05 Ziolkowska.p65

PRACA POGLĄDOWA
ISSN 1643–0956
Marzena Ziółkowska-Kochan1,2, Robert Kucharski2, Katarzyna Łachut2, 3,
Daria Pracka1, Małgorzata Tafil-Klawe1, Aleksander Araszkiewicz3
1Katedra
i Zakład Neurofizjologii Klinicznej Collegium Medicum Uniwersytetu Mikołaja Kopernika
Psychoneurologii Wieku Podeszłego, Dom Sue Ryder w Bydgoszczy
i Klinika Psychiatrii Collegium Medicum Uniwersytetu Mikołaja Kopernika
4Katedra Fizjologii Collegium Medicum Uniwersytetu Mikołaja Kopernika
2Centrum
3Katedra
Rzekomoopuszkowe zaburzenia zachowania
— problem diagnostyczny i terapeutyczny
Pseudobulbar behaviour disturbances — diagnostic and therapeutic problem
STRESZCZENIE
Artykuł opisuje aktualną wiedzę na temat biologicznego podłoża zespołu rzekomoopuszkowego. Choć
niedoceniane, objawy kliniczne tego zespołu — patologiczny śmiech i płacz — są bardzo rozpowszechnione u chorych z udarem mózgu, w przebiegu schorzeń neurozwyrodnieniowych, takich jak choroba
Alzheimera czy choroba Parkinsona, czy w stwardnieniu rozsianym. Rozpoznanie tych objawów neurobehawioralnych może stanowić istotny problem
dla lekarzy rodzinnych, a także neurologów i psychiatrów. W artykule dokonuje się również przeglądu aktualnych strategii terapeutycznych do stosowania w leczeniu patologicznego śmiechu i płaczu
w przebiegu zespołu rzekomoopuszkowego.
słowa kluczowe: zespół rzekomoopuszkowy,
patologiczny śmiech i płacz, emocje
ABSTRACT
The article describes our current knowledge regarding the neurobiology of pseudobulbar palsy. Yet
underestimated, its clinical manifestation: pathological laughing and crying are highly prevalent in stroke
patients, in the course of neurodegenerative processes such as Alzheimer’s or Parkinson’s disease, and
in multiple sclerosis. Diagnosis of these neurobehavioural symptoms may be difficult not only for general practicioners, but for neurologists and psychia-
Adres do korespondencji: dr Marzena Ziółkowska-Kochan
Katedra i Zakład Neurofizjologii Klinicznej CMUMK
ul. Świętojańska, Bydgoszcz
tel.: (052) 585 10 11
e-mail: [email protected]
Psychiatria w Praktyce Ogólnolekarskiej 2006; 1 (6): 35–41
Copyright © 2006 Via Medica
trists as well. The paper also reviews current pharmacological strategies for the treatment of pathological laughing and crying in term of pseudobulbar syndrome .
key words: pseudobulbar palsy, pseudobulbar
syndrome, pathological crying and laughing,
emotions
Wstęp
Zaburzenia neurobehawioralne stanowią istotny problem kliniczny, ograniczający niekiedy w znacznym stopniu funkcjonowanie chorego, możliwości
jego leczenia i rehabilitacji. Jednym z najczęstszych
zaburzeń zachowania, będących powikłaniem chorób układu nerwowego, jest patologiczny płacz
i śmiech oraz zaburzenia kontroli emocji jako objawy zespołu rzekomoopuszkowego [1].
Objawy kliniczne
Do objawów zespołu rzekomoopuszkowego,
stanowiącego manifestację kliniczną wielu chorób
układu nerwowego, zalicza się:
— zaburzenia mowy o typie dyzartrii spastycznej;
— zaburzenia połykania — dysfagię;
— wygórowanie odruchu żuchwowego;
— dodatnie objawy deliberacyjne najczęściej w postaci objawu pyszczkowego;
— patologiczny, przymusowy, napadowy płacz
i śmiech.
Ponadto występują: nadmierny ślinotok, zaleganie śliny, odruch żucia Oppenheima (ruchy żucia
są wywoływane przez dotknięcie warg lub języka),
odruch Laehra i Henneberga (skurcz mięśnia okręż-
www.psychiatria.med.pl
35
Psychiatria w Praktyce Ogólnolekarskiej 2006, tom 6, nr 1
nego ust i obniżenie wargi górnej występujące
w następstwie dotknięcia podniebienia twardego),
odruch policzkowy Toulouse’a Vurpasa (wydęcie obydwu warg pod wpływem podrażnienia górnej wargi)
oraz zespół podbródkowy Flataua (występowanie
odruchów rogówkowo-podbródkowego, nosowopodbródkowego i dłoniowo-podbródkowego) [2].
W badaniu neurologicznym stwierdza się także towarzyszące jedno- lub obustronnie objawy zespołu piramidowego o różnym stopniu nasilenia,
z objawami patologicznymi z grupy Babińskiego. Niekiedy współistnieją otępienie i parkinsonizm [3–5].
Objawy kliniczne mogą pojawiać się nagle,
zwykle w przebiegu wielu, z reguły niejednoczasowych, incydentów naczyniowych, bądź też rozwijają
się powoli. Według niektórych autorów pojawienie
się izolowanego patologicznego śmiechu i płaczu
sugeruje, że mechanizmy zaangażowane w mimowolną ekspresję emocji mogą być wybiórczo pozbawione kontroli ośrodków korowych bez towarzyszących zaburzeń w zakresie wykonywania ruchów dowolnych czy też odruchów [6, 7].
Zmiany anatomopatologiczne
Przyczyną wystąpienia objawów zespołu rzekomoopuszkowego jest obustronne przerwanie dróg
łączących korę ruchową z jądrami nerwów czaszkowych IX, X, XI, XII, dróg korowo-opuszkowych, korowo-rdzeniowych. Opisano także pojedyncze przypadki tego zespołu po jednostronnym naczyniowym
uszkodzeniu mostu i zawale w obszarze lewej tętnicy naczyniówkowej przedniej.
Zespół rzekomoopuszkowy powstaje na podłożu zmian organicznych w obszarze mózgu, widocznych w badaniach neuropatologicznych w obrębie
wzgórza, torebki wewnętrznej, mostu oraz zmian
w naczyniach mózgowych o charakterze zeszkliwienia tętnic przeszywających [8]. Podkreśla się także
znaczenie uszkodzenia pewnych obszarów przednich
części mózgu, okolicy kory przedczołowej, płatów
czołowych i skroniowych, a także uszkodzeń struktur podkorowych [9].
Przyczyny zespołu rzekomoopuszkowego
Podłożem dla wystąpienia objawów zespołu
rzekomoopuszkowego są najczęściej zmiany naczyniopochodne: niedokrwienne (zwłaszcza udary zatokowate), krwotoki mózgowe oraz choroba Binswangera [10]. Fere już w 1903 roku zaprezentował
pogląd, w którym jeden z objawów zespołu rzekomoopuszkowego — patologiczny śmiech — był zaburzeniem zapowiadającym pojawienie się udaru mózgu
w obrębie części brzusznej pnia i konarów mózgu.
36
Ponadto objawy zespołu rzekomoopuszkowego często występują w przebiegu procesów zwyrodnieniowych: w chorobie Alzheimera, chorobie Parkinsona,
zwyrodnieniu korowo-podstawnym, w postępującym
porażeniu nadjądrowym, stwardnieniu zanikowym
bocznym. Wśród częstszych przyczyn powstania wymienia się także: stwardnienie rozsiane, zapalenia mózgu, urazy mózgu, guzy obszaru mostowo-móżdżkowego (nerwiak nerwu trójdzielnego, oponiak piramidy kości skroniowej, glejak mostu) [2, 11–31].
Wystąpienie objawów rzekomoopuszkowych
obserwowano w zespole antyfosfolipidowym, u chorych z dziedziczoną autosomalnie dominująco mózgową arteriopatią z podkorowymi zawałami i leukoencefalopatią (CADASIL, Cerebral Autosomal Dominant
Arteriopathy with Subcortical Infarcts and Leukoencephalopathy) stanowiącą doskonały przykład dyskoneksji — rozłączenia struktur korowo-podkorowych,
w chorobie Moya-Moya skojarzonej z chorobą Recklinghausena, w przebiegu centralnej mielinozy mostu,
padaczce. Opisano ponadto otępienie z towarzyszącą
chorobą neuronu ruchowego i objawami zespołu rzekomoopuszkowego. Rzadszymi przyczynami tej grupy
objawów są: rodzinna polimikrogyria wokół bruzdy
Sylwiusza, obustronna wrodzona dysplazja korowa
wokół bruzdy Sylwiusza, ropień usytuowany nadtwardówkowo, dziedziczna ortochromatyczna leukodystrofia z późnym początkiem, zespół Foix-Chavany-Marie,
zespół Troyera (wrodzona spastyczna paraplegia z wewnątrzmózgowymi zwapnieniami w obrębie prążkowia, gałki bladej, jąder zębatych), początek procesu
demielinizacyjnego w obrębie konarów mózgu lub
choroba Behceta. Jako powikłania objawy zespołu rzekomoopuszkowego mogą się pojawić: w wyniku głębokiej stymulacji mózgu w obrębie jąder podwzgórza w przebiegu leczenia choroby Parkinsona oraz po
talamotomii z użyciem noża gamma, po leczeniu operacyjnym wodogłowia towarzyszącemu rdzeniakowi
móżdżku. Spotyka się także przypadki wystąpienia zespołu objawów jako powikłania chorób układowych,
infekcyjnych czy ogólnoustrojowych, na przykład
w przebiegu kardiomiopatii przerostowej czy śluzaka
lewego przedsionka serca. Opisano również objawy
zespołu rzekomoopuszkowego u chorego z malarią
jako wynik indukcji procesu demielinizacyjnego. Był
on także pierwszym objawem klinicznym wewnątrznaczyniowej limfomatozy oraz wystąpił jako powikłanie po leczeniu metotreksatem [32–54].
Patologiczny płacz i śmiech
a zaburzenia kontroli emocji
Patologiczny płacz i śmiech — jeden z objawów zespołu rzekomoopuszkowego — niestety
www.psychiatria.med.pl
Marzena Ziółkowska-Kochan i wsp., Rzekomoopuszkowe zaburzenia zachowania — problem diagnostyczny i terapeutyczny
bardzo często pomija się w rozważaniach terapeutycznych, mimo że jego rozpowszechnienie jest duże.
Występuje on aż u 40% chorych w ostrym okresie
udaru mózgu, u 39% pacjentów z otępieniem alzheimerowskim i u 10% chorych ze stwardnieniem rozsianym. Prawidłowy płacz i śmiech, odzwierciedlające indywidualne doświadczenia człowieka, to przykład zachowań ekspresyjnych odgrywających istotną
rolę w relacjach społecznych. W przeciwieństwie do
reakcji fizjologicznych patologiczny płacz i śmiech
są czynnikami, które istotnie zaburzają relacje chorego z otoczeniem.
Patologiczny, przymusowy, napadowy, niekontrolowany przez chorego, nieadekwatny do okoliczności płacz i śmiech bez towarzyszącego subiektywnego uczucia smutku i radości określa się również
jako nietrzymanie emocji, afekt rzekomoopuszkowy
czy nadmierną emocjonalność. Kryteria patologicznego płaczu i śmiechu sformułowane przez Poecka
obejmują:
— nagłą, wielokrotną, utratę kontroli emocji w ciągu ostatniego miesiąca;
— płacz i śmiech pojawiające się w odpowiedzi na
nieadekwatne bodźce;
— towarzyszący brak odpowiedniego nastroju;
— brak korelacji pomiędzy obserwowanymi zmianami ekspresji twarzy a istniejącym stanem emocjonalnym;
— niemożność kontroli czasu trwania i stopnia nasilenia płaczu lub śmiechu;
— brak odpowiednich do sytuacji zmian nastroju
poza okresem napadów.
U chorego występuje płacz bez towarzyszącego uczucia smutku, śmiech bez radości, na przykład
niekontrolowany płacz pojawia się jako reakcja na
coś zabawnego. Pacjent może płakać na przykład
na widok poruszającej się ręki w polu widzenia. Towarzyszą temu gwałtowne zmiany płaczu w śmiech.
Patologiczny płacz i śmiech określa się także jako stan
„emocjonalnej niezgodności”, „mimowolną dysocjację” pomiędzy wyrażaniem emocji a subiektywnie
odczuwanym nastrojem, trwającą aż do momentu
wyczerpania się [55]. Niekiedy jednak bodziec o niewielkim natężeniu wywołujący patologiczny płacz
i śmiech może być adekwatny. Związek pomiędzy
czynnikami wywołującymi a nasileniem reakcji jest
trudny do ustalenia. Ponadto uwagę zwracają podobieństwo i nadmierna ekspresja prezentowanych
reakcji w odpowiedzi na różnorodne bodźce.
Patologiczny płacz i śmiech są raczej konsekwencją zakłóceń ekspresji emocji niż wynikiem pierwotnych zaburzeń nastroju. Podkreśla się ponadto
różnice pomiędzy nietrzymaniem afektu a labilnością
emocjonalną. Patologiczny płacz i śmiech, należące
do kluczowych objawów nietrzymania afektu, są
postrzegane jako konsekwencja niemożności dostosowania emocji. Stanowi to istotną różnicę w porównaniu z chwiejnością emocjonalną. Wyniki badań elektromiograficznych sugerują, że patologiczny płacz i śmiech są ekstremalnymi przejawami emocji, a więc maksymalną manifestacją afektu w obrębie twarzy spowodowaną zjawiskiem rozhamowania — rozłączenia (disinhibition, release phenomenon) [16, 56–59].
Etiopatogeneza objawów
Etiopatogeneza patologicznego płaczu i śmiechu pozostaje niejasna, podobnie jak jego podłoże
neuroanatomiczne. Za najbardziej istotny uważa się
fakt uwolnienia spod kontroli struktur korowych leżących niżej ośrodków — w obrębie pnia mózgu.
Mimo to nie stwierdzano ścisłego związku pomiędzy uszkodzeniem określonej struktury a nadmierną
emocjonalnością. Natomiast we wcześniejszych badaniach stwierdzano patologiczny śmiech związany
z przewagą ognisk chorobowych w prawej półkuli
mózgu, podczas gdy dominujące uszkodzenie lewej
półkuli powodowało wystąpienie patologicznego
płaczu.
Teoria Wilsona opublikowana w 1924 roku zawierała hipotezę utraty dowolnego hamowania,
dysinhibicji, dla przypuszczalnego ośrodka płaczu
i śmiechu zlokalizowanego w obrębie górnej części
pnia mózgu. Obszar ten miał być odpowiedzialny za
koordynację czynności twarzowo-oddechowej, zaangażowanej podczas płaczu i śmiechu. Fizjologicznie
emocje byłyby wyzwalane przez dwie oddzielne drogi
kontrolujące mimowolnie i dowolnie czynność twarzowo-oddechową [16, 60]. Rozważano także usytuowanie ośrodków kontrolujących wyrażanie emocji w obrębie struktur podkorowych wzgórza, podwzgórza i niskowzgórza. Podkreślano również znaczenie okołowodociągowej istoty szarej, układu limbicznego, prążkowia i gałki bladej w powstawaniu
płaczu i śmiechu. Wyodrębnione struktury tworzą
hierarchiczny układ odpowiadający za fizjologiczne
reakcje: płacz i śmiech. Najwyższy poziom — korowy — jest odpowiedzialny za zainicjowanie i kontrolę emocji, niższy — pniowy, obejmujący jądra
opuszki — ma charakter efektorowy, a trzeci poziom
scala pracę kory oraz pnia mózgu i jest zlokalizowany
w obrębie podwzgórza [16, 60]. Za powstawanie patologicznego płaczu i śmiechu odpowiadają także
aktywacja układu limbicznego, obwodów czołowych,
odpowiedź kory ruchowej oraz autonomicznego
układu nerwowego, a także połączenia korowo-pod-
www.psychiatria.med.pl
37
Psychiatria w Praktyce Ogólnolekarskiej 2006, tom 6, nr 1
wzgórzowe. Współdziałanie układu autonomicznego polega na aktywacji odpowiedzi części trofotropowej, parasympatycznej układu autonomicznego
i redukcji napięcia współczulnego [61]. Na podstawie wyników ostatnich badań neuropatologicznych
chorych po udarze niedokrwiennym, którzy prezentowali objawy patologicznego płaczu i śmiechu, oraz
aktualnej wiedzy dotyczącej neurobiologii emocji
i uczuć sformułowano hipotezę alternatywną do hipotezy przedstawionej przez Wilsona. Pojawienie się
patologicznego płaczu i śmiechu jest raczej uwarunkowane dysfunkcją obwodów, które obejmują
móżdżek i wpływają na jądra pnia mózgu, a także
na korę mózgu. Parvizi sugerował, że patologiczny
płacz i śmiech są następstwem uszkodzenia dróg
korowo-mostowo-móżdżkowych. W konsekwencji
struktury móżdżku przystosowują „wykonanie płaczu lub śmiechu” do poznawczego lub sytuacyjnego kontekstu potencjalnych bodźców. Bodźce te
działają, niestety, na podstawie niekompletnych informacji o ich kontekście, co powoduje w rezultacie
wystąpienie nieadekwatnych i chaotycznych zachowań. Móżdżek odbiera informacje z obszaru kory
ruchowej, kory przedczołowej, przedniej części zakrętu obręczy, podwzgórza, a także z rdzenia kręgowego i pnia mózgu. Tak więc deaferentacja móżdżku, pozbawiająca lub ograniczająca dopływ bodźców poznawczych i emocjonalnych, bądź też uszkodzenie samego móżdżku mogą odpowiadać za nieprawidłową ekspresję emocji. Patologiczny płacz
i śmiech traktuje się jako pogranicze zaburzeń afektu i nastroju lub jako zaburzenia regulacji afektu
[16, 23, 62]. Ponadto należy podkreślić, że sam proces
inwolucyjny jest przyczyną zmniejszenia kontroli nad
emocjami [55, 63]. Analizowano zaburzenia w zakresie neurotransmisji serotoninergicznej, leżące
u podłoża objawów patologicznego płaczu i śmiechu, której dysfunkcja jest także przyczyną zaburzeń
nastroju. Posiadane dane obecnie są niewystarczające, aby potwierdzić tezę o wspólnej patofizjologii.
Zaburzenia transmisji serotoninergicznej polegają na
zmianach w zakresie receptorów, neuronów i połączeń. Receptory serotoninergiczne są usytuowane
w różnych obszarach mózgu, szczególnie w rejonie
paralimbicznym. Jądra serotoninergiczne usytuowane są w obrębie pnia mózgu. Podkreśla się także
znaczenie połączeń serotoninergicznych z móżdżkiem. Zaburzenia transmisji serotoninergicznej mogą
powodować nieprawidłowy napływ impulsów z obszaru podstawno-skroniowej kory układu limbicznego do ciała migdałowatego, bocznych części obwodów limbicznych, prowadząc do napadów płaczu
i śmiechu oraz eliminując wpływ połączeń korowych
38
mózgu. W patomechanizmie patologicznego płaczu
i śmiechu uwzględnia się także zaburzenia transmisji innych moamin biogennych, a także modyfikacje
w zakresie endorfin [61].
Metody diagnostyczne
Diagnostyka zespołu rzekomoopuszkowego,
a zwłaszcza patologicznego płaczu i śmiechu, obejmuje poza metodami klinicznymi, w skład których
wchodzą: badanie neurologiczne, psychiatryczne
i neuropsychologiczne, również badania neuroobrazujące, takie jak: jądrowy rezonans magnetyczny
(NMR, nuclear magnetic resonance) z wykorzystaniem technik dyfuzyjnych, badania oceniające metabolizm, jak tomografia komputerowa pojedynczego fotonu (SPECT, single photon emission computed tomography) i pozytronowa tomografia emisyjna (PET, positron emission tomography). Badania PET
uwidoczniły zmiany przepływu krwi oraz wzrost aktywności w jądrach mostu i móżdżku podczas ponownego powiadomienia osoby badanej
o wcześniej zaistniałych przykrych zdarzeniach emocjonalnych, które wywołały wybuch płaczu.
Elektromiograficzne badanie mięśni zaangażowanych w ekspresję patologicznego śmiechu i płaczu uwidoczniło charakterystyczny wzrost wyładowań w obrębie mięśnia czołowego i mięśnia marszczącego brwi, a także wzrost wyładowań elektromiograficznych mięśni: okrężnego oka, dźwigacza
powieki górnej, jarzmowego większego, śmiechowego, bródkowego, które są zaangażowane w czasie
fizjologicznego płaczu i śmiechu.
Do oceny stopnia nasilenia patologicznego płaczu i śmiechu służy odpowiednio opracowana Skala
Patologicznego Śmiechu i Płaczu (PLACS, Pathological Laughter and Crying Scale) [1, 59, 64].
Patologiczny płacz i śmiech
a zaburzenia afektywne
Próbowano określić czynniki sprzyjające lub
nasilające objawy patologicznego płaczu i śmiechu.
Oceniano wpływ współistniejących zaburzeń nastroju
i wzajemne korelacje. Uzyskiwane wyniki były niejednoznaczne. Kim podkreślał w swojej pracy związek nadmiernej emocjonalności z depresją [65].
W badaniach Andersen nie stwierdzono natomiast
współistniejących zaburzeń nastroju wśród chorych
z objawami patologicznego płaczu i śmiechu [66].
Jak wykazały badania przeprowadzone wśród chorych ze stwardnieniem rozsianym, pacjenci, u których stwierdzano objawy patologicznego płaczu
i śmiechu, nie byli bardziej depresyjni w porównaniu
z pacjentami nieprezentującymi tych objawów.
www.psychiatria.med.pl
Marzena Ziółkowska-Kochan i wsp., Rzekomoopuszkowe zaburzenia zachowania — problem diagnostyczny i terapeutyczny
W tej badanej grupie wiązano natomiast wystąpienie objawów (patologicznego płaczu i śmiechu)
z nasileniem objawów kalectwa, zaawansowaniem
choroby, deficytami poznawczymi. Częstsze występowanie patologicznego śmiechu i płaczu stwierdzano wśród chorych z bardziej nasilonym procesem
chorobowym. Nie zawsze można określić korelacje
pomiędzy zaburzeniami zachowania a objawami
neurologicznymi [29, 31].
Metody leczenia
Leczenie patologicznego płaczu i śmiechu
w przebiegu zespołu rzekomoopuszkowego jest
istotnym problemem dla lekarza neurologa, psychiatry, a także dla lekarza rodzinnego.
Początkowo stosowane w terapii małe dawki
amitryptyliny mogą stwarzać pewne niebezpieczeństwo wystąpienia powikłań ze strony układu krążenia u pacjentów w podeszłym wieku obciążonych
chorobami naczyniowymi mózgu i serca. We wcześniejszym leczeniu stosowano także desimipraminę,
nortryptylinę, amantydynę i lewodopę.
Dużą rolę przypisuje się inhibitorom zwrotnego wychwytu serotoniny. Podkreślano szybką odpowiedź na zastosowane leczenie, co potwierdziło teorię zaburzeń transmisji serotoninergicznej jako czynnika odpowiedzialnego za wystąpienie objawów
chorobowych. U pacjentów stosowano fluoksetynę
niezależnie od braku jakichkolwiek objawów obniżonego nastroju. Dobre efekty widoczne były także
po zastosowaniu sertraliny i paroksetyny. Obserwowano dużą skuteczność citalopramu w leczeniu patologicznego płaczu i śmiechu na podłożu naczyniowym i zwyrodnieniowym. Ten dobrze tolerowany lek
powoduje całkowite ustąpienie objawów, jako najbardziej selektywny inhibitor zwrotnego wychwytu
serotoniny. Porównywano efekty leczenia citalopramem i paroksetyną patologicznego płaczu u chorych
po przebytym urazie mózgu z towarzyszącą lub bez
towarzyszącej depresji. Szybki efekt terapeutyczny
i znamienną poprawę obserwowano po zastosowaniu
obydwu leków. Opisano dobre efekty leczenia lamotriginą zwłaszcza patologicznego śmiechu u pacjentki
po udarze mózgu. Obserwowano także korzystny efekt
leczenia patologicznego śmiechu i płaczu u kilku chorych po udarze mózgu z zastosowaniem mirtazapiny
jako leku alternatywnego dla selektywnych inhibitorów zwrotnego wychwytu serotoniny.
Stwierdzono dobry efekt terapeutyczny zastosowania akupunktury w leczeniu objawów zespołu
rzekomoopuszkowego po udarach mózgu.
W 2004 roku opublikowano pracę podsumowującą strategie terapeutyczne stosowane w leczeniu
patologicznego płaczu i śmiechu po przebytym udarze mózgu. Na podstawie 5 prób badawczych
z udziałem 103 chorych stwierdzono dobre efekty
terapeutyczne w 4 z nich polegające na redukcji objawów, potwierdzone również obniżeniem punktacji w skali PLACS. Uzyskane wyniki potwierdziły korzystny efekt leczenia antydepresyjnego patologicznego płaczu i śmiechu w postaci redukcji napadów
oraz zmniejszenia stopnia nasilenia objawów. Efekty leczenia nie były uzależnione od specyficznego leku
lub grupy leków. Tylko w jednej z prób uzyskiwane
wyniki wykazywały mały efekt pozytywny lub negatywny, co, jak podkreślali autorzy, wymaga dalszych
badań.
Wnioski
Należy pamiętać, że przedłużanie podjęcia decyzji o rozpoczęciu terapii patologicznego płaczu
i śmiechu nasila problemy pacjenta, zwiększa jego
izolację społeczną oraz utrudnia rehabilitację. Próby
leczenia patologicznego śmiechu i płaczu ciągle podejmuje się zbyt rzadko [1, 16, 67, 69–77].
PIŚMIENNICTWO
1. Robinson R.G., Rajesh M., Parikh M.D., Lipsey J.R., Starkstein S.E.,
Price T.R. Pathological laughing and crying following stroke:
validation of a measurement scale and double-blind treatment
study. Am. J. Psychiatry 1993; 150: 286–293.
2. Herman E. Diagnostyka chorób układu nerwowego. PZWL,
Warszawa 1982; 541–542.
3. Brain R., Bannister R. Neurologia kliniczna. a-medica press,
Bielsko-Biała 1992; 222.
4. Kozubski W., Liberski P.P. (red.). Choroby układu nerwowego.
Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2004: 118, 637–638
5. Prusiński A. (red.). Neurogeriatria. Wydawnictwo Czelej,
Lublin 2004; 153.
6. Prusiński A., Domżał T.M., Kozubski W., Szczudlik A. Niedokrwienne udary mózgu. a-medica press, Bielsko-Biała 1999; 132, 376.
7. Asfora W.T., DeSalles A.A.F., Abe M., Kjelleberg R.N. Is the
syndrome of pathological laughing and crying a manifestation of pseudobulbar palsy? J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry
1989; 52: 523–525.
8. Dymecki J., Kulczycki J. (red.). Neuropatologia kliniczna. Instytut Psychiatrii i Neurologii, Warszawa 1997; 114–115.
9. Carota A., Staub F., Bogusslavsky J. Emotions, behaviours and
mood changes in stroke. Curr. Opin. Neurol. 2002; 1: 57–69
10. Lehmann-Horn F., Ludolph A. Neurologia. Diagnostyka i leczenie. Urban & Partner, Wrocław 2004; 451–452
11. Tomik B., Adamek D., Lechwacka A. i wsp. ALS-Plus syndrome.
A clinical and neuropathological case study. Pol. J. Pathol. 2000;
51: 191–196.
12. Morris H.R., Bronstein A.M., Shaw C.E., Lees A.J., Love S. Clinical grand round: a rapidly progressive pyramidal and extrapyramidal syndrome with a supranuclear gaze palsy. Mov. Disord. 2005; 20: 826–831.
www.psychiatria.med.pl
39
Psychiatria w Praktyce Ogólnolekarskiej 2006, tom 6, nr 1
13. Smith R.A., Berg J.E., Pope L.E., Callahan J.D., Wynn D., Thisted R.A. Validation of the CNS emotional lability scale for
pseudobulbar affect (pathological laughing and crying) in
multiple sclerosis patients. Mult. Scler. 2004; 10: 679–685.
14. Tateno A., Jorge R.E., Robinson R.G., Pathological laughing
and crying following traumatic brain injury. J. Neuropsychiatry Clin. Neurosci. 2004; 16; 426–434.
15. Kovacs T., Szirmai I., Papp M. Clinico-pathology and differential diagnosis of Binswanger’s disease. Ideggyogy Sz 2005; 58:
78–87.
16. Parvizi J., Anderson S.W., Martin C.O., Damasio H., Damasio A.R.
Pathological laughter and crying. A link to the cerebellum.
Brain 2001; 124: 1708–1719.
17. Starkstein S.E., Migliorelli R., Teson A. i wsp. Prevalence and clinical correlates of pathological affective display in Alzheimer’s
disease. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry 1995; 59: 55–60.
18. Thumler B.H., Urban P.P., Davids E. i wsp. Dysarthria and pathological laughter/crying as presenting symptoms of corticobasal-ganglionic degeneration syndrome. J. Neurol. 2003; 250:
1107–1108.
19. Sethi P.K., Rao T.S. Gelastic, quiritarian and cursive epilepsy.
A clinicopathological appraisal. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry 1976: 39: 823–828.
20. Bouvier A., Chevalier J.F., Brion S. Pathological laughing and
posterior fossa tumours. Encephale 1981; 7: 83–94.
21. Newsom-Davis I.C., Abrahams S., Goldstein L.H., Leigh P.N.
The emotional lability questionnaire: a new measure of emiotional lability in amyotrophic lateral sclerosis. J. Neurol. Sci.
1999; 31: 169: 22–25.
22. Rowland L.P. (red.). Neurologia Merrita. Urban & Partner, Wrocław 2004; 714.
23. Carota A., Staub F., Bogusslavsky J. Emotions, behaviours and
mood changes in stroke. Curr. Opin. Neurol. 2002; 15: 57–69.
24. McCullagh S., Moore M., Gawel M., Feinstein A. Pathological
laughing and crying in amyotrophic lateral sclerosis: an association with prefrontal cognitive dysfunction. J. Neurol. Sci.
1999; 31, 169: 43–48.
25. McCullagh S., Feinstein A. Treatment of pathological affect:
variability of response for laughter and crying. J. Neuropsychiatry Clin. Neurosci. 2000; 12: 100–102.
26. Gondim Fde A., Parks B.J., Cruz-Flores S. “Fou rire prodromique” as the presentation of pontine ischaemia secondary to
vertebrobasilar stenosis. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry 2001;
71: 802–804.
27. Virani M.J., Jain S. Trigeminal schwannoma associated with
pathological laughter and crying. Neurol. India 2001; 49:
162–165.
28. Feinstein A., O’Connor P., Gray T., Feinstein K. Pathological laughing and crying in multiple sclerosis: a preliminary report suggesting a role for the prefrontal cortex. Mult. Scler. 1999; 5: 69–73.
29. Feinstein A., Feinstein K., Gray T., O’Connor P. Prevalence and
neurobehavioral correlates of pathological laughing and crying in multiple sclerosis. Arch. Neurology 1997; 54: 1116–1121.
30. Zeilig G., Drubach D.A., Kratz-Zeilig M., Karatinos J. Pathological laughter and crying in patients with closed traumatic
brain injury. Brain. Inj. 1996; 10: 591–597.
31. Defer G. Neuropsychological evaluation and psychopatology
of multiple sclerosis. Rev. Neurol. 2001; 157: 1128–1134.
32. Guerreiro M.M., Adermann E., Guerrini R.R. i wsp. Familial
perisylvian polymicrogyria: a new familial syndrome of cortical maldevelopment. Ann. Neurol. 2000; 48: 39–48.
33. Okun M.S., Raju D.V., Walter B.L. i wsp. Pseudobulbar crying
induced by stimulation in the region of the subthalamic nucleus. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry 2004; 75: 921–923.
34. Okun M.S., Heilman K.M., Vitek J.L. Treatment of pseudobulbar laughter after gamma knife thalamotomy. Mov. Disord.
2002; 17: 622–624.
35. Hattori S., Kiguchi H., Ishii T., Nakaiima T., Yatsuzuka H. Moyamoya disease with concurrent von Recklinghausen’s disease
40
36.
37.
38.
39.
40.
41.
42.
43.
44.
45.
46.
47.
48.
49.
50.
51.
52.
53.
54.
55.
56.
and cerebral arteriovenous malformation. Pathol. Res. Pract.
1998; 194: 363–369.
Margari L., Presicci A., Ventura P., Buttiglione M., Andreula C.,
Perniola T. Congenital bilateral persylvian syndrome with partial epilepsy. Case report with long-term follow up. Brain Dev.
2005; 27: 53–57.
Al-Fahad S.A., Al-Araji A.H. Neuro-Behcet’s disease in Iraq:
a study of 40 patients. J. Neurol. Sci. 1999; 170: 105–111.
Watanabe Y., Shimizu Y., Urakami K., Matsushima E.,
Nakashima K. Vartical ophthalmoplegia in a demented patient
with striatopallidodentate calcification. Psychiatry Clin. Nurosci. 2003; 57: 447–450.
Proukakis C., Cross H., Patel H., Patton M.A., Valentine A.,
Crosby A.H. Troyer syndrome revisited. A clinical and radiological study of a complicated hereditary spastic paraplegia.
J. Neurol. 2004; 251: 1105–1110.
Ben Hamouda I., Tougourti M.N., Hamza M. Hypertrophic cardyomyopathy: a rare cause of vascular dementia. A case report. Tunis Med. 2002; 80: 420–423.
Fukae J., Motoi Y., Kamatsuzaki Y., Takanashi M., Mochizuki H.,
Mizuno Y. A 59-year old woman with personality change and
abnormal behavior followed by amyotrophy and dementia.
No To Schinkei 2005; 57: 810–820.
Kumar A., Sachdev A., Singh R. i wsp. Left atrial myxoma
presenting as pseudobulbar palsy. Neurol. India 2002; 50:
219–221.
Puertas I., Garcia-Soldevilla M.A., Jimenez-Jimenez F.J., Cabrera-Valdivia F., Jabbour T., Garcia-Albea E. Bilateral hand dystonia secondary to a bilateral opercular syndrome or Foix-Chavany-Marie syndrome. Rev. Neurol. 2002; 35: 430–433.
Okuda D.T., Chyung A.S., Chin C.T., Waubant E. Acute pathological laughter. Mov. Disord. 2005; 20: 1389–1390.
Arboix A., Costa I., Besses C., Sans-Sabrafen J. Acute pseudobulbar palsy as the initial presentation of intravascular limphomatosis. Eur. J. Intern. Med. 2004; 15: 128–130.
de Oliveira-Souza R., de Figueiredo W.M., Adreiuolo P.A.
Pathological crying and unilateral pontine infarction. Arq.
Neuropsiquiatr. 1995; 53: 680–689.
Lee M., Wisoff J.H., Abbott R., Freed D., Epstein F.J. Management
of hydrocephalus in children with medullobastoma: prognostic
factors for shunting. Pediatr. Neurosurg. 1994; 20: 240–247.
Chang C.Z., Wang C.J., Howng S.L. Epidural abscess presented with psychiatric symptoms. Kaohsiung J. Med. Sci. 1997;
13: 578–582.
Kinirons P., Fortune A., Enright H., Murphy R.P.J. Acute pseudobulbar palsy due to methotrexate with rapid response
to intravenous immunoglobulin. J. Neurol. 2005; 252:
1401–1403.
Bernard I., Penisson-Besnier I., L’Heveder G., Oillic P., Dubas F.,
Emile J. Central pontine myelinolysis disclosed by severe pseudobulbar syndrome without motor involvement of the limbs.
Rev. Neurol. 1994; 150: 382–384.
Giordana M.T., Piccinini M., Palmucci L. i wsp. Myelin-associated glycoprotein is altered in a familial late-onset orthochromatic leukodystrophy. Brain Pathol. 2005; 15: 116–123.
Aleem M.A., Govindaraj K., Senthil V.J., Kanagaraj V., Javapal V.
Primary antiphospholipid syndrome presenting as pseudobulbar palsy in a young male. J. Assoc. Physicians India 2001; 49:
1036–1038.
Guidetti D., Kasali B., Mazzei R.L. i wsp. An Italian case of
CADASIL with mutation CGC-TCG in codon 1006 exon
19 Notch3 gene. Neurol. Sci. 2004; 24: 401–406.
Mohapatra M.K., Sethy G., Mohanty S.C. Pseudobulbar paralysis — a sequelae of cerebral malaria. J. Assoc. Physicians India 2004; 52: 324–325.
Victor M., Ropper A.H. Neurologia Adamsa i Victora. Wydawnictwo Czelej, Lublin 2003; 155–156.
Poeck K. (red.) Pathophysiology of emotional disorders associated with brain damage. W: Handbook of Clinical Neurology.
www.psychiatria.med.pl
Marzena Ziółkowska-Kochan i wsp., Rzekomoopuszkowe zaburzenia zachowania — problem diagnostyczny i terapeutyczny
57.
58.
59.
60.
61.
62.
63.
64.
65.
66.
67.
Vinken P.J., Bruyn G.W. T. 3. North Holland Publishing Co,
Amsterdam 1969; 343–367.
Kratz T., Wallesch C.W. Pathological laughing and crying.
Fortschr. Neurol. Psychiatr. 2001; 69: 353–358.
Dark F.L., McGrath J.J., Ron M.A. Pathological laughing and
crying. Aust. N. Z. J. Psychiatry 1996; 30: 472–479.
Tanaka M., Sumitsuji N. Electromyographic study of facial
expressions during pathological laughing and crying. Electromyogr. Clin. Neurophysiol. 1991; 31: 399–406.
Black D.W. Pathological laughter. A review of the literature.
J. Nerv. Ment. Dis. 1982; 170: 67–71.
Torta R., Varetto A., Ravizza L. Laughter and smilling. The gesture between social philosophy and psychobiology. Minerva
Psichiatr. 1990; 31: 21–26.
Arciniegas D.B., Lauterbach E.C., Anderson K.E. i wsp. The differential diagnosis of pseudobulbar affect (PBA). Distinguishing
PBA among disorders of mood and affect. Proceedings of
a round table meeting. CNS Spectr. 2005; 10: 1–14.
Sackheim H.A., Greenberg M.S., Weiman A.L., Gur R.C.,
Hungerbuchler J.P., Geschwind N. Hemispheric asymmetry in
the expression of positive and negative emotions. Neurologic
evidence. Arch. Neurol. 1982; 39: 210–218.
Montaner J., Alvarez-Sabin J., Molina C., Abilleira S., Rovira A.
Acute pseudobulbar paralysis: the use of diffusion techniques
with magnetic resonance. Rev. Neurol. 1999; 29: 1181–1184.
Kim J.S., Choi-Kwon S. Poststroke depression and emotional
incontinence: correlation with lesion location. Neurology 2000;
54: 1805–1810.
Andersen G., Vestergaard K., O’Rils J. Citalopram for post-stroke
pathological crying. Lancet 1993; 342: 837–839.
Gialanella B. Results of motor rehabilitation of patients with pseudobulbar sydrome. G. Ital. Med. Lav. Ergon 1998; 20: 98–102.
68. Schiffer B., Herndon R.M., Rudick R.A. Treatment of pathological laughing and weeping with amitryptyline. N. Engl. J. Med.
1985; 312: 1480–1482.
69. Ramasubbu R. Lamotrigine treatment for post-stroke pathological laughing and crying. Clin. Neuropharmacol. 2003; 26:
233–235.
70. House A.O., Hackett M.L., Anderson C.S., Horrocks J.A. Pharmaceutical interventions for emotionalism after stroke.
Cochrane Database Syst. Rev. 2004.
71. Kim S.W., Shin I.S., Kim J.M., Lim S.Y., Yang S.J., Yoon J.S.
Mirtazapine treatment for pathological laughing and crying after stroke. Clin. Neuropharmacol. 2005; 28: 249–
–251.
72. Udaka F. Yamao S., Nagata H., Nakamura S., Kameyama M.
Pathological laughing and crying treated with levodopa. Arch.
Neurol. 1984; 41: 1095–1096.
73. Mukand J., Caplan M., Senno R.G., Bishop D.S. Pathological
crying and laughing: treatment with sertraline. Arch. Phys.
Med. Rehabil. 1996: 77: 1309–1311.
74. Nahas Z., Arlinghaus K.A., Kotrla K.J., Clearman R.R., George M.S.
Rapid response of emotional incontinence to selective serotonin reuptake inhibitors. J. Neuropsychiatry Clin. Neurosci. 1998;
10: 453–455.
75. Kaschka W.P., Meyer A., Schier K.R., Froscher W. Tratment of
pathological crying with citalopram. Pharmacopsychiatry 2001;
34: 254–258.
76. Muller U., Murai T., Bauer-Wittmund T., von Cramon D.Y.
Paroxetine versus citalopram treatment of pathological crying
after brain injury. Brain Inj. 1999; 13: 805–811.
77. Chen X.H., Lai X.S., Chen Z.Z. Observation on clinical therapeutic effect of acupuncture on apoplectic pseudobulbar palsy.
Zhongguo Zhen. J. I. U. 2005; 25: 161–163.
www.psychiatria.med.pl
41