lek. Anna Sowa, lek. Monika Szwarc-Duma

Klinika Neonatologii i Intensywnej Terapii WUM
Hipofibrynogenemia
Anna Sowa, Monika Szwarc-Duma
Matka G. Ch.



Ciąża IV, poród III
38 tc
Wywiad położniczy




I ciąża PSN 36 tc,
II ciąża poronienie samoistne
III ciąża bliźniacza - częściowe oddzielenie łożyska w 22 tc,
martwe urodzenie
Wywiad rodzinny: ŻChZZ (mama, babcia ze strony mamy,
starsza siostra – zakrzepica żył głębokich kończyn
dolnych)
Przebieg ciąży:




pessarium założone w 24 tc (zdjęte w dniu porodu)
niedokrwistość, infekcja górnych dróg oddechowych
leki w ciąży: magnez, żelazo i Aspargin
posiew z dróg rodnych: Candida albicans
Ponadto w wywiadzie

Hipofibrynogenemia /dysfibrynogenemia
rozpoznana w 2013 roku
Stężenie fibrynogenu w trakcie ciąży ok.
1,8 g/L – bez wskazań do leczenia

USG płodu prawidłowe [10,16,20,30 i 37 tc]
Przebieg porodu

2.07.2016 – początek porodu

Indukcja porodu oksytocyną

Stężenie fibrynogenu – 0,8 g/L

Konsultacja transfuzjologiczna:
Stężenie fibrynogenu niezapewniające hemostazy –
zabezpieczono 7 jednostek krioprecypitatu
Przebieg porodu cd.

II okres porodu - zwolnienia czynności serca płodu 7080/min

Poród zabiegowy przy użyciu próżniociągu położniczego

SŻD, ocena wg skali Apgar 10 pkt, masa ciała – 2780g,
długość - 52cm

RKZ z krwi pępowinowej: pH 7,32 BE – 2,5 mleczany 29
mg/dl
Badanie fizykalne po urodzeniu

Stan ogólny dobry

Obrzęk głowy po założeniu peloty próźniociągu

Pozostawiony z matką w kontakcie „skóra do skóry”
Badanie w 2. dobie życia

Bladość powłok skórnych

Obustronne krwiaki podokostnowe na kościach
ciemieniowych, nadal obrzęk głowy po pelocie
próżniociągu
Postępowanie

kontrola morfologii i układu krzepnięcia

usg przezciemiączkowe
Badania
USG OUN
Okolica odpowiadająca umiejscowieniu
jądra soczewkowatego po stronie lewej
-zmiana hiperechogenna 1,7 cm x 1,4 cm
– krwawienie ?
W płacie potyliczno – ciemieniowym po
tej samej stronie krwawienie
śródmiąższowe 1,6 cm x 0,8 cm
Stan po krwawieniu do macierzy
przykomorowej – widoczna tworząca się
torbiel podwyściółkowa o średnicy 1 cm
USG OUN
Postępowanie
1)
Oddział Patologii Noworodka – ciągłe monitorowanie
[SpO2, HR, RR]
2)
Leczenie konsultowane z Kliniką Hematologii SPDSK

Przetoczenie 1 j. Krioprecypitatu
Postępowanie

Badanie kontrolne:
Postępowanie cd.

W kolejnej dobie - konsultacja hematologiczna (Kliniką
Hematologii SPDSK) dalsze leczenie preparatem fibrynogenu przetoczono 1 g preparatu Riastap.

Wyniki kontrolne:
Dalsze postępowanie:

CEL: Utrzymanie stężenia fibrynogenu > 1 g/L

SPOSÓB LECZENIA: fibrynogen 1 g w 50 ml aqua destilata
przez 4 godziny iv. [Riastap]

Łącznie 4 przetoczenia: [3, 7, 14 i 22 doba życia]
Powikłania

3. doba życia [w 4. godzinie toczenia fibrynogenu] – NZK
wymagające resuscytacji krążeniowo-oddechowej z
podaniem adrenaliny [0,4 mg iv]

W 6. dobie życia po badaniu MRI – epizod drgawek
uogólnionych
MRI
W 30. dobie życia dziecko w stanie ogólnym dobrym
przekazano do Kliniki Hematologii i Pediatrii WUM celem
dalszej diagnostyki i leczenia.