Porównanie niezespołowych rozszczepów wargi i podniebienia A

Badania kliniczne
Clinical research
Tom 8, nr 2, 2012
Volume 8, no 2, 2012
A comparison of nonsyndromic
cleft lip and palate
Porównanie niezespołowych
rozszczepów wargi
i podniebienia
Piotr Zgardziński1 A B D E
Eliza Wallner2 B D E F
Anna Komorowska3 A D E
Wkład autorów:
A – Plan badań; B – Zbieranie danych; C – Analiza statystyczna;
E – Redagowanie pracy; F – Wyszukiwanie piśmiennictwa
D – Interpretacja danych;
Authors’ Contribution: A – Study design; B – Data Collection; C – Statistical Analysis; D – Data Interpretation;
E – Manuscript Preparation; F – Literature Search
1, 2, 3
Katedra i Zakład Ortopedii Szczękowej Uniwersytetu Medycznego w Lublinie
Chair and Departament of Jaw Orthopedics Medical University of Lublin
Streszczenie
Abstract
Istnieją doniesienia, że etiologia powstawania
rozszczepu tylko wargi – RW, jest inna niż rozszczepu
wargi i podniebienia - RWP. Być może sumaryczne
traktowanie tych dwóch rodzajów rozszczepów zaburza
wyniki badań nad wpływem potencjalnych czynników
ryzyka, a zatem zasadne byłoby prowadzenie badań
porównawczych między grupą RW i RWP. Celem pracy
było porównanie częstości występowania niezespołowych rozszczepów tylko wargi oraz rozszczepów wargi
i podniebienia. Badany materiał stanowiła dokumentacja
488 osób spośród których 138 miało rozszczep wargi
(29%) a RWP 350 pacjentów (71%). Wyniki: oba typy
rozszczepów występowały częściej u dzieci płci męskiej niż
żeńskiej, częściej po stronie lewej. Rozszczep obustronny
There are reports that aetiology of cleft lip only (CL)
differs from aetiology of cleft lip and palate (CLP). It may
result from the fact that considering these two types of cleft
together distorts results of research concerning the impact
of potential risk factors, and thus comparative studies
between CL and CLP should be conducted in the future.
Aim of the study was to compare the prevalence of
nonsyndromic cleft lip only and cleft lip and palate. The studied
material consisted of 488 patients records, 138 of whom had
cleft lip (29%) and 350 had cleft lip and palate (71%).
Results: The cleft palate accompanied cleft lips (CLP)
was found in 71% of patients. Both cleft types were more
prevalent in the boys than in the girls, with a higher
prevalence on the left side. Bilateral cleft occurred
asystent; assistant
asystent; assistant
3
profesor emerytowany; professor emeritus
1
2
Adres do korespondencji; correspondence adress:
ul. Karmelicka 7, 20-081 Lublin, Poland
tel./fax: (081) 528-79-40
ForumOrthodontic
Ortodontyczneforum
47
Badania kliniczne
Clinical research
Tom 8, nr 2, 2012
Volume 8, no 2, 2012
występował istotnie statystycznie częściej w rozszczepach
wargi i podniebienia niż w rozszczepach samej wargi.
Wykryto różne kombinacje rozszczepionych struktur
w obrębie zastosowanej klasyfikacji klinicznej. Wnioski:
1. RWP występował częściej niż rozszczep tylko wargi
(RW), co może sugerować że rozszczep tylko wargi jest
niepełna formą tej wady. 2. Zastosowanie innej klasyfikacji
rozszczepów może ułatwić badania nad etiologią i różnicowaniem tej grupy wad. 3. Im cięższa wada oceniana liczbą
rozszczepionych struktur, tym częściej dotyka obu stron
organizmu. (Forum Ortod. 2012; 8: 45 - 51).
Nadesłano: 16.03.2012
Przyjęto do druku: 27.06.2012
statistically more often in the cleft lip and palate (CLP)
than in the cleft lip only (CL). Various combinations of
cleft structures within the used clinical classification were
detected.
Conclusions: 1. CLP was much more fragment than CL
only, which suggests that cleft lip is incomplete form of
the defect; 2. Different cleft classification may facilitate the
research in aetiology and diversification of defect; 3. The
more severe the defect was assessed on the basis of the
number of cleft structures, the more often both sides are
affected. (Orthod. Forum 2012; 8: 45 - 51).
Received: 16.03.2012
Accepted: 27.06.2012
Wstęp
Introduction
Rozszczep wargi i/lub podniebienia jest uznawany
za najczęściej występującą wadę wrodzoną w obrębie
twarzoczaszki (1,2). Częstość występowania na świecie
według różnych autorów wynosi od 1,2/1000 do 3,6/
1000 urodzeń (2,3,4,5,6,7,8,9,10). Dane liczbowe różnią się
w zależności od rasy, regionu oraz sposobu prowadzenia
badań (3,5,8). Według Polskiego Rejestru Wrodzonych
Wad Rozwojowych współczynnik ten należy do jednego
z wyższych w świecie i w 2009 r. wynosił 1,7/1000 żywych
urodzeń.
Proces palatogenezy przebiega od przodu do tyłu,
przy czym rozszczep podniebienia pierwotnego powstaje
pomiędzy 28 a 38 zaś rozszczep podniebienia wtórnego
między 45 a 55 dniem życia płodowego (5). Przyczyny
powstawania tej wady są złożone i nie do końca jeszcze
poznane. Wiadomo, że istnieje predyspozycja genetyczna,
jednak nie zawsze posiadanie genu doprowadza do fenotypowej manifestacji rozszczepu (11). Pozwala to przypuszczać,
że ważną rolę w powstawaniu wady odgrywają czynniki
środowiskowe, czyli epigenetyczne (3).
Przeprowadza się coraz więcej szczegółowych badań
mających na celu określenie nowych czynników ryzyka
powstawania rozszczepów. Do już potwierdzonych
należą między innymi niski poziom cynku, wysoki
miedzi, niedobór witamin E i A (3,5,12,13). We krwi
noworodków z rozszczepem i ich matek stwierdzono
także podwyższone stężenie biomarkera oksydacyjnie
uszkodzonego DNA (14). Poznając kolejne czynniki ryzyka
powstawania rozszczepów nasuwa się wątpliwość czy ich
poziom jest stały od okresu zarodkowego do narodzin.
Jeżeli bowiem poziom czynnika ryzyka odbiega od normy
u noworodków z rozszczepem i był stały przez cały okres
życia wewnątrzłonowego, to zawsze powinien powodować
Cleft lip and/or cleft palate are regarded the most common
birth defects of the craniofacial region (1,2). According to
published data the prevalence of this type of congenital
defect around the world is 1,2/1000 – 3,6/1000 live births
(2,3,4,5,6,7,8,9,10). The numbers differ depending on the
race, inhabited area as well as the way of conducting the
investigation (3, 5, and 8). In the view of the Polish Register
of Congenital Developmental Defects this rate is higher than
in other countries and in 2009 it was equal to 1,7/1000
live births. Palatogenesis progresses from the anterior to
posterior part of the palate, and the cleft of the primary
palate forms between the 28th and 38th, whereas the cleft
of the secondary palate between the 45th and 55th day of
the intrauterine life (5).
The aetiology of this defect is complex and still awaits full
explanation. It is known that some genetic predisposition
must exist, yet, possession of this type of gene does not
always lead to a phenotypic manifestation of the cleft (11).
This observation permits a supposition that environmental
factors, i.e. epigenetic ones, play a significant role in the
development of this type of malformation (3).
Growing numbers of currently conducted detailed
investigations are making attempts to determine new risk
factors involved in the development of clefts. Those already
confirmed include decreased levels of zinc, increased levels
of copper and deficiency of vitamins E and A (3,5,12,13).
An increased concentration of an oxidatively damaged DNA
biomarker was also detected in the blood of neonates with
the cleft and in the blood of their mothers (14). A question
arises whether level of risk factors remain unchanged in the
period from the embryonal phase to the birth. If the level
of risk factor is abnormal in the neonates with a cleft and
it remained unchanged throughout the intrauterine life, it
Słowa kluczowe: częstość występowania, niezespołowy
rozszczep RW i RWP, odsetek, zasięg wady
Key words: CL and CLP (nonsyndromic), extension,
prevalence, ratio
ForumOrthodontic
Ortodontyczneforum
48
Badania kliniczne
Clinical research
Tom 8, nr 2, 2012
Volume 8, no 2, 2012
rozszczep całkowity obejmujący podniebienie pierwotne
i wtórne. Tymczasem rozszczep podniebienia pierwotnego
tylko w pewnym odsetku przypadków występuje
łącznie z rozszczepem podniebienia wtórnego (5,6,15).
Ponadto trudno wytłumaczyć obecność rozszczepu
jedynie tkanek miękkich w postaci wargi i podniebienia
miękkiego z zachowaniem nietkniętych wadą tkanek
twardych podniebienia położonych między nimi (16). Jeśli
z kolei poziom tego czynnika ulega zmianie, to w chwili
powstawania rozszczepu może być inny niż w chwili
urodzenia. Być może nie samo stężenie danego czynnika
a defekt szlaku metabolicznego powinien być rozważany
jako przyczyna powstawania rozszczepów.
Pomimo zauważalnego postępu w zakresie wielospecjalistycznego leczenia rozszczepu twarzoczaszki brak
jest pewności co do jego etiologii, a to z kolei uniemożliwia
stworzenie skutecznego programu profilaktyki. W Polsce
nie ma obowiązku zgłaszania narodzin dziecka z rozszczepem do Polskiego Rejestru Wrodzonych Wad Rozwojowych (PRWWR). Skutkuje to brakiem dokładnych danych
na temat częstości występowania różnych rodzajów
rozszczepów w populacji polskiej.
O ile izolowany rozszczep podniebienia stanowi odrębną
jednostkę chorobową, która może wchodzić w skład
innych wad rozwojowych jako wada zespołowa, to
rozszczep wargi często uważany jest za łagodniejszą
odmianę całkowitego niezespołowego rozszczepu wargi,
wyrostka zębodołowego i podniebienia. Istnieją doniesienia,
że etiologia powstawania rozszczepu tylko wargi – RW,
jest inna niż rozszczepu wargi i podniebienia – RWP
(1,11,12,14). Być może sumaryczne traktowanie tych
dwóch rodzajów rozszczepów zaburza wyniki badań
nad wpływem potencjalnych czynników ryzyka, a zatem
zasadne byłoby prowadzenie badań porównawczych
między grupą RW i RWP.
Celem pracy było porównanie częstości występowania
niezespołowych rozszczepów tylko wargi oraz rozszczepów
wargi i podniebienia.
should always bring about a total cleft of both the primary
and secondary palate. However, the cleft of the primary
palate is accompanied by the cleft of the secondary palate
only in a certain percentage of cases (5,6,15). Moreover, it
is hard to explain the presence of the cleft only in the soft
tissue of the lip and soft palate, while the hard tissues of the
palate, lying between them, remain intact (16). If, in turn, the
level of risk factor changes with time, it may be different at
birth from what it was like when the cleft was being formed.
Perhaps it is not only the concentration of a given factor but
also some defect along the metabolic pathway that should
be held responsible for the formation of clefts.
Despite noticeable progress in the multidisciplinary
management of the craniofacial cleft, its aetiology is still
uncertain, which prevents elaboration of an effective
prevention programme. In Poland there is no obligation
to report a neonate with a cleft to the Polish Register of
Congenital Developmental Defects, therefore, there are no
precise data concerning the prevalence of different types of
clefts in the Polish population.
While an isolated cleft palate is regarded as a separate
entity which may accompany other developmental defects
as a syndromic defect, cleft lip is often regarded as a
milder form of a total nonsyndromic cleft lip, alveolus and
palate. There are reports that the aetiology of cleft lip only
- CL differs from the aetiology of cleft lip and palate - CLP
(1,11,12,14). Perhaps it is the overall approach towards
these two types of cleft which distorts the results of the
research into the impact of potential risk factors, and thus,
it seems justifiable to conduct comparative studies between
the CL and CLP groups.
The aim of the study was to compare the prevalence of
nonsyndromic cleft lip only and cleft lip and palate.
Materiał i metody
Material and methods
Materiał stanowiła dokumentacja medyczna pacjentów
z rozszczepem, którzy zgłosili się do leczenia w Poradni
Wad Rozwojowych Twarzoczaszki Katedry i Zakładu
Ortopedii Szczękowej UM w Lublinie w latach od 1980 do
2011 r. Określano: rok urodzenia, płeć, rodzaj rozszczepu
oraz stronę, po której występował. Rodzaj rozszczepu
zakwalifikowano do jednej z trzech kategorii według
klasyfikacji klinicznej:
1. Rozszczep podniebienia pierwotnego (przed
otworem przysiecznym) obejmuje wargę i wyrostek
zębodołowy (nie zawsze) umownie nazywany
rozszczepem wargi (RW)
The study material consisted of the medical records of cleft
patients who sought specialist treatment at the Craniofacial
Malformations Clinic of the Chair and Department of Jaw
Orthopaedics at the Medical University of Lublin in the
years 1980–2011.
The patients date of birth, sex, type of cleft and the side of
defect were determined.
The type of cleft was assigned to one of three categories
in compliance with the following clinical classification:
1. The cleft of the primary palate ( anteriorly to the
foramen incisivum) including the lip and alveolus
(not always ) conventionally called the cleft lip (CL).
ForumOrthodontic
Ortodontyczneforum
49
Badania kliniczne
Clinical research
Tom 8, nr 2, 2012
Volume 8, no 2, 2012
2.
Rozszczep niezespołowy podniebienia pierwotnego
i wtórnego RWP obejmujący wargę i/lub wyrostek
zębodołowy, podniebienie twarde i/lub miękkie
3. Rozszczep izolowany podniebienia wtórnego
(pomiędzy otworem przysiecznym a języczkiem) RP
Oceniono częstość występowania tych rozszczepów
u obu płci. Następnie odrzucono pacjentów z izolowanym
rozszczepem podniebienia z uwagi na jego zespołowy
charakter i do dalszej analizy zakwalifikowano jedynie
pacjentów z rozszczepem wargi oraz pacjentów z niezespołowym rozszczepem wargi i podniebienia. Porównano
pacjentów RW oraz RWP pod względem częstości i strony
występowania oraz płci.
Wyniki poddano analizie statystycznej za pomocą
programu Statistica 7,0 z użyciem testu chi-kwadrat.
2.
The cleft of the primary and secondary palate (CLP)
including the lip and/or alveolus, hard palate and/or
soft palate.
3. Isolated cleft of the secondary palate (between the
foramen incisivum and the uvula) - CP
The prevalence of these types of cleft was assessed in
both sexes. Next, because of the syndromic background,
the patients with isolated cleft palate were excluded from
the study. Only the patients with nonsyndromic cleft lip as
well as those with nonsyndromic cleft lip and palate were
qualified for the further study. The patients with CL and CLP
were compared with regard to the prevalence and the side
of the defect as well as the sex.
The results were statistically analysed by means of
Statistica 7.0 programme and with the use of chi-square test.
70%
58%
60%
48%
50%
40%
Prawostronny
Right side
Obustronny
Bilateral
Lewostronny
Left side
35%
29%
30%
23%
20%
10%
7%
0%
RW/CL
RWP/CLP
ryc.1. Lokalizacja niezespołowych rozszczepów podniebienia po stronie lewej i po prawej
fig. 2. Localization of nonsyndromic palatal clefts on the left and right sides
tabela 1. Częstość występowania rozszczepów podniebienia w zależności od płci
table 1. Prevalence of palatal clefts in relation to gender
Rozszczep podniebienia
pierwotnego
Cleft of primary palate
Płeć męska
Male
Płeć żeńska
Female
Ogółem
Total
Forum
ortodontyczne
Rozszczep podniebienia
pierwotnego i wtórnego
Cleft of primary
and secondary palate
Rozszczep podniebienia
wtórnego
Cleft of secondary palate
n
%
n
%
n
%
57
41
127
36
141
59
81
138
59
19
223
350
50
64
48
98
239
41
33
orthodontic
Forum
Badania kliniczne
Clinical research
Tom 8, nr 2, 2012
Volume 8, no 2, 2012
tabela 2. Opis rozszczepionych struktur w ramach klasyfikacji klinicznej rozszczepów
table 2. Description of cleft structures in framework of clinical classification
Klasyfikacja kliniczna
Clinicalclassi�ication
RW
(warga /lip, wyrostek zębodołowy
/alvelous)
RWP
(warga /lip, wyrostek zębodołowy
/alveolus, podniebienie twarde /hard
palate, podniebienie miękkie /soft
palate)
Rozszczepione struktury
Cleft structures
warga /lip (n=52)
warga i wyrostek zębodołowy /alvelous (n=84)
tylko wyrostek zębodołowy /alvelous only (n=2)
warga /lip, wyrostek zębodołowy /alvelous, podniebienie twarde /hard palate, podniebienie miękkie /soft palate (n=335)
warga /lip, wyrostek zębodołowy /alvelous, podniebienie miękkie /soft palate (n=5);
warga /lip, podniebienie twarde /hard palate, podniebienie miękkie /soft palate (n=5);
wyrostek zębodołowy /alvelous, podniebienie twarde /hard palate, podniebienie
miękkie /soft palate (n=2);
warga /lip, częściowy rozszczep podniebienia twardego /partial cleft of hard palate,
podniebienie miękkie /soft palate (n=2);
warga /lip, wyrostek zębodołowy /alvelous, częściowy rozszczep podniebienia twardego /partial cleft of hard palate, podniebienie miękkie /soft palate (n=1)
Wyniki
results
Spośród 727 osób rozszczep wargi (RW) miało 138
pacjentów; rozszczep wargi i podniebienia (RWP) 350
a izolowany rozszczep podniebienia (RP) 239. Częstość
występowania niezespołowych rozszczepów wargi oraz wargi
i podniebienia była większa u chłopców. Natomiast odwrotnie
było w przypadkach izolowanego rozszczepu podniebienia,
gdzie większy odsetek stanowiły dziewczynki (Tab.1).
Po odrzuceniu osób z izolowanym rozszczepem
podniebienia grupa badana zmniejszyła się do 488 osób.
Zarówno rozszczep tylko wargi (RW) jak i rozszczep
wargi i podniebienia (RWP) częściej występował po stronie
lewej niż prawej. W najrzadziej notowanym rozszczepie
obustronnym częściej występował rozszczep wargi
i podniebienia niż rozszczep tylko wargi. Była to różnica
o dużej istotności statystycznej (p<0,01).
Lokalizację rozszczepów po stronie lewej i prawej oraz
po obu stronach przedstawia rycina 1 (Ryc.1).
Niezespołowy rozszczep tylko wargi oraz rozszczep wargi
i podniebienia występował częściej u dzieci płci męskiej
niż żeńskiej, przy czym z uwagi na większą liczbę osób płci
męskiej nie były to różnice istotne statystycznie (Tab.1).
Dodatkowo przeprowadzono analizę poszczególnych
typów rozszczepów mając na uwadze konkretne struktury. W obrębie rozszczepu podniebienia pierwotnego
wydzielono rozszczep samej wargi oraz rozszczep
wyrostka zębodołowego a w rozszczepie podniebienia
wtórnego oddzielnie notowano rozszczep podniebienia
twardego i miękkiego.
Stwierdzono, że w rozszczepie podniebienia pierwotnego RW najczęściej rozszczepieniu ulegały zarówno
warga jak i wyrostek zębodołowy. Również w grupie
osób z RWP najczęściej rozszczepione były wszystkie
struktury podniebienia pierwotnego i wtórnego. Wykryto
Out of the total number of 727 patients, 138 of them
presented the cleft lip (CL); 350 had cleft lip and palate
(CLP), and isolated cleft palate (CP) was found in 239 of the
studied patients. The prevalence of nonsyndromic cleft lip
and cleft lip and palate was higher in the boys, contrary to
isolated cleft palate where a higher ratio was observed in
the girls (Table 1.).
After exclusion of the patients who presented isolated
cleft palate, the studied group`s number decreased to 488
individuals.
The location of both cleft lip only (CL) and cleft lip and
palate (CLP) was more prevalent on the left than on the right
side. In the patients who had the least frequently observed
bilateral cleft, cleft lip and palate occurred more often than
cleft lip only. The difference was of statistical significance
(p>0.01).
The localization of clefts, both on the left and right side, as
well as bilateral clefts are presented in Fig.1.
The nonsyndromic cleft lip only as well as cleft lip and
palate occurred more often in the boys than in the girls,
however, since the boys constituted the majority in the
studied group, the differences were statistically insignificant
(Table 1).
In addition, each type of cleft was analyzed with regard to
specific structures involved.
The cleft lip, cleft alveolus, cleft of the soft palate and the
cleft of the hard palate were separately determined within
the cleft of the primary and/or secondary palate.
It was found that within the cleft of the primary palate
CL both the lip and alveolus were most often cleft. Also
in the group of patients with the cleft lip and palate most
often all of the structures of the primary and secondary
palate were cleft. Different combinations of the cleft
Forum
ortodontyczne
51
orthodontic
Forum
Badania kliniczne
Clinical research
Tom 8, nr 2, 2012
Volume 8, no 2, 2012
różne kombinacje rozszczepionych struktur w obrębie
klasyfikacji klinicznej - Tab. 2. Z uwagi na zbyt małą
liczebność tak dokładne rozdzielenie nie pozwoliło na
uzyskanie wyników istotnych statystycznie (Tab.2).
structures were noted within the clinical classification –
Table 2. Because of the small size of studied material, this
precise division prevented obtaining statistically significant
results (Table 2).
Dyskusja
Discussion
W badanym materiale częściej występował rozszczep
wargi i podniebienia RWP a najrzadziej rozszczep tylko
wargi RW. Zgadza się to z doniesieniami większości
autorów, choć można znaleźć również pewne różnice.
Według Gorlina nieco częściej w porównaniu do badanego
materiału występuje bowiem RW (4), natomiast według
doniesień Antoszewskiego nieco więcej jest osób z izolowanym
rozszczepem podniebienia (16).
Analiza rozkładu płci wykazała, że zarówno w przypadku
rozszczepu RW jak i RWP występuje przewaga płci męskiej,
natomiast w izolowanym rozszczepie podniebienia
odnotowano większą liczbę dzieci płci żeńskiej co zgadza
się z doniesieniami z piśmiennictwa (5,6,8,15).
Rozszczep podniebienia towarzyszył rozszczepowi wargi
u 71% pacjentów. Odsetek ten zgadza się z doniesieniami
polskich autorów – 67% (15) ale jest wyższy niż opisany
w podręczniku Gorlina – 45% (4). Nie ma pewności czy
wszystkie dzieci z rozszczepem wargi były zgłoszone
w PRWWR i czy zgłosiły się do leczenia. Ponieważ materiał
pochodził z poradni ortodontycznej możliwe, że dzieci
po zaopatrzeniu chirurgicznym rozszczepionej wargi nie
zgłosiły się do leczenia ortodontycznego, co automatycznie
zwiększyło odsetek badanych z RWP.
Potwierdzenie w pracy znalazł też pogląd, że rozszczepy
jednostronne występują częściej niż obustronne
(1,2,5,6,7,8,15). Ponadto w obrębie rozszczepów jednostronnych zdecydowanie częstsze było umiejscowienie
szczeliny po stronie lewej zarówno w przypadku rozszczepu
wargi RW (58% w stosunku do 35%) jak i wargi i podniebienia RWP (48% w stosunku do 23%). Ciekawy jest
natomiast fakt, że rozszczepy obustronne w grupie RWP
stwierdzano prawie czterokrotnie częściej niż w grupie
RW (Ryc.1). Zgadza się to z doniesieniami Gorlina i autorów polskich, według których częstość występowania
rozszczepów obustronnych w grupie RW wynosiła jedynie
10% i była niższa niż u pacjentów RWP – 25%, (5,6). Duże
rozbieżności w częstości występowania rozszczepów
obustronnych u pacjentów RWP i RW mogą sugerować
odrębność tych dwóch rodzajów rozszczepów. Ponadto
pozwalają na postawienie tezy, że im cięższa wada w sensie
liczby rozszczepionych struktur, tym częściej dotyka obu
stron organizmu.
W pracy stosowano użyteczny klinicznie podział
rozszczepów na 3 główne typy: RW, RWP i RP. Słabością
tej klasyfikacji jest duży rozrzut rozszczepionych
struktur w obrębie typu. Z uwagi na fakt że zarówno
In the studied material the cleft lip and palate (CLP),
occurred more often, whereas cleft lip only (CL), was least
prevalent. This is in agreement with the reports of the
majority of the authors, although certain differences may
also be found. According to Gorlin, the cleft lip CL occurs
slightly more often than in the presented material (4),
whereas Antoszewski reported, the prevalence of isolated
cleft palate slightly higher (16).
Analysis of sex distribution revealed that both CL and CLP
were predominant in the males, whereas isolated cleft palate
was more prevalent in the females, which is consistent with
the literature reports (5,6,8,15).
The cleft palate accompanied cleft lip in 71% of the
patients. This percentage corresponds with the reports
of the Polish authors, i.e. 67% (15), but it is higher than in
the Gorlin`s handbook, i.e. 45% (4). It remains uncertain
whether all children with the cleft lip were reported to the
Polish Register of Congenital Developmental Defects and
if all of them sought specialist treatment. Since the study
material was obtained from the orthodontic clinic, it is
possible that after surgical treatment, the children with the
cleft lip did not seek further, orthodontic treatment, which
automatically increased the percentage of the individuals
with the cleft lip and palate in discussed study.
The present study has also confirmed the opinion that
unilateral clefts are more prevalent than bilateral ones
(1,2,5,6,7,8,15). Moreover, in unilateral clefts the cleft was
definitely more frequently on the left in the cleft lip - CL
(58% vs. 35%) and in the cleft lip and palate - CLP (48%
vs.23%). Interestingly, bilateral clefts in the CLP group were
four times more prevalent than in the CL group ( Fig.1). This
is consistent with both the reports by Gorlin and the Polish
authors, according to which the prevalence of bilateral clefts
in the CL group was only 10% and was lower than in the
CLP patients – 25% (5,6). Substantial discrepancies in the
prevalence of bilateral clefts in the CLP patients and the CL
patients may suggest different identity of these two types of
cleft. Moreover, they give basis to propose a thesis that the
more severe the defect, in the sense of the number of the
clefted structures, the more often it affects both sides of the
organism.
In the study a clinically useful way of classifying clefts
which are assigned to three main types: CL, CLP, and CP
was applied. A weak point of such classification is a large
dispersion of cleft structures within one cleft type. Since in
both CL and CLP different combinations of cleft structures
ForumOrthodontic
Ortodontyczneforum
52
Badania kliniczne
Clinical research
Tom 8, nr 2, 2012
Volume 8, no 2, 2012
w przypadku RW jak i RWP zdarzały się różne kombinacje
rozszczepionych struktur, w badaniach nad etiologią wady
zasadne byłoby zastosowanie innej klasyfikacji. Próby
szczegółowego podziału rozszczepów wprowadził Kriens
w postaci klasyfikacji LAHSHAL (17). Nazwa klasyfikacji
jest akronimem słów: Lip, Alveolus, Hard palate, Soft
palate. Pomysł nie przyjął się w praktyce. Być może
w przyszłości stanie się możliwe poznanie odrębności
etiologicznej różnorodnych odmian rozszczepów obecnie
klasyfikowanych jako rozszczepy RW i RWP.
occurred, it seems valid that while doing research into the
aetiology of a defect a different classification should be
made use of. Kriens introduced a detailed division of clefts
in the form of LAHSHAL classification (17). The name of
this classification is an acronym of the words: Lip, Alveolus,
Hard palate, Soft palate. The idea was not generally accepted
so far. Perhaps in the future it will be possible to explore in
detail the different aetiological identity of various cleft types
currently classified as CL and CLP.
Wnioski
Conclussions
1. RWP występował częściej niż rozszczep tylko wargi
(RW), co może sugerować, że rozszczep tylko wargi
jest niepełna formą tej wady.
2. Zastosowanie innej klasyfikacji rozszczepów może
ułatwić badania nad etiologią i różnicowaniem tej
grupy wad.
3. Im cięższa wada oceniana liczbą rozszczepionych
struktur, tym częściej dotyka obu stron organizmu.
1. CLP was much more fragment than CL only, which
suggests that cleft lip is incomplete form of the defect;
2. Different cleft classification may facilitate the
research in aetiology and diversification of defect;
3. The more severe the defect was assessed on the basis
of the number of cleft structures, the more often both
sides are affected.
Piśmiennictwo / References
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
Harville EW, Wilcox AJ, Lie RT, Vindenes H, Abyholm F. Cleft lip
and palate versus cleft lip Only: are they distinct defects? Am J
Epidemiol 2005; 162: 448-53.
10. Rosen H, Chiou GJ, Stoler JM, Mulliken JB, Tarui T, Meara J,
Estroff J. Magnetic resonans imaging for detection of brain
abnormalities in fetuses with cleft lip and/or cleft palate. Cleft
Palate Craniofac J 2011; 48: 619-22.
Hozyasz KK. Rozszczepy wargi i/lub podniebienia a
środowiskowe czynniki ryzyka. Pediatria Polska 2005; 80; 2:
180-97.
12. Hozyasz K. Mazur J, Chełchowska M. Stężenia alfa tokoferolu u
matek dzieci z rozszczepami wargi oraz z rozszczepami wargi I
podniebienia. Gin Pol 2006; 77: 152-262.
Yttri JE, Christensen K, Knudsen LB, Bille C. Reproductive
patterns among Danish women with oral clefts. Cleft Palate
Craniofac J 2011; 48: 601-7.
11. Spritz RA. The genetics and epigenetics of orofacial clefts.
Current Opin Pediatr 2001; 13: 556-60.
13. Hozyasz K, Ruszczyńska A, Bulska E. Niskie stężenia cynku
i wysokie stężenia miedzi w surowicy matek dzieci z
izolowanym rozszczepem wargi i podniebienia. Wiadomości
Lekarskie 2005; 58: 382-5.
Hozyasz K. Diagnostyka prenatalna rozszczepów wargi i/lub
podniebienia. Medycyna Rodzinna 2004; 30: 169-73.
Gorlin RJ. Syndromes of the head and neck. Oxford University
Press 2001.
14. Hozyasz K, Chełchowska M, Ambroszkiewicz J, Gajewska J,
Dudkiewicz Z, Laskowska-Klita T. Oksydacyjne uszkodzenia
DNA u matek dzieci z izolowanymi rozszczepami
twarzoczaszki. Przegląd Lekarski 2004; 61: 1310-13.
Wójcicka K, Kobus K, Wójcicki P. Epidemiology of lip, alveolar
process and palate clefts in the material of hospital and
clinic of plastic surgery in Polanica Zdrój. Polski Przegląd
Chirurgiczny 2009; 81: 4-11.
15. Antoszewki B, Kruk-Jeromin. Epidemiology of cleft lip and
palate in Łódź, Poland, in years 1981-1995. Acta Chirurgiae
Plasticae 1997; 39:109-12.
Hutchinson K, Wellman MA, Noe DA, Kahn A. The psychosocial
effects of cleft lip and palate in Non-Anglo populations: a
cross-cultural Meta-Analysis. Cleft Palate Craniofac J 2011; 48:
497-508.
16. Saal HM. Classification and description of nonsyndromic
clefts. In: Wyszynski DF, ed. Cleft lip and palate: from origin to
treatment. New York, NY: Oxford University Press 2002: 47-52.
Butali et al. Genetic studies in the Nigerian population
implicate an MSX1 mutation in complex oral facial clefting
disorders. Cleft Palate Craniofac J 2011; 48: 646-53.
17. Kriens O. Documentation of cleft lip, alveolus, and palate. In:
Bardach J, Morris H eds. Multidisciplinary management of cleft
lip and palate. Philadelphia Saunders 1990: 127-33.
Havstam Ch, Laakso K, Lohmander A, Ringsberg KC. Taking
charge of communication: adults descriptions of growing up
with a cleft-related speech impairment. Cleft Palate Craniofac J
2011; 48: 717-26.
ForumOrthodontic
Ortodontyczneforum
53