Wrodzona przepuklina przeponowa powikłana zatorem mózgu

POLSKI PRZEGLĄD CHIRURGICZNY
XXXIII, 1961, 12, 1503-1507
ROMIAN MIREK, ZOFIA MĄCZKA-PATKANIOWSKA, MIECZYSŁAW
POLITOWSKI, JÓZEF STANOWSKI
WRODZONA PRZEPUKLINA PRZEPONOWA POWIKŁANA ZATOREM MÓZGU
Z Oddziału Chorób Nerwowych Miejskiego Szpitala im. G. Narutowicza w Krakowie
Ordynator: dr R. Mirek
Z Oddziału Radiologicznego
Kierownik: dr Z. Mączka-Patkaniowska
z III Kliniki Chirurgicznej AM w Krakowie
Kierownik: prof. dr J. Jasieński
Z Oddziału Chorób Wewnętrznych
Kierownik: prof. dr F. Siedlecki
Z Pododdziału Kardio
Zagadnienie zespołów klinicznych wrodzonej przepukliny przeponowej zostało w
ostatnim piętnastoleciu klinicznie wszechstronnie i wyczerpująco opracowane zarówno w
polskim jak i w zagranicznym piśmiennictwie. Ukazały się bowiem doniesienia zarówno
kazuistyczne jak i teŜ problemowe, obejmujące materiał nawet do kilkuset obserwacji
(Harrington). Z polskich autorów naleŜy przytoczyć prace Brossa i współpracowników, Baka i
Bąkowej, Kamińskiego, Masztaka i Jaroszewicza, Chorzewskiego, Drewsa, Dębickiego,
Boczonia i Dowgirda. Szczególne zasługi w klasyfikacji tych przepuklin połoŜył Harrington.
Ponadto z autorów obcych, zajmujących się tą wadą rozwojową, wymienić naleŜy
następujących: Roe, Stephens, Nissen, Rosetti i inni.
Mimo, zdawałoby się wyczerpania tematu nie moŜemy się oprzeć potrzebie
przedstawienia pojedynczej obserwacji wrodzonej przepukliny przeponowej, która z uwagi na
przedziwne koleje rozpoznania i losu 16-letniego chłopca zasługuje na wzmiankę naukową.
Chory W. P. wśród pełnego zdrowia w dniu 14 sierpnia 1959 r. nagle stracił władzę w
lewych kończynach, w których niebawem pojawiły się krótkotrwałe drgawki i zrywanie mięśni
twarzy. Przytomności jednak nie stracił, przez kilka godzin był w stanie komatycznym. W tym
stanie został przewieziony do Szpitala Miejskiego w Tarnowie, a ten skierował go do
Oddziału Chorób Nerwowych Szpitala im. G. Narutowicza w Krakowie (nr ks. gł. 7531/59, nr
ks. oddz. 658/59 i 1060).
W chwili przyjęcia stan chorego był cięŜki. Neurologicznie stwierdzono połowicze
poraŜenie po lewej stronie i przymroczenie, które utrzymywało się jeszcze kilka dni. Brak
było natomiast innych klinicznych i radiologicznych znamion wzrostu ciśnienia
śródczaszkowego, a wziernikowanie wykazało prawidłowy obraz dna oczu. Dwukrotne
badanie płynu mózgowo-rdzeniowego nie wykazało cytologicznie i chemicznie zmian, a
elektroforetyczna analiza białek w surowicy krwi i w płynie m. rdz. okazała się prawidłowa.
W poszukiwaniu przyczyny choroby wykonano jeszcze dalsze badania. Zdjęcia
radiologiczne klatki piersiowej nasunęło od razu przypuszczenie przepukliny przeponowej i
przemieszczenie trzew do lewej jamy opłucnej. Badanie kontrastowe przewodu
pokarmowego potwierdziło to przypuszczenie. śołądek był uniesiony, zwłaszcza w części
odźwiernikowej, i przemieszczony do lewej połowy klatki piersiowej (ryc. 1). Podobnie
dwunastnica, jelito cienkie i znaczna część okręŜnicy znalazła się w klatce piersiowej. Serce
zaś ze śródpiersiem przemieszczone zostało w prawo.
Dopiero po radiologicznym stwierdzeniu przepukliny przeponowej zdołano uzupełnić w
tym kierunku wywiady od matki chorego. Okazało się, Ŝe chłopiec kilka razy był
prześwietlany i za kaŜdym razem podejrzewano zmiany gruźlicze albo zapalne w płucach. Z
tego teŜ powodu był kilkakrotnie leczony bez powodzenia w tym kierunku. W 6 roku Ŝycia
"niejasne" zmiany radiologiczne w lewym płucu mylnie zostały rozpoznane jako gruźlica płuc,
samoistna odma i wysięk opłucny; wysłano chorego do Sanatorium Przeciwgruźliczego w
Kamiennej Górze. Dopiero tam po raz pierwszy zdołano właściwie rozpoznać i wykryć
przepuklinę przeponową. To niezwykle waŜne odkrycie zostało niestety przez rodzinę
chorego niedocenione, przemilczane, a wreszcie zupełnie zapomniane.
PoniewaŜ klinicznie moŜna było z całą pewnością wyłączyć stan zapalny lub krwotoczny
mózgu (pęknięcie tętniaka tętnicy szyjnej części śródczaszkowej zdarzające się najczęściej
właśnie u ludzi młodych), przyjęto zator mózgu pochodzenia sercowego. Ustalenie jednak
właściwego stanu serca i układu naczyniowego sprawiło wielkie trudności z powodu
niemoŜliwości odtworzenia stanu choroby poprzedzającej poraŜenie połowicze.
Przemieszczenie śródpiersia i serca w prawo, zmieniające fizjologiczną topografię naczyń,
mogło stwarzać warunki sprzyjające zaburzeniom krąŜenia. Obserwacja kardiologiczna i
badanie układu sercowo-naczyniowego nie tworzyło pewnej podstawy do przyjęcia zmian
rozwojowych w naczyniach oraz nie wykazało zaburzeń krzepliwości krwi. Natomiast stan
podgorączkowy, utrzymujący się częstoskurcz, mikroskopowy krwiomocz oraz ropne
przewlekłe zapalenie migdałków podniebiennych przemawiało za niejawną postacią
zapalenia wsierdzia bez pełnego, typowego zespołu klinicznego.
Po dość długim wyczekiwaniu, wobec polepszenia się stanu klinicznego, konsyliarnie
postanowiono leczyć operacyjnie przepuklinę. Zabieg wykonano dnia 20.XI.1959r. W
dotchawiczym uśpieniu eterowym otwarto jamę brzuszną wzdłuŜ lewego łuku Ŝebrowego. W
obrębie boczno-tylnej części lewej przepony stwierdzono ubytek w kształcie elipsy o osiach
długości 6x15cm dochodzący jednym biegunem do rozworu przepony. Przez otwór ten
przemieszczona była do lewej jamy opłucnej część pętli jelita cienkiego, poprzecznica wraz z
siecią większą, znaczna część Ŝołądka, przekręconego o 180°, a wreszcie śledziona.
Przemieszczone trzewia łączyły jedynie nieliczne, luźne zrosty. Śledziona była około
trzykrotnie powiększona, wklinowana w otwór przepony i zrośnięta na wielkiej przestrzeni
litymi zrostami. Po przecięciu zrostów przemieszczone trzewia odprowadzono do jamy
brzusznej. Powiększona zaś śledzionę usunięto, poniewaŜ była tak wklinowana i wrośnięta w
otwór przepony, Ŝe nie sposób było jej odprowadzić bez uszkodzenia jej miąŜszu. Przez
otwór przepukliny widać było niedorozwinięte lewe płuco, które było wprawdzie o połowę
mniejsze od prawidłowego, ale oba płaty rozpręŜyły się dobrze. Brzegi otworu zeszyto
dwoma piętrami szwów jedwabnych bez konieczności przeszczepu. Wielka ruchomość
Ŝołądka budziła obawę jego skręcenia. Dlatego teŜ umocowano jego dno przez załoŜenie z
dwóch stron, tj. od mniejszej i większej krzywizny pojedynczych szwów jedwabnych i
przyszycie w ten sposób dna Ŝołądka od tylnej ściany torebki mięśnia prostego w okolicy
brzegów rany operacyjnej sposobem Nissena-Rosetti`ego. Jamę brzuszną zeszyto na
głucho.
Przebieg pooperacyjny był powikłany odmą i niewielkim wysiękiem surowiczym lewej
jamy opłucnej. Oba te powikłania ustąpiły po dwóch tygodniach leczenia kilkakrotnym
nakłuciem jamy opłucnej. W trzy tygodnie po zabiegu jako wyleczony chirurgicznie został z
powrotem przeniesiony do Oddziału Neurologicznego. Obecnie zaś pozostaje w kontroli
ambulatoryjnej Oddziału Neurologicznego z powodu zaznaczonego jeszcze niedowładu
połowiczego oraz opiece Rehabilitacyjnej Poradni Kardiologicznej Zakładu Kardiologii miasta
Krakowa.
Opisana postać przepukliny przeponowej według podziału Harringtona jest tzw.
Przepukliną wrodzonego ubytku przepony (hernia defectus congenitalis diaphragmatis),
najczęściej spotykaną postacią przepukliny pochodzenia nieurazowego.
Zasługuje na podkreślenie powikłanie mózgowe u chłopca, który doŜył 16 roku Ŝycia z
wielką przepukliną przeponową oraz doskonały wynik leczenia operacyjnego i znaczna
poprawa stanu neurologicznego i kardiologicznego. Takie zejście jest tym bardziej pomyślne,
skoro się zwaŜy, Ŝe wszyscy autorzy zgodnie podnoszą wysoką śmiertelność do 80%
noworodków dotkniętych wrodzoną przepukliną przeponową i dzieci w pierwszym roku Ŝycia
(Harrington , Roe i inni). Bardzo znamienne są równieŜ błędy rozpoznawcze okresu
wczesnego dzieciństwa, które bez głębszej analizy lekarskiej doprowadziły do uznania
radiologicznego obrazu płuc za sprawę gruźliczą.
R.Mirek, Z.Mączka-Patkaniowska, M.Politowski, S.Stanowski
CONGENITAL DIAPHRAGMATIC HERNIA COMPLICATED BY CEREBRAL EMBOLIA
Summary
In a 16 year old male in the course of occult form of endocarditis there took place
cerebral embolia with subsequent left-sided hemiplegia. Radiological picture of the chest
suggested the existence of diaphragmatic hernia and the contrast examination of the
digestive tract revealed displacement of the stomach, duodenum, small intestine and a
considerable part of the colon to the left pleural cavity. Upon obtaining a marked cardiological
and neurological improvement an operation was performed and the displaced viscera were
placed again in the abdominal cavity. At the same time the considerably enlarged spleen was
removed, and the fundus of the stomach because of its great mobility was strengthened by
placing from the smaller to the larger curvature of the stomach single silk sutures and thus
suturing the fundus of the stomach to the posterior wall of the capsule of the rectus muscle of
the abdomen. The margins of the hernia opening were sutured by means of two floors of silk
sutures without the necessity of grafting.
The case deserves attention because of the fact that the boy survived till 16 years of life
in spite of high mortality rate of the newborn and children afflicted by diaphragmatic hernia
and the fact that the surgical procedure during the coexistenceof cerebral complication
brought an excellent result of treatment. The ascertained hernia of congenital defect of the
diaphragm had been erroneously radiologically diagnosed as pulmonary tuberculosis in early
childhood.
PIŚMIENNICTWO
1. Bąkowa S., Bąk S.: Wrodzone przepukliny przeponowe u dzieci. Pol. Przegl. Chir.,
10,957,1955
2. Boczon S., Dowgird A.: Przypadek rzadkiego umiejscowienia przepukliny
przeponowej. Pol. Tyg. Lek.,5,177,1957
3. Bross W., Koczorowski S., WręŜlewicz W.: Przepukliny przeponowe. Pol. Przegl.
Chir.,26, 297,1954
4. Chorzewski Z.: W sprawie przepuklin przeponowych. Problemy Lek.,4,320,1955
5. Dębicki K.: Pamiętnik III Dnia Torakochirurgicznego we Wrocławiu (10 grudnia 1953).
PZWL,Warszawa 1955
6. Drews R.: Pamiętnik III Dnia Torakochirurgicznego we Wrocławiu (10 grudnia 1953).
PZWL, Warszawa 1955
7. Harrington S.W.: Various types of diaphragmatic hernia treated surgically. Report of
430 cases. Surg. Gynec. Obstetr., 86,735,1948
8. Kamiński W.: Przepukliny przeponowe. Pol. Przegl. Chir.,20,521,1948
9. Masztak R., Jaroszewicz K.: Przypadek przepukliny śródpiersiowej powikłanej
wrzodem Ŝołądka. Pol. Tyg. Lek., 6,308,1951
10. Nissen R., Rosetti M.: Die Bahandlung von Hiatushernien und Reflexosophagitis mit
Gastropexie und Fundoplicatio. G. Thieme Verl. Stuttgart 1959
11. Roe B.B., Stephens H.B.: Congenital diaphragmatic hernia and hypoplastic lung. A
clinical evaluation. Thorax Surg., 32,279,1956
Praca wpłynęła : 20.VI.1960r.
Adres autora: Kraków, ul. Sławkowska 23