18. Okulistyka dziecięca

Przedni odcinek
Dysgeneza przedniego odcinka powoduje wiele zaburzeń o różnej ciężkości. Zespół Axenfelda-Riegera jest dziedziczony atosomalnie dominujaco, podczas gdy anomalia Petersa jest zazwyczaj sporadyczna. Wszystkie są związane z występowaniem jaskry.
Anomalia Riegera może być związana z innymi wadami rozwojowymi
(małe zęby i ich mniejsza liczba, niedorozwój szczęki), nazywana jest
wtedy zespołem Riegera.
Ramka 18.1. Dysgeneza przedniego odcinka
Embriotokson tylny
+ zrosty przednie
+ niedorozwój zrębu tęczówki
+ zaburzenia układowe
Zmętnienie rogówki (bielmo)/tylny ubytek
rogówki
= anomalia Axenfelda
= anomalia Riegera
= zespół Riegera
18. Okulistyka dziecięca
Zaburzenia rozwojowe
= anomalia Petersa ze
wzrastającą ciężkością
+ włókna tęczówkowo-rogówkowe
+ przyleganie soczewki
do rogówki
Szczelina oczna
Koloboma wynika z niecałkowitego zamknięcia szczeliny zarodkowej.
Zaburzenie może dotyczyć struktur oka od tarczy nerwu wzrokowego
do tęczówki oraz znacznie różnić się rozmiarem i ciężkością. Obecność
szczeliny może powodować ślepotę i towarzyszyć chorobom o szerszym
zasięgu.
Ciało szkliste
Zaburzenia w komorze ciała szklistego obejmują pozostałości unaczynienia ciała szklistego (tab. 18.28) i zaburzenia budowy ciała szklistego,
np. zespół Sticklera związany z nieprawidłowościami kolagenu typu II.
Tabela 18.28. Pozostałości tętnicy płodowej ciała szklistego
Pozostałość glejowa na tylnej powierzchni soczewki
Plamka Mittendorfa
Pozostałość glejowa z przodu od tarczy nerwu II
Tarcza Bergmeistera
Pozostałość naczyniowa rozciągająca się od tarczy
nerwu II
Przetrwała tętnica ciała
szklistego
Pozostałość naczyniowa i masa pozasoczewkowa
Przetrwałe unaczynienie
płodowe
Anomalie nerwu wzrokowego
Należą do nich dołek rozwojowy tarczy nerwu wzrokowego, hipoplazja
nerwu wzrokowego, szczelina, zespół kwiatu powoju 477. Dołki rozwojowe tarczy nerwu wzrokowego zwykle są izolowane, natomiast cięższe zaburzenia rozwojowe tarczy nerwu wzrokowego są często związane
z patologiami ogólnoustrojowymi.
Siatkówka
Przedwczesne przerwanie unaczynienia obwodowej części siatkówki
może być spowodowane zaburzeniami dziedzicznymi (rodzinna wysiękowa witreoretinopatia, Ch11q) lub przyczynami nabytymi (retinopatia
wcześniaków). Powoduje to proliferację włóknisto-naczyniową, trakcje,
wysięk i odwarstwienie siatkówki.
573
Zaburzenia rozwojowe
Dysplazja siatkówki może występować samodzielnie, ale zazwyczaj
współistnieje z zespołami wad wrodzonych, takich jak zespół Edwardsa,
Pataua, Norriego, Warburga czy nietrzymanie barwnika. Ciężkie postacie
objawiają się obustonnie białą źrenica i bardzo słabą ostrością wzroku.
Niedorozwój plamki może być izolowany, ale zazwyczaj współistnieje
z zespołami wad wrodzonych, takich jak albinizm czy beztęczówkowość.
Stwierdza się brak refleksu z plamki i w niektórych przypadkach utratę
strefy beznaczyniowej.
Przewód nosowo-łzowy
We wrodzonej niedrożności przewodu nosowo-łzowego udrożnienie
jego części dystalnej może być opóźnione, częściej jednak mamy do czynienia z nieprzedziurawioną błoną śluzową w pobliżu zastawki Hasnera. W około 90% ulega zanikowi i w ciągu roku dochodzi do samoistnego udrożnienia. Sondowanie dróg łzowych jest wykonywane, jeśli objawy utrzymują się i ma ono 90% skuteczność. W niektórych przypadkach
konieczne jest zastosowanie zespolenia workowo-łzowego (dacrocystorhinostomy – DCR) (jeśli niedrożność uniemożliwia przechodzenie sondy).
Ramka 18.2. Zarys sondowania dróg łzowych przy wrodzonej
niedrożności przewodu nosowo-łzowego
Znieczulenie (zazwyczaj znieczulenie ogólne)
Wprowadzamy kaniulę do dolnego lub górnego kanalika
Wstrzykujemy roztwór soli fizjologicznej zabarwionej fluoresceiną
w celu potwierdzenia niedrożności przewodu nosowo-łzowego
Odciągamy dolna powiekę bocznie i wprowadzamy sondę do dolnego punktu łzowego
Następnie prowadzimy ją przyśrodkowo do worka łzowego
Przekręcamy sondę o 90°, aby skierować ją w dół do przewodu nosowo-łzowego i przebić błonę
Powtarzamy płukanie, uzyskanie z jamy nosa płynu zabarwionego fluoresceiną potwierdza drożność przewodu nosowo-łzowego
Hamartoma i choristoma
Hamartomata – wrodzone guzy, które wywodzą się z tkanki prawidłowo występującej w danej lokalizacji – należy do nich naczyniak włośniczkowy. Jest to jasnoczerwony guz, który zazwyczaj pojawia się przed 2.
m.ż., uzyskuje pełny rozmiar w 1. r.ż., następnie ulega inwolucji do 6. r.ż.
Przy lokalizacji na powiece może przesłaniać oś widzenia lub wywoływać
astygmatyzm, co może spowodować powstanie niedowidzenia. W takich
przypadkach wskazane jest zastosowanie leczenia.
Choristomata – wrodzone guzy, które wywodzą się z tkanki normalnie
niewystępującej w danej lokalizacji. Należy do nich dermoid, który prawdopodobnie wywodzi się ektodermy powierzchniowej. Najczęściej są
zlokalizowane na górno-skroniowym brzegu oczodołu, ale mogą podstępnie sięgać daleko do tyłu.
574