Syndrom zamknięcia – opis przypadku i rozważania na temat

Zespół ten nazywany jest również śpiączką rzekomą lub jasną
lub „chorobą zamurowanego żywcem”
(fr. Maladie de l’emmuré vivat)
Choć samo pojęcie „zespół zamknięcia” (locked-in-syndrom
LIS) do nauk medycznych wprowadzili Plum
i Posner w 1966
roku, to zespół ten znany był już wcześniej –
w swojej powieści
„Hrabia Monte Cristo” Aleksander Dumas przedstawił
Monsieur Noirtier de Villefort jako „trupa
z oczami żyjących”.
Noirtier był w tym stanie przez 6 lat i mógł komunikować się
wyłącznie poprzez mruganie oczami.
Współcześnie zespół zamknięcia został rozpowszechniony
przez książkę „Motyl i skafander” napisaną przez redaktora
francuskiego czasopisma „Elle” Jean-Dominique’a Bauby,
który w wieku 43 lat został sparaliżowany w wyniku udaru.
Paraliż objął całe jego ciało z wyjątkiem lewego oka.
Zespół zamknięcia jest najczęściej
powodowany przez:
 uszkodzenie obustronne brzusznej
części mostu miejsca, które jest
główną drogą przenoszenia z
mózgu do nerwów sygnałów
aktywujących ruch i mowę
(najczęściej etiologia LIS jest
patologią naczyniową albo
spowodowana jest przez
zamknięcie tętnicy lub krwotok
mostu)
 urazowe uszkodzenie mózgu
Amerykański Kongres Medycyny
Rehabilitacyjnej (1995)
definiuje LIS (klasyczny) jako
upośledzenie neurologiczne
charakteryzujące się: plegią
(całkowite zniesienie ruchów
dowolnych), afonią (utrata
dźwięczności głosu),
zachowanymi funkcjami
poznawczymi
zachowane są resztki
ruchów dowolnych i chory może, oprócz ruchu powiek i
gałek ocznych, poruszać
inną częścią ciała, na przykład palcem dłoni
zespół totalnego
zamknięcia, w którym pacjenci są całkowicie
unieruchomieni
Rodzina pana S. 54-letni Afroamerykanina wezwała pogotowie
po tym, jak znalazła go w stanie pobudzenia. Został on
umieszczony w szpitalu z powodu nieregularnego i
przyspieszonego oddechu. W przeszłości pacjent był
uzależniony od narkotyków a wykonane badania wykazały
obecność kokainy w jego organizmie. Postawiono diagnozę
niewydolności oddechowej w wyniku zatrucia substancją
psychoaktywną/przedawkowaniem
Podczas pobytu na oddziale intensywnej terapii pobudzenie
pacjenta narastało, nie można było nawiązać z nim kontaktu.,
wymagał intubacji. W przeciągu 48 godzin od przyjęcia
pacjent został dotknięty paraliżem czterokończynowym,
anartrią.
Badania rezonansem magnetycznym wykazały udar
niedokrwienny w okolicy brzusznej mostu.
Pacjent był w stanie komunikować się za pomocą pionowych
ruchów gałek ocznych,. Zdiagnozowano u niego zespół
zamknięcia.
Pacjent musi prezentować przynajmniej minimalną zdolność do:
1. Odbioru informacji (przytomny, ale niekoniecznie
zorientowany)
2. Rozumienia informacji istotnych do podjęcia decyzji
3. Rozumowania na takim poziomie, by móc dokonać
logicznego rozważenia opcji czy bilansu zysków i strat
4. Dokonania i wyrażenia wyboru zgodnego z przeszłymi
wzorami podejmowania decyzji oraz bycia wolnym od
przymusu i bezprawnego nacisku
Strategia
Przykłady
Wiarygodność
Pytania w formie twierdzącej oraz
przeczenia
Czy chce być Pan intubowany?
Czy chciałby Pan odmówić intubacji?
Orientacja
Użycie pytań wielokrotnego wyboru
Czy mamy rok 1999? 2002? 2019? 2015?
Pamięć zdarzeń po
wypadku
Prezentowanie listy wyrazów a następnie
sprawdzenie ich zapamiętania pomiędzy
dystraktorami
Zadaniem pacjenta jest odpowiedzieć
ruchem gałek ocznych, gdy pojawia się
wcześniej prezentowanie słowo, a nie
reagować na dystraktor
Przypomnienie i
rozumienie
Użyj pytań typu tak/nie odnośnie historii
leczenia i aktualnej sytuacji medycznej
Czy w przeszłości chorował Pan na… ?
Czy przebywa Pan w szpitalu z powodu
udaru?
Rozumienie języka
Użyj pytań typu tak/nie
Czy rekiny mogą latać?
Czy młotek służy do wbijania gwoździ?
1.
2.
3.
4.
Każdy pacjent jest inny
Zdolność do podejmowania decyzji jest zależna od zadania i
czasu – należy sprawdzać ową zdolność, zwłaszcza w
przypadku pojawiania się zmian klinicznych w stanie
zdrowia pacjenta
Istotne jest by ograniczenia w zdolności do podejmowania
decyzji przez pacjenta (opiekun wyznaczony przez pacjenta)
Umożliwić pacjentowi etapowe/częściowe podejmowanie
decyzji
 Maiser, S., Kabir, A., Sabsevitz, D., & Peltier, W. (2016, April).
Locked-In Syndrome: Case Report and Discussion of
Decisional Capacity. Journal of Pain and Symptom
Management , 51 (4), strony 789-793.
 Panasiuk, J. (2014). Zespół zamknięcia w diagnozie i terapii
logopedycznej. Logopedia Silesiana , 3 (1), strony 95-114.
 Rasmus, A. (2012). Jakość życia osoby z zespołem zamknięcia
- studium przypadku. Niepełnosprawność – zagadnienia,
problemy, rozwiązania , II (3), strony 19-34.