza diagnostyka IP CZDz Operacja Sternotomia - 12 dż. Usunięcie grasicy, zmiany torbielowatej z śródpiersia, zmiany z okolicy mostka. Drenaż płynu z lewej i prawej jamy opłucnowej. Śródpiersie - Guzy Dalsza diagnostyka IP CZDz Okres pooperacyjny: Dwukrotnie odmy opłucnowe po stronie prawej. Krwiak w śródpiersiu po stronie prawej, który samoistnie sukcesywnie ulegał zmniejszeniu. Mechaniczna wentylacja i wsparcie oddechowe nCPAP przez 9 dni. W 27. dobie życia wypisany do domu w stanie ogólnym dobrym. Śródpiersie - Guzy Dalsza diagnostyka IP CZDz Badanie histopatologiczne: Płyn ze śródpiersia – elementy morfotyczne krwi, rozpuszczone komórki limfoidalne i makrofagi – płyn białkowy. Fragment ściany torbieli - zmiana łagodna o typie zmiany rozwojowej. Brak wyraźnej wyściółki nabłonkowej uniemożliwia określenie histogenezy torbieli (została usunięta w całości). Grasica o typowej budowie bez zmian rozrostowych. Guzek przedmostkowy – torbielowaty twór o włóknistej ścianie wysłany zanikowym spłaszczonym, nabłonkiem jednowarstwowym. Śródpiersie - Guzy Jakie patologie w obrębie klatki piersiowej wzięliby Państwo pod uwagę w diagnostyce różnicowej: CPAM (wrodzone malformacje płucne) Sekwestracja płuc Uchyłek osierdzia Śródpiersie - Guzy Diagnostyka Różnicowa CPAM (wrodzone malformacje płuc) Sekwestracja płuca Wrodzona rozedma płuc Naczyniaki płucne Ropnie płuc Zmiany pozapalne Nowotwory złośliwe płuc (wrodzone / przerzuty) – 0,2% wszystkich nowotworów złośliwych u dzieci Uchyłek osierdzia Śródpiersie - Guzy Diagnostyka USG (prenatalne – 20 Hbd!!!) MRI RTG ECHO TK Biopsja Angiografia Badania biochemiczne (AFP, metabolity katecholamin) Śródpiersie - Guzy Leczenie WSZYSTKIE GUZY ZLOKALIZOWANE W ŚRÓDPIERSIU SĄ WSKAZANIEM DO OPERACJI, GDYŻ JEDYNIE BADANIE HISTOPATOLOGICZNE POTWIERDZA ROZPOZNANIE Śródpiersie - Guzy Leczenie Chemioterapia i radioterapia jako leczenie wspomagające Leczenie objawowe – efekt masy (ucisk) Guzy złośliwe w momencie rozpoznania są już zwykle nieoperacyjne Śródpiersie - Guzy Podsumowanie Rozpoznanie u płodu zmiany guzowatej w śródpiersiu powoduje konieczność częstego jej monitorowania (USG, ECHO, MRI) ze względu na: - możliwość ewolucji zmiany (progresja, regresja, stan stacjonarny) - możliwe jest współistnienie objawów niewydolności krążenia u płodu (zaburzenia hemodynamiczne, niedokrwistość), czy zmniejszanie objętości płuc dziecka Śródpiersie - Guzy Podsumowanie Rozpoznanie u noworodka jest trudne i wymaga użycia wielu metod obrazowania i badań biochemicznych. Ostateczne rozpoznanie ustalane jest właściwie na podstawie badania histopatologicznego. Szczegółowe badanie ultrasonograficzne i echokardiograficzne płodu pozwala na uwidocznienie takich nieprawidłowości w śródpiersiu, które u noworodka mogą pozostawać bezobjawowe. DZIĘKUJĘ ZA UWAGĘ