439

WYDAWNICTWO LEKARSKIE PZWL
dr med. Anna Kostera-Pruszczyk
dr rehab. Anna Radwańska
dr med. Barbara Ryniewicz
DYSTROFIE
MIĘŚNIOWE
WARSZAWA
WYDAWNICTWO LEKARSKIE PZWL
Spis treści
W stęp___________________________________________________
9
Choroby mięśni - co to jest?________________________________
11
Objawy i rozpoznanie choroby______________________________
13
Badania laboratoryjne___________________________________________
14
Charakterystyka najczęstszych dystrofiim ięśniowych__________________ 18
Dystrofinopatie______________________________________________
18
Dystrofia Duchenne’a _______________________________________
20
Dystrofia Beckera___________________________________________ 21
Postać pośrednia____________________________________________ 22
Dystrofia Duchenne'a u kobiet________________________________ 22
Nosicielstwo dystrofii Duchenne’a i Beckera____________________ 22
Dystrofie obręczowo-kończynowe___________________________________ 23
Dystrofia twarzowo-łopatkowo-ramieniowa__________________________ 25
Dystrofia Emery’ego i Dreifussa_____________________________________ 26
Dystrofie wrodzone_______________________________________________ 27
Leczenie dystrofii mięśniowych______________________________
Steroidoterapia (sterydoterapia)____________________________________
Opieka kardiologiczna_____________________________________________
Leczenie przykurczów stawowych___________________________________
Terapia oddechow a_______________________________________________
Postępowanie podczas infekcji uktadu oddechowego__________________
29
29
33
34
35
36
5
Zapobieganie infekcjom __________________________________________
Respiratoroterapia----------------------------------------------------------------------------
36
37
Hipertermia złośliwa--------------------------------------------------------------- 39
Fizjoterapia w dystrofiach mięśniowych______________________
Zmiana postawy chorego wraz z postępem choroby__________________
Przykurcze mięśni oraz sposoby ich w ykryw ania_____________________
Budowa klatki piersiowej i sprawność oddechow a___________________
41
44
47
49
Podstawowe zasady rehabilitacji w dystrofii mięśniowej_________ 53
Profilaktyka i leczenie przykurczów m ięśniowych____________________
Proponowane techniki rozciągania przykurczów m ięśni_______________
Mięśnie grupy tylnej ły d k i_____________________________________
Mięśnie grupy kulszowo-goleniowej_____________________________
Mięsień napinacz powięzi szerokiej uda i pasmo biodrowo-piszczelowe
Mięśnie zginacze stawu biodrowego_____________________________
Mięśnie zginacze palców rę k i___________________________________
Mięsień piersiowy w ie lk i_______________________________________
Ćwiczenia rozciągające wykonywane samodzielnie przez chorego______
Autoredresje mięśni zginaczy stawu biodrowego__________________
Autoredresje mięśni grupy tylnej u d a ____________________________
Autoredresje mięśni grupy tylnej ły d k i___________________________
Autoredresje mięśni zginaczy palców rę k i________________________
Pozycje ułożeniowe______________________________________________
Utrzymanie siły mięśniowej i funkcji ruchowych_____________________
Ćwiczenia ruchowe___________________________________________
Ćwiczenia izometryczne_______________________________________
Trening ogólnokondycyjny_____________________________________
Ćwiczenia w w o dzie__________________________________________
Zachowanie zdolności samodzielnego chodzenia i pionizacji___________
Używanie pionizatora_________________________________________
54
56
56
58
59
59
62
63
64
65
66
67
68
68
70
70
75
75
76
77
78
Skolioza_________________________________________________
79
Fizjoterapia oddechowa____________________________________
83
Nauka prawidłowego oddychania_________________________________
Ćwiczenia oddechowe___________________________________________
84
85
6
Postępowanie podczas infekcji dróg oddechowych______________ 91
Oklepywanie i drenaż ułożeniowy_________________________________
Nauka i wspomaganie odkrztuszania---------------------------------------------------
Udział rodziny w rehabilitacji chorych z dystrofią mięśniową--------
91
93
95
Metody oceny przykurczów------------------------------------------------------ 97
Przykurcz mięśni zginających staw biodrow y---------------------------------------- 97
Przykurcz pasma biodrowo-piszczelowego------------------------------------------- 100
Przykurcz mięśni grupy kulszowo-goleniowej----------------------------------------- 101
Przykurcz mięśni grupy tylnej goleni (ły d k i)----------------------------------------- 104
Przykurcz mięśni zginających stawy palców ręki i nadgarstek------------------ 108
Przykurcz mięśni piersiowych--------------------------------------------------------------- 109
Przykładowy zestaw ćwiczeń ruchowych do wykonywania w domu 111
Najczęściej zadawane pytania----------------------------------------------------135
Ważne adresy________________________________
139
Lektura uzupełniająca-------------------------------------------------- -----------141