hemimegalencefalia jako przyczyna padaczki opornej na leki. opis

57
Epileptologia 2006, 14: 57-67
HEMIMEGALENCEFALIA JAKO PRZYCZYNA PADACZKI
OPORNEJ NA LEKI. OPIS PRZYPADKU
HEMIMEGALENCEPHALY AS A CAUSE OF PHARMACORESISTANT EPILEPSY.
A CASE STUDY REPORT
Izabela Gorczyca1, Piotr Zwoliński1, 2, Paweł Daszkiewicz2
Wiesława Grajkowska3, Marcin Roszkowski2
1
Fundacja NEURONET
02-942 Warszawa, ul. Konstancińska 3A m. 10
Klinika Neurochirurgii IP CZD Warszawa
04-736 Warszawa, al. Dzieci Polskich 20
2
STRESZCZENIE
SUMMARY
Wprowadzenie. Hemimegalencefalia jest ciężką
wadą rozwojową mózgu, w której dochodzi do powiększenia i zmian dysplastycznych jednej półkuli. Klinicznie ujawnia się przeciwstronnym niedowładem połowiczym, ciężką postacią padaczki
i upośledzeniem umysłowym, a częste i niepoddające się leczeniu napady doprowadzają do dalszej degradacji psychofizycznej. Wczesna hemisferektomia daje szanse na opanowanie napadów,
co hamuje postęp choroby i umożliwia kompensacyjne przejęcie funkcji przez zdrową półkulę.
Cel pracy. Przedstawienie przypadku 5-miesięcznej dziewczynki z hemimegalencefalią i ciężką
oporną na leki padaczką w przebiegu choroby.
Omówienie. Chora była przyjęta i leczona w Klinice Neurochirurgii IP CZD z powodu bardzo częstych napadów padaczkowych w przebiegu choroby. Pierwszym etapem leczenia była hemisferotomia czynnościowa metodą Villemure'a. Uzyskano kilkumiesięczne ustąpienia napadów.
Z powodu niecałkowitego przecięcia włókien płata
czołowego doszło do nawrotu napadów, w związku z czym wykonano reoperację – hemisferektomię anatomiczną. Uzyskano ustąpienie napadów
padaczki i stopniową poprawę stanu neurologicznego.
Introduction. Hemimegalencephaly is a severe
disease of the brain in which one can observe
marked enlargement and displastic changes in
one hemisphere. Clinical signs of such condition
are contralateral hemiparesis, severe epilepsy and
mental retardation, which are mostly resistant to
pharmacotherapy and thus secondarily disabling.
Early hemispherectomy can lead to seizure reduction or withdrawal, which can reduce the damage
caused by the disease and functional compensation by the next hemisphere.
Aim of the study. We present the case of 5-month
of age girl, with severe pharmacoresistant epilepsy in course of hemimegalencephaly.
Discussion. Patient was admitted and observed
in Dept of Neurosurgery IP CZD due to very frequent epileptic seizures resistant to all antiepileptic drugs. Functional hemispherotomy was the
initial method of therapy. We achieved the withdrawal of seizures lasting for a few months. Incomplete resection of the frontal lobe fibers has
lead to seizure replenishment, which lead to anatomical hemispherectomy. This committed a seizure withdrawal and partial regain of clinical status.
Słowa kluczowe: Hemimegalencefalia – Padaczka oporna na leki – Hemisferektomia
Praca wpłynęła 25.11.2005 r.
Key words: Hemimegalencephaly – Pharmacoresistant epilepsy – Hemispherectomy
Recived November 25, 2005.
PRACE KAZUISTYCZNE • CASE REPORT
3
Zakład Patologii IP CZD Warszawa
04-736 Warszawa, al. Dzieci Polskich 20