Polineuropatie
Transkrypt
Polineuropatie
Farmakoterapia Polineuropatie Polineuropatia jest zespołem klinicznym, którego podstawową cechę stanowi jednoczesne upośledzenie funkcji wielu nerwów obwodowych, wyrażających się najczęściej symetrycznie i najsilniej w dalszych odcinkach kończyn. Przyczyny polineuropatii są różnorakie – mogą być toksyczne, np. zatrucie talem, arsenem, ołowiem, etanolem, niektórymi lekami, a także zakaźne i neuroalergiczne, np. błonica, bruceloza, dur, odczyny poszczepienne; mogą nimi być również zaburzenia metaboliczne (cukrzyca, mocznica, porfiria, niedożywienie i awitaminoza B1) oraz niektóre choroby nowotworowe, naczyniowe, czynniki genetyczne oraz inne, dotychczas niewyjaśnione. Obraz kliniczny polineuropatii charakteryzuje się trzema grupami objawów: •ruchowych, •czuciowych, •autonomicznych. Wspólnymi cechami (w większości przypadków) są: •symetria objawów, •przewaga zajęcia odcinków odsiebnych nad dosiebnymi, •częstsze zajęcie kończyn dolnych niż górnych. Objawy kliniczne polineuropatii Objawy są bardzo zróżnicowane i obejmują zaburzenia ruchowe, czuciowe, autonomiczne, osłabienie odruchów głębokich, zaburzenia zwieraczy i wiele innych. 1. Zaburzenia ruchowe: •wiotki niedowład mięśni z ich zanikiem, szczególnie w obrębie rąk i przedramion oraz stóp i podudzi, stąd częste opadanie rąk i stóp. 2. Zaburzenia czuciowe – upośledzone są wszystkie rodzaje czucia, szczególnie wibracji: •osłabienie lub zniesienie czucia powierzchniowego, obejmujące przede wszystkim ręce i stopy w postaci „rękawiczek i skarpetek”, •parestezje (mrowienie, palenie, drętwienie), •bóle neuropatyczne w kończynach, •bolesność uciskowa pni nerwowych, •zaburzenia czucia głębokiego (początkowo wibracji, następnie również ułożenia i ruchu), prowadzące w późniejszym okresie do bezładu (ataksji). 3. Zaburzenia autonomiczne – zmiany troficzne skóry i jej przydatków, zaburzenia potliwości i naczynioruchowe: •skóra zimna, sina, nadmiernie zrogowaciała, niekiedy pojawiają się pęcherze, •nadmierne wydzielanie potu, •zmiany paznokci (łamliwość, nierówność, barwa żółtobrunatna, tzw. smugi Hessa w postaci białych poprzecznych prążków, zwłaszcza w zatruciu arsenem). 4. Inne objawy: •osłabienie lub zniesienie odruchów głębokich, głównie w kończynach dolnych, •porażenie nerwów czaszkowych i zaburzenia zwieraczy (stwierdza się je rzadko). 1. Podział w zależności od dominujących objawów klinicznych: •czuciowa z dominującymi zaburzeniami czucia, •ruchowa z dominującymi zaburzeniami ruchowymi, •autonomiczna z dominującymi zaburzeniami autonomicznymi, •mieszana. 2. Podział w zależności od lokalizacji zmian: •uogólnione polineuropatie (symetryczne i niesymetryczne), •wieloogniskowe (mononeuropatia multiplex), •ogniskowe (mononeuropatia). 3. Podział w zależności od pierwotnego procesu patologicznego zachodzącego we włóknie nerwowym: •tzw. zwyrodnienie aksonalne, polegające na pierwotnym uszkodzeniu ciała komórki nerwowej i aksonu (aksonopatia) – przypomina zwyrodnienie typu Wallera, będące następstwem zmiażdżenia nerwu, •tzw. demielinizacja odcinkowa – polega na pierwotnym uszkodzeniu osłonki mielinowej, bez uszkodzenia aksonu (mielinopatia). W przewlekłych polineuropatiach widoczne są często cechy częściowej Wszystkie te objawy współistnieją rzadko. Na ogół przeważają niektóre z nich, w zależności od rodzaju polineuropatii. Istnieją różnorodne kryteria podziału polineuropatii: Swiat_Farmacji_84mm_x_68mm_sinudafen_kapsulki 2 lutego 2012 12:54:44 23 Farmakoterapia Farmakoterapia 4. neuropatie w chorobach zapalnych naczyń krwionośnych; 5. neuropatie w dysproteinemiach: •szpiczak mnogi, chłoniaki nabyte – amyloidozy, monoklonalna gammopatia, •szpiczak osteosklerot yczny, makroglobulinemia, chłoniaki; regeneracji nerwów; powrót czynności po zwyrodnieniu aksonalnym jest powolny i niecałkowity, a po demielinizacyjnym, jeśli występuje, jest szybszy i pełniejszy. Polineuropatie występują w różnych jednostkach chorobowych, można je zatem podzielić w zależności od przyczyny chorobowej: 1. neuropatie metaboliczne: •hipoglikemia, cukrzyca, niedoczynność tarczycy, •mocznica, tyreotoksykoza, ostra, przerywana porfiria, choroba nowotworowa, •alkoholizm, choroba nowotworowa, choroby wątroby, akromegalia, niedobór witamin, w tym z grupy witamin B; 2. neuropatie toksyczne: •arsenowa, talowa, ołowiowa, złotowa, polekowe: thalomidowa, disulfiramowa, •glutetimidowa, metronidazolowa, clioquinolowa, akrylamidowa, winkrystynowa; 3. neuropatie uwarunkowane immunologicznie: •zespół Guillaina-Barrégo, CIDP, przewlekła zwalniająca neuropatia, po toksynie tężcowej; 24 6. neuropatie w innych chorobach systemowe: sarkoidoza, trąd, błonica. Najczęściej występującą polineuropatią jest neuropatia cukrzycowa, czyli pojawiająca się w przebiegu cukrzycy. Cukrzyca może dać uszkodzenie każdego rodzaju nerwu i w każdym zakresie. Jeśli zajęte są nerwy czuciowe, mówimy o neuropatii czuciowej. Najczęściej podawanymi przez chorego skargami są parestezje bez odczucia bólu (parestezje) lub z odczuciem bólu (dyzestezje), lub samego bólu. Jeśli zajęte są nerwy ruchowe, pacjent jest osłabiony, ma zaniki mięśniowe w zakresie unerwienia danego nerwu. Najczęściej dochodzi do zajęcia mieszanych nerwów. Obecne są wtedy dolegliwości i objawy zarówno czuciowe, jak i ruchowe – mówimy wtedy o neuropatii czuciowo-ruchowej. Jeżeli dotknięty neuropatią nerw jest wyposażony we włókna autonomiczne, w obrazie klinicznym występują objawy autonomiczne (brak lub nadmiar pocenia, zaburzenia naczynioruchowe). Jeśli zajęty jest jeden nerw, mówimy o mononeuropatii. Gdy zajętych jest wiele różnych nerwów – mononeuropatii mnogiej. Kiedy równocześnie dochodzi do zajęcia nerwów obwodowych, mamy do czynienia z polineuropatią. Drugą najczęściej występującą postacią polineuropatii jest neuropatia alkoholowa. Dochodzi do niej w wyniku toksycznego wpływu alkoholu i niedoborów dietetycznych (jedzenie chleba, margaryny, cukru, kawy, gotowych zup, zbyt małych ilości mięsa, ryb, jarzyn i owoców). Większość pacjentów jest wychudzona o 10–15 kg, z wyjątkiem nadużywających piwa. Do neuropatii alkoholowej dochodzi również w wyniku zaburzeń wchłaniania związanych z przewlekłym zapaleniem błony śluzowej żołądka, często krwotocznym, oraz niedoborów witamin i białka. Postać objawowa polineuropatii alkoholowej charakteryzuje się: •objawami czuciowymi, takimi jak parestezje, osłabienie i ból kończyn dolnych, następnie górnych (mogące ograniczać się tylko do kończyn dolnych lub obejmować coraz to bardziej proksymalne odcinki kończyn), uczuciem palenia, pieczenia lub zimna (objawy mogą być asymetryczne i dotyczyć jedynie kończyn dolnych), •objawami ruchowymi (częste opadanie stóp i rąk), szybko narastającymi przykurczami w stawach łokciowych i kolanowych, brakiem lub osłabieniem odruchów głębokich (najwcześniej znika odruch skokowy), •objawami autonomicznymi – częsta jest nadmierna potliwość stóp i rąk, spadki ciśnienia tętniczego, •zaburzeniami mowy, połykania (głos ochrypły), wynikającymi z zajęcia nerwu błędnego, •zaburzeniami skórnymi – sucha, szara skóra, przebarwienia na skórze twarzy, czoła, pogrubienie i przerost skóry nosa, wygładzenie i ścieńczenie skóry kończyn, •anemią – powstaje jako wynik zaburzeń wchłaniania kwasu foliowego i krwawień z przewodu pokarmowego, •uszkodzeniem wątroby (50% chorych) – stłuszczenie, powiększenie, niepra- widłowe testy wątrobowe; 15% może mieć encefalopatię wątrobową. Inne, rzadziej występujące polineuropatie Zespół Guillaina-Barrégo – jest to rodzaj neuropatii, w którym objawy poprzedza zwykle nieżyt dróg oddechowych. Stopniowo następuje niedowład wiotki kończyn. Choroba rozpoczyna się osłabieniem kończyn dolnych, następnie niedowład obejmuje wyżej leżące odcinki ciała: mięśnie tułowia i klatki piersiowej, kończyny górne i mięśnie twarzy. Często współistnieją zaburzenia czucia, głównie głębokiego. Polineuropatia mocznicowa – początkowo dominują objawy czuciowe (parestezje kończyn dolnych i pieczenie stóp); objawom tym mogą towarzyszyć kurcze łydek oraz subiektywna potrzeba poruszania nogami (tzw. zespół niespokojnych nóg). W zaawansowanych przypadkach obecne są objawy ruchowe (osłabienie dystalnych mięśni kończyn z osłabieniem odruchów głębokich). Polineuropatia błonicza – spotykana jest głównie u dzieci, rzadko u dorosłych. Objawy kliniczne: w przebiegu przeważnie ciężkiej błonicy, najczęściej w drugim tygodniu choroby, pojawia się niedowład podniebienia i gardła (miejscowe działanie toksyny na mięśnie i zakończenia nerwowe) – chory krztusi się podczas jedzenia, płyny powracają nosem podczas połykania. Charakterystycznym objawem jest porażenie akomodacji, które występuje nieco później, w 3.–4. tygodniu choroby – chory nie może wówczas czytać z bliska. Po upływie 10–20 dni objawy te najczęściej ustępują, niekiedy jednak w tym okresie lub nieco później (w 4.–6. tygodniu) pojawiają się zaburzenia czucia, głównie głębokiego, i niedowłady. Polineuropatia ciążowa – nie każda polineuropatia, która pojawia się w ciąży, jest jej następstwem. Polineuropatię ciążową rozpoznaje się wówczas, gdy objawy uszkodzenia obwodowego układu nerwowego wystąpią u kobiety w złym stanie ogólnym, cierpiącej na uporczywe wymioty. Przyczyną polineuropatii najprawdopodobniej są wówczas zaburzenia metabolizmu związane z niedoborem witaminy B1. Polineuropatię ciążową cechuje ciężki przebieg, niedowłady zwykle nie ustępują całkowicie. Polineuropatie toksyczne: •arsenowa – objawy: bardzo silne parestezje i bóle, niedowłady i zaburzenia czucia są symetryczne i umiejscowione odsiebnie, charakterystyczne są zmiany skórne: łuszczenie, rogowacenie, plamisto-brązowe zabarwienie skóry, na paznokciach pojawiają się białe poprzeczne smugi, •talowa – przebiega podobnie jak arsenowa; charakterystycznym objawem jest tu wypadanie włosów w trzecim tygodniu choroby, •zatrucie ołowiem – wymienia się jako jedną z przyczyn polineuropatii, jednakże niedowłady, które obserwuje się w zatruciu ołowiem, wynikają raczej z uszkodzenia komórek rogów przednich rdzenia i samych mięśni niż ze zmiany w nerwach obwodowych. Leczenie Podstawą leczenia polineuropatii jest wyrównanie zaburzeń choroby zasadniczej. Ponadto podaje się witaminy, preparaty stymulujące, usprawniające krążenie obwodowe, a w niektórych rodzajach neuropatii – hormony kory nadnerczy. Spośród witamin szczególne znaczenie w leczeniu polineuralgii mają witaminy z grupy B, uczestniczące w metabolizmie cukrów, aminokwasów oraz polipeptydów – deficyt tych witamin może powodować niedomogę układu nerwowego. Stosuje się też masaże, a następnie gimnastykę. dr n. med. Sylwia Krzemińska 25