prof. nadzw. dr hab. n. med. Magdalena Rutkowska, prof. nadzw. dr

Transkrypt

prof. nadzw. dr hab. n. med. Magdalena Rutkowska, prof. nadzw. dr
INSTYTUT MATKI I DZIECKA w Warszawie, Klinika Patologii i Intensywnej Terapii Noworodka
Leczenie pod znakiem zapytania, czyli kontrowersje w intensywnej terapii noworodka,
Pałac Sulisław; 1515-16 maja 2015
Wrodzone wytrzewienie
– od prenatalnej diagnozy do decyzji
terapeutycznych
Magdalena Rutkowska, Ewa Sawicka
Instytut Matki i Dziecka w Warszawie
Klinika Neonatologii i Intensywnej Terapii Noworodka
Kierownik Kliniki: prof. Ewa Helwich
Klinika Chirurgii Dzieci i Młodzieży
Kierownik Kliniki: prof. Ewa Sawicka
Sawicka
INSTYTUT MATKI I DZIECKA w Warszawie, Klinika Patologii i Intensywnej Terapii Noworodka
Wytrzewienie (gastroschisis
gastroschisis))
• przemieszczanie się narządów jamy brzusznej poprzez
defekt przedniej ściany jamy brzusznej położony
najczęściej na wysokości i na prawo od pępka
• jedna z teorii mówi o przedwczesnej atrofii prawej żyły
pępowinowej między 2828-33 dniem po zapłodnieniu
(5(5-6 t.c.)
t.c.) (Gray SW, Scandalikis JE, 1992)
• wytrzewione narządy nie są pokryte workiem
przepuklinowym
INSTYTUT MATKI I DZIECKA w Warszawie, Klinika Patologii i Intensywnej Terapii Noworodka
Wytrzewienie (gastroschisis
gastroschisis)) cd
• wady towarzyszące są rzadkie (10(10-12%) i najczęściej
dotyczą przewodu pokarmowego
• rzadko współistnieją nieprawidłowości genetyczne
• IUGR: 4040-60%
• masa płodu <2500g: ↑ śmiertelności o 10%
• przeżywalność w dobrych ośrodkach przekracza 90%
INSTYTUT MATKI I DZIECKA w Warszawie, Klinika Patologii i Intensywnej Terapii Noworodka
Mechanizmy uszkadzające wytrzewione jelita
• brak błony ochronnej na działanie płynu owodniowego,
a przez to:
tworzenie się złogów włóknika → w USG widoczne >33 tc
↓ osmolarności
↑ sodu, potasu, mocznika i kreatyniny
zwolniona perystaltyka
atrezja z powodu procesów niedokrwiennych
postępujacy ucisk prowadzi do obrzęku i poszerzenia jelit
INSTYTUT MATKI I DZIECKA w Warszawie, Klinika Patologii i Intensywnej Terapii Noworodka
Mechanizmy uszkadzające wytrzewione jelita (cd)
• zmniejszenie gęstości komórek Cajala
zaburzenia przenoszenia impulsów elektrycznych z tych
komórek
uszkodzenie unerwienia wewnętrznego, pogrubienie i
osłabienie kurczliwości mięśni gładkich, obniżenie aktywności
acetylocholinesterazy → zaburzenia motoryki jelit
Vargun R i wsp
wsp.. J Pediatr Surgery 2007;42:783
2007;42:783--787
INSTYTUT MATKI I DZIECKA w Warszawie, Klinika Patologii i Intensywnej Terapii Noworodka
Diagnostyka prenatalna - USG
• powyżej 11 tc:
tc: rozpoznanie wady możliwe do postawienia
pętle jelitowe widoczne są w rzucie przyczepu brzusznego
pępowiny (czasami trudne do rozpoznania!)
• około 20 tc charakterystyczne obrazy w postaci:
ubytku przedniej ściany jamy brzusznej, który wynosi 22-4 cm i
znajduje się na prawo od prawidłowo wykształconej pępowiny
badania z użyciem techniki dopplerowskiej w kolorze
pokazującej prawidłowe unaczynienie pępowinowe
obecności różnej wielkości pętli jelitowych z pogrubiałą ścianą
poza jamą brzuszną
INSTYTUT MATKI I DZIECKA w Warszawie, Klinika Patologii i Intensywnej Terapii Noworodka
Ciąża 12 tyg. Przekrój
.
strzałkowy.
W rzucie przyczepu brzusznego pępowiny widoczny brak ciągłości
powłok jamy brzusznej i pętle jelita
Zdjęcia ze zbiorów Kliniki Położnictwa i Ginekologii IMiD (dr R. Jaczyńska)
INSTYTUT MATKI I DZIECKA w Warszawie, Klinika Patologii i Intensywnej Terapii Noworodka
Ciąża 16 tyg. Przekrój strzałkowy.
W rzucie przyczepu brzusznego pępowiny widoczna struktura
o podwyższonej echogeniczności → pętle jelita
Zdjęcia ze zbiorów Kliniki Położnictwa i Ginekologii IMiD (dr R. Jaczyńska)
INSTYTUT MATKI I DZIECKA w Warszawie, Klinika Patologii i Intensywnej Terapii Noworodka
Ciąża III trymestr. Przekrój osiowy.
Widoczny ubytek w przedniej ścianie powłok jamy brzusznej i pętle jelit
w płynie owodniowym. Długą strzałką zaznaczono naczynia kreskowe.
Zdjęcia ze zbiorów Kliniki Położnictwa i Ginekologii IMiD (dr R. Jaczyńska)
INSTYTUT MATKI I DZIECKA w Warszawie, Klinika Patologii i Intensywnej Terapii Noworodka
Postępowanie do końca lat 9090-tych XX wieku
• porody w terminie porodu (38(38-40 tc)
tc)
• jelita często obrzęknięte, ściany pogrubiałe i sklejone ze
sobą ze względu na obecność włóknika
• często trudności w wykonywaniu operacji jednoetapowej
• częściej powikłania w postaci niedokrwienia jelit → NEC
• częściej perforacje
• częściej wstrząsy septyczne związane albo z
powikłaniami jelitowymi albo koniecznością prowadzenia
długotrwałego żywienia parenteralnego przez wkłucia
centralne
INSTYTUT MATKI I DZIECKA w Warszawie, Klinika Patologii i Intensywnej Terapii Noworodka
Co się zmieniło w diagnostyce prenatalnej pod koniec XX wieku:
poszerzenie pętli jelitowej
• Bond i wsp
wsp.. opisują pierwszą serię płodów (11), u których
stwierdzono poszerzenie pętli jelitowych i pogrubienie ich ścian i
ścisłą korelację z poważnymi powikłaniami po urodzeniu
(J Pediatr Surg 1988;23:520
1988;23:520--5)
• kolejne badania potwierdziły to spostrzeżenie
Nick Ami i wsp
wsp.. Ultrasound Obstet Gynecol 2006; 28: 520
520--5
Conteo E i wsp
wsp.. Ultrasound Obstet Gynecol 2010; 35: 702
702--7
Nancy G i wsp
wsp.. Am J Obstet Gynecol 2010; 202: 396e 11--6
• brak jednoznacznej odpowiedzi, jaka szerokość poszerzonej pętli
jelitowej (IBM) jest uznawana za nieprawidłową
(Kuleva M i wsp
wsp.. BJOG 2012; 119: 102
102--109)
INSTYTUT MATKI I DZIECKA w Warszawie, Klinika Patologii i Intensywnej Terapii Noworodka
Co się zmieniło w diagnostyce prenatalnej pod koniec XX wieku:
inne analizowane dane w USG
•
•
•
•
zaburzenia w przepływie dopplerowskim w tętnicy pępowinowej
poszerzenie żołądka
przepływ krwi w naczyniach krezkowych
poszerzenie wielu pętli jelitowych, ale w mniejszym zakresie
Ważniejsze, z klinicznego punktu widzenia, niż poszerzenie
jelit i inne oceniane parametry ma
dynamika zmian i wcześniejsze zakończenie ciąży
INSTYTUT MATKI I DZIECKA w Warszawie, Klinika Patologii i Intensywnej Terapii Noworodka
III trymest ciąży.
Poszerzone (sztywne) pętle jelita w płynie owodniowym
Zdjęcia ze zbiorów Kliniki Położnictwa i Ginekologii IMiD (dr R. Jaczyńska)
INSTYTUT MATKI I DZIECKA w Warszawie, Klinika Patologii i Intensywnej Terapii Noworodka
III trymest ciąży. Ten sam płód.
Wytrzewienie w obrazowaniu trójwymiarowym. Strzałką zaznaczono jelito
Zdjęcia ze zbiorów Kliniki Położnictwa i Ginekologii IMiD (dr R. Jaczyńska)
INSTYTUT MATKI I DZIECKA w Warszawie, Klinika Patologii i Intensywnej Terapii Noworodka
III trymest ciąży. Jelita w płynie owodniowym. Pomiar światła jelita
Zdjęcia ze zbiorów Kliniki Położnictwa i Ginekologii IMiD (dr R. Jaczyńska)
INSTYTUT MATKI I DZIECKA w Warszawie, Klinika Patologii i Intensywnej Terapii Noworodka
III trymest ciąży. Ten sam płód.
Znaczne poszerzenie jelit w jamie brzusznej płodu
Zdjęcia ze zbiorów Kliniki Położnictwa i Ginekologii IMiD (dr R. Jaczyńska)
INSTYTUT MATKI I DZIECKA w Warszawie, Klinika Patologii i Intensywnej Terapii Noworodka
Obecne postępowanie prenatalne i okołoporodowe
w wytrzewieniu
• od 30 tc rutynowe badanie USG raz w tyg/raz
tyg/raz na 2 tyg
• planowe zakończenie porodu cięciem cesarskim między 3434-36 tc
w zależności od stwierdzanych patologii i dynamiki zmian
• rutynowa podaż steroidów prenatalnie na kilka dni przed
planowanym cc
• ocena wzrastania płodu i kardiotokografia
• poród w ośrodku III stopnia referencyjności z chirurgią dziecięcą
• po urodzeniu ocena stanu noworodka, jeżeli stan stabilny to
przeniesienie na salę operacyjną lub operacja w warunkach sali
porodowej (w zależności od możliwości ośrodka)
• wspólna opieka chirurgicznochirurgiczno-neonatologiczna przez cały czas
hospitalizacji
INSTYTUT MATKI I DZIECKA w Warszawie, Klinika Patologii i Intensywnej Terapii Noworodka
Dlaczego poprawiło to sytuację noworodka i wpłynęło
na poprawę odległych wyników leczenia
• wybór optymalnego zakończenia ciąży biorąc pod uwagę stan jelit
• każdy transport i opóźnienie zabiegu operacyjnego pogarszają
stan noworodka ze względu na:
konieczność podaży płynów iv → obrzęk jelita i powłok
pociąganie krezki → reakcja bólowa
• bardzo rzadko konieczność operacji dwuetapowej
• szybsza możliwość wprowadzania żywienia enteralnego
• skracanie podaży żywienia parenteralnego, a tym samym krótszy
czas utrzymywania wkłucia centralnego
• zmniejszenie powikłań w postaci zakażeń szpitalnych
• skracanie czasu hospitalizacji