FULL TEXT - Polski Przegląd Otorynolaryngologiczny

255
Rzadki przypadek chłoniaka złośliwego zatoki czołowej
objawiający się w postaci pyocele
A rare case of malignant lymphoma of the frontal sinus manifested as pyocele
Maciej Kawczyński, Beata Paradowska-Opałka, Katarzyna Amernik, Ewa Jaworowska
SUMMARY
Lymphoma (mostly NHL) accounts for 3–5% of all malignant tumors. Only
0.17–2% of lymphoma localizes in the sinonasal tract. Lymphoma of the
frontal sinus is extremely rare. The symptoms are often nonspecific and
differentiating between inflammatory and neoplastic changes of the frontal
sinus is very difficult.
The aim of this study was to present a case of a patient operated on
because of the left frontal sinus pyocele with orbital complication, in
which histopathological examination revealed the presence of malignant
lymphoma. The complication of sinusitis was suspected because of the
rapid development of symptoms in the formerly healthy patient. The CT
and MRI revealed erosion of the anterior and posterior table of the frontal
bone and the roof of the orbit and the pathological mass of the frontal sinus
penetrating into the orbit. The infected mucocele was initially diagnosed.
Histopathologic analysis of the mass removed by the external approach
revealed diffuse large B-cell lymphoma.
The differential diagnosis of the sinus pathology with bone destruction should
include malignant tumors, including lymphomas, despite their rarity in this
area. The external approach to the frontal sinus affords good visualization
and taking the appropriate material for histopathology, which is crucial for
the final diagnosis. In the case of malignant lymphoma of the frontal sinus
ENT role is limited to the collection of material and treatment of potential
inflammatory complications.
©by Polskie Towarzystwo Otorynolaryngologów
– Chirurgów Głowy i Szyi
Otrzymano/Received:
27.07.2012
Zaakceptowano do druku/Accepted:
03.08.2012
Katedra i Klinika Otolaryngologii i Onkologii
Laryngologicznej PUM w Szczecinie
Kierownik p.o. dr hab. n. med. Ewa Jaworowska
Wkład pracy autorów/Authors contribution:
Wg kolejności
Konflikt interesu/Conflicts of interest:
Autorzy pracy nie zgłaszają konfliktu interesów.
Adres do korespondencji/
Address for correspondence:
imię i nazwisko: Maciej Kawczyński
adres pocztowy:
Katedra i Klinika Otolaryngologii i Onkologii
Laryngologicznej PUM
ul. Unii Lubelskiej 1
71-252 Szczecin
tel. 091 42 53 000
e-mail [email protected]
Hasła indeksowe: zatoka czołowa, chłoniak, śluzowiak, ropniak
Key words: Frontal sinus, Lymphoma, Mucocele, Pyocele
Wstęp
Opis przypadku
Chłoniaki, w większości nieziarnicze (Non-Hodgkin
Lymphoma; NHL), stanowią 3–5% wszystkich nowotworów złośliwych [1–3]. Tylko 0,17–2% chłoniaków
lokalizuje się w obrębie nosa i zatok przynosowych
[2–9]. Wyjątkowo rzadko guz występuje w zatoce czołowej [1,4,6,10], a jego objawy mogą sugerować zmiany
zapalne [4–6,11]. Stosunkowo częstą patologią zatok
czołowych jest natomiast mucocele, rosnący wiele lat
bezobjawowo twór torbielowaty wypełniony śluzem,
który z czasem może prowadzić do destrukcji uciskanych ścian zatoki. Zakażenie mucocele prowadzi
do powstania pyocele i burzliwego rozwoju objawów
[12,13]. Może także spowodować rozwój ropnych powikłań zatokopochodnych – oczodołowych lub wewnątrzczaszkowych [12]. Celem pracy jest przedstawienie przypadku chorego operowanego w trybie pilnym
z powodu pyocele lewej zatoki czołowej z powikłaniem
oczodołowym, u którego pooperacyjna ekspertyza
histopatologiczna wykazała chłoniaka zatoki czołowej
z dużych komórek B.
Pacjent lat 39 został przekazany do Kliniki Otolaryngologii i Onkologii Laryngologicznej PUM z terenowego oddziału laryngologicznego w trybie pilnym
z podejrzeniem powikłania oczodołowego w przebiegu
ostrego zapalenia zatoki czołowej lewej. Chory skarżył
się na dolegliwości bólowe lewej okolicy czołowej oraz
narastający od tygodnia obrzęk powiek oka lewego. Od
4 dni był leczony antybiotykami, początkowo ambulatoryjnie, a następnie w oddziale laryngologicznym,
z którego wobec braku poprawy został przekazany do
Kliniki. Pacjent dotychczas nie chorował. W wywiadzie podawał przebyte przed laty urazy głowy. W dniu
przyjęcia był w stanie ogólnym dobrym, pełnym logicznym kontakcie, wydolny krążeniowo i oddechowo, nie gorączkował. Badaniem przedmiotowym poza
obrzękiem powiek oka lewego nie stwierdzono zmian
patologicznych w obrębie uszu, nosa, gardła i krtani.
Ostrość wzroku, reaktywność źrenic i ruchomość gałek
ocznych były prawidłowe, objawy oponowe ujemne, bez
ogniskowych objawów neurologicznych, węzły chłonne
P o l s k i P r z e g l ą d O t o r y n o l a r y n g o l o g i c z n y t o m 1, n r 3 , l i p i e c - w r z e s i e ń 2 0 12
Pol. Przegląd
Otorynolaryngol 2012;
3 (1): 255-258
256
Ryc. 1. Obrazy MR guza zatoki czołowej szerzącego się do oczodołu i przedniego dołu czaszki
Fig. 1. MRI of a frontal sinus tumor penetrating to the orbit and anterior cranial fossa
niepowiększone. Z odchyleń od normy w badaniach
laboratoryjnych stwierdzono: CRP 22,7 mg/l, leukocytoza 15,4 tys/μl. W wykonanym ambulatoryjnie
zdjęciu RTG zatok opisano zmianę osteolityczną w lewej
okolicy nadoczodołowej o wymiarach 32x24 mm oraz
zmniejszoną powietrzność lewej zatoki czołowej z poziomem płynu. W badaniu tomografii komputerowej
(TK) zatok wykonanym przed przyjęciem do Kliniki
stwierdzono zmiany zapalne lewej zatoki czołowej,
osteolizę w obrębie blaszki zewnętrznej, wewnętrznej
i w stropie oczodołu oraz masę patologiczną o wymiarach 8x13x17 mm, przemieszczającą gałkę oczną ku
dołowi. Zmiany nie wzmacniały się po podaniu kontrastu. Wykonano również tomografię rezonansu magnetycznego (MR) głowy (Ryc. 1), która wykazała ropień
lewej zatoki czołowej wnikający do lewego oczodołu,
o wymiarach 10x12x20 mm, zlokalizowany powyżej
i na zewnątrz od gałki ocznej. Ponadto stwierdzono
wewnątrzczaszkowe szerzenie się zmian zapalnych
pod postacią pogrubienia i wzmocnienia kontrastowego
opon mózgowych w okolicy czołowej lewej. Wdrożono
intensywną dożylną antybiotykoterapię – metronidazol,
amikacynę i cefuroksym. Po badaniu MR i konsultacji
z neurochirurgiem amikacynę i cefuroksym zamieniono
na kotrimoksazol i cyprofloksacynę, lepiej przenikające do płynu mózgowo-rdzeniowego. Postawiono
wstępne rozpoznanie zropiałej torbieli zatoki czołowej.
W ciągu pierwszej doby hospitalizacji chorego operowano w asyście neurochirurga. Z cięcia w obrębie łuku
brwiowego otwarto lewą zatokę czołową. Stwierdzono
ubytek kostny stropu oczodołu o średnicy ok. 2 cm,
który poszerzono, usuwając część przedniego brzegu
oczodołu zmienioną osteolitycznie. Usunięto pyocele
z zatoki i oczodołu oraz zorganizowany krwiak z części przyśrodkowej zatoki. Stwierdzono ubytek tylnej
ściany zatoki o średnicy ok. 2 cm, za nim pogrubiałą,
zmienioną zapalnie oponę, bez naciekania przez masę
patologiczną. Przebieg pooperacyjny był niepowikłany,
po leczeniu zmiany zapalne ustąpiły, rana pooperacyjna
wygoiła się prawidłowo. Ekspertyza histopatologiczna
materiału usuniętego z zatoki wykazała wśród fragmentów tkankowych zmienionych zapalnie i martwiczo
obecność utkania nowotworowego o charakterze Diffuse
large B-cell lymphoma. Ze względu na rozpoznanie NHL
chory został skierowany do kliniki hematologii w celu
właściwego leczenia.
Omówienie
Pierwotne nowotwory złośliwe nosa i zatok przynosowych to ok. 3% wszystkich nowotworów złośliwych
głowy i szyi, punkt wyjścia w zatoce czołowej ma
tylko 0,3% nowotworów zatok [11]. Chłoniaki stanowią mniej niż 1% guzów złośliwych głowy i szyi [14],
a wśród nowotworów złośliwych nosa i zatok około
3–10% [9, 15]. Większość przypadków NHL dotyczy
starszych mężczyzn [3, 7]. W krajach zachodnich
częściej występuje chłoniak z komórek B, który lo-
P o l s k i P r z e g l ą d O t o r y n o l a r y n g o l o g i c z n y t o m 1, n r 3 , l i p i e c - w r z e s i e ń 2 0 12
257
kalizuje się głównie w zatokach. W Azji i Ameryce
Łacińskiej zwykle z komórek T/NK, w obrębie jam
nosa [1–3, 5, 7, 8, 14, 16]. NHL typu B rośnie podśluzówkowo, zazwyczaj powoduje destrukcje kostne,
szczególnie w okolicy oczodołu. Typ T daje owrzodzenia błony śluzowej i perforację przegrody nosa
[1, 2, 7, 16]. Chłoniaki złośliwe nosa i zatok najczęściej rozwijają się w zatoce szczękowej, sitowiu
i jamie nosa, wyjątkowo rzadko w zatoce czołowej
[1, 4, 6, 17, 18]. Kim i wsp. opisali 1 przypadek NHL
zatok czołowych i zebrali dane o 10 innych [4]. Oprócz
pozycji cytowanych przez tych autorów znaleźliśmy
jeszcze 2 doniesienia [15, 19] – razem 13 przypadków opisanych lub wzmiankowanych w literaturze.
Nowotwór rozwijający się w zamkniętej przestrzeni
zatoki czołowej początkowo może być bezobjawowy
[2]. Wczesne objawy są zwykle niespecyficzne [2, 5, 6].
Obrzęk, guz okolicy czołowej, destrukcja kości, zapalenie tkanek miękkich, zaburzenia widzenia, niedowłady
nerwów czaszkowych występują w zaawansowanych
stadiach choroby [4, 5, 11, 15]. NHL może też objawiać
się w postaci powikłania zatokopochodnego, np. osteomielitis [5] czy zapalenia tkanek oczodołu [6]. Z drugiej
strony bóle głowy, deformacje okolicy nadoczodołowej,
objawy oczne czy też powikłania zatokopochodne
mogą być spowodowane przez znacznie częściej występujące w zatoce czołowej mucocele. Wśród przyczyn
powstania śluzowiaka wymienia się najczęściej polipy
i przewlekłe zapalenia, przebyte urazy i operacje zatok,
alergię, mukowiscydozę [12,13], rzadziej – obturację
ujścia zatoki przez guz [6, 10, 11, 18]. W celu obrazowania zmian w zatokach i oceny destrukcji kostnych
stosuje się badanie TK. MR natomiast pozwala lepiej
ocenić inwazję wewnątrzczaszkową i oczodołową oraz
odróżnić guz od innych tkanek miękkich lub gęstego
śluzu [1, 5, 11, 13]. Leczenie torbieli śluzowych zatok
czołowych jest wyłącznie operacyjne. W przypadku
dużych lub powikłanych śluzowiaków wskazane jest
dojście zewnętrzne, które pozwala na szeroki wgląd
i doszczętne usunięcie zmiany [6, 12, 13]. Działania
chirurgiczne w przypadku chłoniaka są natomiast
postępowaniem diagnostycznym lub prowadzącym
do zmniejszenia masy guza w celu odblokowania
ujścia zatoki, uzyskania efektu przeciwbólowego czy
przerwania rozwijających się powikłań [6, 10, 16, 18].
W piśmiennictwie podkreślane są trudności w różnicowaniu chłoniaka zatok przynosowych ze zmianami
zapalnymi i guzami innego pochodzenia oraz wartość diagnostyczna badania histopatologicznego [4–6].
Obraz kliniczny naszego pacjenta nasuwał rozpoznanie
zatokopochodnego powikłania przedprzegrodowego
pod postacią obrzęku powiek, w przebiegu zakażenia
śluzowiaka zatoki czołowej. Rozpoznanie pyocele sugerowały ostre objawy zapalne, młody wiek chorego,
przebyty uraz głowy, cechy rozległego ropniaka w badaniach obrazowych i wreszcie śródoperacyjny drenaż
obfitej treści ropnej. Operacja z dostępu zewnętrznego
umożliwiła kontrolę wszystkich ścian zatoki i wgląd
do oczodołu oraz pobranie całego materiału do badania histopatologicznego, a w efekcie postawienie
właściwej diagnozy i skierowanie chorego na odpowiednie leczenie.
Chłoniak złośliwy zatok przynosowych ze względu
na rzadkość występowania jest chorobą słabo scharakteryzowaną co do obrazu klinicznego, optymalnego
sposobu leczenia i rokowania [4, 6, 8]. Logsdon i Hatta
uzyskali w kilkudziesięcioosobowych grupach chorych
na NHL nosa i zatok 5-letnie przeżycia na poziomie
odpowiednio 52% [8] i 55% [17], jednak z przeglądu
literatury wynika, że mogą one oscylować w zakresie
12–86% [8]. Wiek naszego pacjenta poniżej 60 lat, brak
objawów ogólnych, lokalizację pozawęzłową w zatoce
i fenotyp B chłoniaka należało zaliczyć do korzystnych
czynników prognostycznych [1]. Ewentualne znalezienie zmian w węzłach chłonnych lub stwierdzenie
dodatkowej lokalizacji pozawęzłowej znacznie pogarsza
rokowanie [1]. Ze względu na konieczność wykonania
dodatkowych badań ogólnych i obrazowych z biopsją
szpiku włącznie [16], ostateczne ustalenie stopnia zaawansowania choroby i sposobu leczenia pozostawiono hematologom.
Wnioski
1. W przypadku patologii zatok przebiegających z destrukcją kostną w rozpoznaniu różnicowym należy uwzględnić nowotwory złośliwe, w tym również chłoniaki, mimo ich rzadkiego występowania
w tej okolicy.
2. Dostęp zewnętrzny do zatoki czołowej umożliwia
szeroki wgląd i pobranie odpowiedniej ilości materiału do badania histopatologicznego.
3. Badanie histopatologiczne jest kluczowe dla postawienia ostatecznego rozpoznania.
4. W przypadku chłoniaka złośliwego zatoki czołowej
rola laryngologa ogranicza się do pobrania materiału oraz leczenia ewentualnych powikłań zapalnych.
P i ś m i e n n i ctwo
1. Neves MC, Lessa MM, Voegels RL, Butugan O. Primary non-Hodgkin’s lymphoma of the frontal sinus: case report and
review of the literature. Ear Nose Throat J 2005;84:47–51.
2. Shohat I, Berkowicz M, Dori S, Horowitz Z, Wolf M, Taicher
S, et al. Primary non-Hodgkin’s lymphoma of the sinonasal
tract. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod
2004;97:328–31.
3. Quraishi MS, Bessell EM, Clark D, Jones NS, Bradley PJ.
Non-Hodgkin’s lymphoma of the sinonasal tract. Laryngoscope 2000;110:1489–92.
4. Kim K, Kim MJ, Ahn S, Bae SY, Kim WS, Yoon JH. Frontal
sinus lymphoma presenting as progressive multiple cranial
nerve palsy. Yonsei Med J 2011;52:1044–7.
P o l s k i P r z e g l ą d O t o r y n o l a r y n g o l o g i c z n y t o m 1, n r 3 , l i p i e c - w r z e s i e ń 2 0 12
258
5. Chain JR., Kingdom TT. Non-Hodgkin’s lymphoma of the
frontal sinus presenting as osteomyelitis. Am J Otolaryngol.
2007;28:42–5.
13. Krzeski A, Arcimowicz M. Mucocele zatok przynosowych.
Otolaryngol Pol 1997;51:457–65.
14. Yepes JF, Mozaffari E, Ruprecht A. Case report: B-cell
6. el-Hakim H, Ahsan F, Wills LC. Primary non-Hodgkin’s
lymphoma of the frontal sinus: how we diagnosed it. Ear
Nose Throat J 2000;79:738–43.
lymphoma of the maxillary sinus. Oral Surg Oral Med Oral
Pathol Oral Radiol Endod 2006;102:792–5.
15. Chmielarski A, Szczurek Z. Mięsak limfatyczny zatoki czoło-
7. Vidal RW, Devaney K, Ferlito A, Rinaldo A, Carbone A. Sinonasal malignant lymphomas: a distinct clinicopathological
category. Ann Otol Rhinol Laryngol 1999;108:411–9.
8. Logsdon MD, Ha CS, Kavadi VS, Cabanillas F, Hess MA,
Cox JD. Lymphoma of the nasal cavity and paranasal sinuses: improved outcome and altered prognostic factors with
combined modality therapy. Cancer 1997;80:477–88.
9. Robbins KT, Fuller LM, Vlasak M, Osborne B, Jing BS, Velasquez WS, et al. Primary lymphomas of the nasal cavity
and paranasal sinuses. Cancer 1985;56:814–9.
10. Nemet AY, Deckel Y, Kourt G. Orbital invasion of frontal
sinus lymphoma. Orbit 2006;25:149–51.
wej. Otolaryngol Pol 1986;40:289–92.
16. Proulx GM, Caudra-Garcia I, Ferry J, Harris N, Greco WR,
Kaya U, et al. Lymphoma of the nasal cavity and paranasal
sinuses: treatment and outcome of early-stage disease. Am
J Clin Oncol 2003;26:6–11.
17. Hatta C, Ogasawara H, Okita J, Kubota A, Ishida M, Sakagami M. Non-Hodgkin’s malignant lymphoma of the sinonasal tract – treatment outcome for 53 patients according
to REAL classification. Auris Nasus Larynx 2001;28:55–60.
18. Burres SA, Crissman JD, McKenna J, Al-Sarraf M. Lymphoma of the frontal sinus. Case report and review of literature.
Arch Otolaryngol 1984;110:270–3.
11. Madana J, Yolmo D, Gopalakrishnan S, Saxena SK. Prima-
19. Heimgartner S, Eckardt J, Simmen D, Briner HR, Leunig A,
ry frontal sinus carcinoma with extradural anterior cranial
Caversaccio MD. Limitations of balloon sinuplasty in frontal
fossa involvement. Ear Nose Throat J 2011;90:4–7.
sinus surgery. Eur Arch Otorhinolaryngol 2011;268:1463–7.
12. Kuczkowski J, Narożny W, Stankiewicz C, Iżycka-Świeszewska E, Skrzypczak W, Kowalska E. et al. Śluzowiaki zatok
przynosowych. Otolaryngol Pol 2007;61:680-686.
P o l s k i P r z e g l ą d O t o r y n o l a r y n g o l o g i c z n y t o m 1, n r 3 , l i p i e c - w r z e s i e ń 2 0 12