Otępienie z cia³ami Lewy`ego - Fundacja Ochrony Zdrowia

PSYCHOGERIATR
POL 2004;1:15-22
praca oryginalna oryginal paper
ISSN 1732-2642
Rados³aw Magierski, Iwona K³oszewska
Otêpienie z cia³ami Lewy’ego
– opis dwu przypadków
Dementia with Lewy bodies – two case reports
Streszczenie
Otêpienie z cia³ami Lewy’ego jest drug¹ co do czêstoœci przyczyn¹ zespo³ów otêpiennych pierwotnie zwyrodnieniowych. W Polsce jak dot¹d przeprowadzono niewielk¹ liczbê badañ nad t¹ jednostk¹
chorobow¹. Praca zawiera opis badania klinicznego prowadzonego w Poradni Przyklinicznej Kliniki
Psychiatrii Wieku Podesz³ego i Zaburzeñ Psychotycznych Uniwersytetu Medycznego w £odzi. Ponadto
opisano dwa przypadki chorych bêd¹cych pod opiek¹ Poradni.
S³owa kluczowe: otêpienie z cia³ami Lewy’ego, neuropsychologia, opis przypadku.
Abstract
Dementia with Lewy bodies (DLB) is the second most frequent type of the primary degenerative
dementia. Studies in the field of DLB in Poland are lacking. The paper describes an ongoing study in
Old Age Psychiatry Outpatients Unit in Medical University of Lodz. Additionally two cases of DLB
patients are described.
Key words: Dementia with Lewy bodies, neuropsychology, case reports.
Wstêp
PGP 3
Otêpienie z cia³ami Lewy’ego (ang.: Dementia with Lewy Bodies; DLB), pomimo ¿e zosta³o opisane
po raz pierwszy przez Okazaki i wsp. w 1961 r., przez wiele lat by³o uwa¿ane za rzadk¹ przyczynê
zespo³ów otêpiennych. W œwietle wyników badañ neuropatologicznych prowadzonych w latach 90.
uwa¿a siê obecnie, ¿e DLB mo¿e byæ przyczyn¹ nawet oko³o 20% otêpieñ, ustêpuj¹c co do czêstoœci
tylko chorobie Alzheimera (Alzheimer’s disease; AD) [1, 2]. DLB zaliczane jest do zespo³u klinicznego
opisywanego przez klinicystów jako „parkinsonizm plus” i stanowi najczêstsze rozpoznanie w tej
grupie. Innymi chorobami zaliczanymi do wspomnianego zespo³u s¹: pora¿enie ponadj¹drowe postêlek. Rados³aw Magierski ( ), prof. dr hab. Iwona K³oszewska
Klinika Psychiatrii Wieku Podesz³ego i Zaburzeñ Psychotycznych
ul. Czechos³owacka 8/10, 92-216 £ódŸ
tel. +(48) (42) 675 73 72
e-mail: [email protected]
Copyright © 2004 Fundacja Ochrony Zdrowia Psychicznego
16
puj¹ce (ang.: progressive supranuclear palsy, PSP; syn.: choroba Steele’a-Richardsona-Olszewskiego), zanik wielouk³adowy (ang.: multisystem atrophy, MSA) i zwyrodnienie korowo-podstawne (ang.:
corticobasal degeneration, CBD) [3].
Japoñski patolog Kosaka zaproponowa³ na pocz¹tku lat 80. oryginaln¹ koncepcjê, wed³ug której
DLB zaliczaæ nale¿y do „spektrum chorób z cia³ami Lewy’ego” [4]. Obecnie do spektrum (czyli chorób, w których wystêpowanie cia³ Lewy’ego jest strategiczn¹ zmian¹ patologiczn¹) zalicza siê poza
chorob¹ Parkinsona i DLB tak¿e czyst¹ niewydolnoœæ autonomiczn¹ (ang.: pure autonomic failure,
PAF) z cia³ami Lewy’ego w zwojach wspó³czulnych i nerwie b³êdnym oraz dysfagiê z cia³ami Lewy’ego,
gdzie wystêpuj¹ one w zwojach wspó³czulnych zlokalizowanych w œcianie przewodu pokarmowego.
Ponadto istnieje wiele chorób, w których wystêpowanie cia³ Lewy’ego traktuje siê jako wspó³istniej¹c¹ patologiê. Do takich chorób nale¿¹ choroba Alzheimera, zespó³ Downa, zanik wielouk³adowy
(ang.: multisystem atrophy, MSA), postêpuj¹ce pora¿enie nadj¹drowe, choroba HallervordenaSpatza, choroba neuronu ruchowego, zwyrodnienie korowo-podstawne, zespó³ ataksja-teleangiektazja, dystrofie neuroaksonalne oraz podostre stwardniaj¹ce zapalenie mózgu.
W ostatnich latach prowadzone s¹ liczne badania dotycz¹ce DLB. S¹ to zarówno badania neuropatologiczne, kliniczne, neuropsychologiczne, jak i obrazowe z u¿yciem wyrafinowanych wspó³czesnych
technik. Uzyskiwane wyniki pozwoli³y na wyodrêbnienie DLB jako odrêbnej jednostki nozologicznej,
uda³o siê tak¿e stworzyæ kliniczne kryteria diagnostyczne [5, 6]. Kryteria powy¿sze oceniono w prospektywnych i retrospektywnych badaniach kliniczno-neuropatologicznych, uzyskuj¹c wskaŸniki czu³oœci 22-83% i swoistoœci 95-100% [7, 8]. Za najbardziej charakterystyczne objawy uznaje siê triadê: parkinsonizm (szczególnie gdy wystêpuje wczeœnie w przebiegu choroby, jest symetryczny
i z przewag¹ wzmo¿onego napiêcia miêœniowego, a nie dr¿enia), fluktuacje funkcji poznawczych
i halucynacje wzrokowe, te ostatnie zw³aszcza, gdy nie s¹ indukowane lekami dopaminergicznymi.
Nap³ywaj¹ce dane z badañ klinicznych u³atwiaj¹ ró¿nicowanie DLB zarówno z chorob¹ Parkinsona
z otêpieniem, jak i z chorob¹ Alzheimera, co wydaje siê mieæ istotne znaczenie kliniczne miêdzy
innymi ze wzglêdu na odmiennoœci terapeutyczne (dobr¹ reakcjê na inhibitory cholinesterazy oraz
nadwra¿liwoœæ na neuroleptyki).
Równie¿ wiele wiadomo o zmianach neuropatologicznych w DLB. Na podstawie badañ immunohistochemicznych okreœlono charakterystykê zmian neuropatologicznych i na tej podstawie zaliczono
DLB do a-synukleinopatii [9]. Kolejn¹ konsekwencj¹ dotychczasowych odkryæ by³o wprowadzenie
przedstawionych powy¿ej podzia³ów, z pewnoœci¹ nieostatecznych.
Wiadomo równie¿, jak wygl¹da deficyt poznawczy w DLB i ¿e istotnie ró¿ni siê od obserwowanego
w innych zespo³ach otêpiennych. St¹d badania neuropsychologiczne znacz¹co wspomagaj¹ proces
diagnostyczny. W porównaniu z typowym obrazem dla AD zwracaj¹ uwagê nieproporcjonalnie znaczne zaburzenia dotycz¹ce funkcji wykonawczych, rozwi¹zywania problemów, gnozji wzrokowo-przestrzennej oraz uwagi, przy wzglêdnie dobrze zachowanych innych funkcjach, takich jak pamiêæ (zw³aszcza semantyczna), ekspresja i rozumienie mowy czy praksja [10, 11, 12, 13]. Do testów psychologicznych uwa¿anych obecnie za pomocne w diagnostyce ró¿nicowej DLB zalicza siê: test ³¹czenia
punktów, test fluencji s³ownej, rysowanie figur (pentagony, figura z³o¿ona Reya) oraz komputerowe
testy badaj¹ce uwagê i fluktuacje funkcji poznawczych. Wiêkszoœæ prac dotycz¹cych otêpienia z cia³ami Lewy’ego pochodzi z zachodnich oœrodków naukowych, ale zauwa¿alne jest zainteresowanie t¹
jednostk¹ w piœmiennictwie polskim [9, 14, 15].
W Klinice Psychiatrii Wieku Podesz³ego i Zaburzeñ Psychotycznych UM w £odzi od 2001 r. rozpoczêliœmy badania nad otêpieniem z cia³ami Lewy’ego. Przedmiotem naszych zainteresowañ s¹ aspekty
kliniczne i neuropsychologiczne DLB. Ponadto rozpoczêliœmy gromadzenie materia³u genetycznego
chorych z rozpoznaniem DLB m.in. w celu oznaczeñ APOE.
17
Opis badania
W badaniu uczestnicz¹ chorzy ambulatoryjni znajduj¹cy siê pod opiek¹ Poradni Przyklinicznej (dwa
przyk³adowe opisy przypadków klinicznych przedstawiono dalej).
Badanie sk³ada siê z czêœci lekarskiej i neuropsychologicznej. Wyboru narzêdzi, którymi siê pos³ugujemy, dokonaliœmy pod k¹tem oceny obrazu klinicznego i na podstawie piœmiennictwa.
W sk³ad badania lekarskiego wchodzi: wywiad lekarski, badanie internistyczne, badanie neurologiczne (Unified Parkinson’s Disease Rating Scale – UPDRS), badanie psychiatryczne z u¿yciem narzêdzi klinicznych: kryteria AD (DSM IV), kryteria DLB (McKeith 2001), Skala niedokrwienia Hachinski’ego (Hachinski Ischaemic Score), Krótka skala oceny stanu psychicznego (Mini-Mental State Examination, MMSE), Test rysowania zegara (TRZ), Test pamiêæ-wiadomoœci-koncentracja (IMC test of Blessed), Geriatryczna skala oceny depresji (GDS – Geriatric Depression Scale), Inwentarz czynnoœci
dnia codziennego (ADCS-ADL), Inwentarz Neuropsychiatryczny (Neuropsychiatric Inventory, NPI).
W trakcie badania neuropsychologicznego wykonywane s¹ testy oceniaj¹ce uwagê: powtarzanie
cyfr wprost i wspak (WAIS-R); mowê i pamiêæ: Bostoñski test nazywania (30 obrazków), Test fluencji
s³ownej: kategorialny FAS i semantyczny: zwierzêta, Test uczenia 10 s³ów (5 prób), spontaniczne
rozpoznawanie po 10-minutowej dystrakcji, rozpoznawanie z listy 20 rzeczowników; funkcje wzrokowo-przestrzenne: Klocki (WAIS-R), Uk³adanki (WAIS-R), Figura z³o¿ona Rey’a z uwzglêdnieniem typu
reprodukcji, reprodukcja z pamiêci po 3-minutowej dystrakcji, Testy oceniaj¹ce relacje przestrzenne
(test pamiêci wzrokowej Bentona); myœlenie i rozwi¹zywanie problemów: Podobieñstwa (WAIS-R);
praksjê konstrukcyjn¹: test kopiowania pentagonów.
Schemat badania wygl¹da nastêpuj¹co:
1. wizyta:
– badanie lekarskie psychiatryczne i neurologiczne;
2. wizyta:
– badanie psychologiczne;
3. wizyta:
– badanie lekarskie psychiatryczne i neurologiczne;
– badanie psychologiczne.
Wizyty 1. i 2. odbywaj¹ siê w odstêpach tygodniowych, natomiast wizyta 3. nastêpuje po 12 miesi¹cach od wizyty pierwszej.
Do chwili obecnej przebadaliœmy w opisany sposób kilkanaœcie osób z ró¿nym nasileniem otêpienia
(MMSE 8-22 pkt).
Wstêpne wyniki potwierdzaj¹ obserwacje przedstawiane w piœmiennictwie, natomiast szczegó³owa
analiza danych i p³yn¹ce z niej wnioski zostan¹ przedstawione w odrêbnej pracy.
Ponadto w ramach wspó³pracy z Zak³adem Radiologii UM w £odzi u chorych z opisywanej grupy
rozpoczêliœmy badania obrazowe technik¹ rezonansu magnetycznego i spektroskopii rezonansu magnetycznego. Projekt finansowany jest z funduszu prac w³asnych UM w £odzi nr 502-11-860. Wstêpne wyniki badania zosta³y przedstawione w postaci plakatu w trakcie 31. Kongresu EAG we Wroc³awiu
w 2003 r.
Przypadki kliniczne: przypadek 1.
M.J., mê¿czyzna 79 lat, wykszta³cenie wy¿sze techniczne. Nigdy wczeœniej nieleczony psychiatrycznie, jednorazowo badany przez neurologa, który z wstêpnym rozpoznaniem choroby Alzheimera
skierowa³ chorego do Poradni Przyklinicznej.
18
27.07.2000 r. – 1. wizyta w Poradni Przyklinicznej:
Z wywiadu od chorego i jego ¿ony wynika, ¿e od jesieni 1999 r. chory doœwiadcza omamów wzrokowych: widzi we w³asnym mieszkaniu, w nocy, po przebudzeniu, kobiety z dzieæmi – stoj¹ce, rozmawiaj¹ce, wskazuj¹ce na coœ. Nie s³yszy o czym postacie rozmawiaj¹, nie obawia siê tych postaci, nie
krêpuj¹ go, chory nie rozumie, sk¹d siê te osoby bior¹, po zapaleniu œwiat³a osoby znikaj¹, twierdzi:
„tak jak film jakiœ czy co”. Do 1998 roku prowadzi³ samochód, w 1999 r. zaniecha³ jazdy samochodem
z powodu utraty pewnoœci w trakcie prowadzenia auta. Wed³ug ¿ony: „jest spowolnia³y, mówi wolniej,
ruchy ma inne”, „ma zaburzenia pamiêci, nic nie pamiêta”. Z wywiadu wynika równie¿, ¿e doœwiadcza³ spontanicznych upadków.
W trakcie wizyty zg³osi³ skargi na bóle miêœni koñczyn dolnych, kurcze miêœni od ³ydek do poœladków oraz sztywnienie koñczyn górnych.
Chory dostarczy³ wynik badania TK (19.01.2000 r.). Opis: œródczaszkowo nie stwierdza siê cech
procesu kompresyjnego. Stwierdza siê miernego stopnia korowo-podkorowy rozlany i wieloogniskowy zanik tkanki mózgowej. Uk³ad komorowy symetryczny, bez przemieszczeñ.
Ponadto przedstawi³ kartê wypisow¹ z oddzia³u internistycznego (19.11.1999 r.) z rozpoznaniami
jak poni¿ej: Myocardiopathia in stadio insuff. circulatoriae chronicae. Bronchitis chronica. Emphysema pulmonum. Spondylosis deformans. Atherosclerosis disseminata.
W trakcie badania stwierdzono ³agodnie zaawansowane objawy zespo³u otêpiennego (MMSE - 21
pkt), doznania wzrokowe o typie halucynoidów, upadki oraz skargi na dolegliwoœci ze strony narz¹du
ruchu w wywiadzie. W badaniu neurologicznym – dyskretne objawy pozapiramidowe. Na podstawie
wywiadu oraz badania klinicznego rozpoznano zespó³ otêpienny spe³niaj¹cy kryteria kliniczne dla
otêpienia z cia³ami Lewy’ego. W³¹czono donepezil w dawce 5 mg.
W trakcie 2. wizyty (21.08.2000 r.) ¿ona relacjonowa³a: „Istotna poprawa, spokojniejszy, nieznacznie mniej doznañ wzrokowych, lepsza sprawnoœæ ruchowa, szybsza mowa, wiêcej i inaczej mówi”.
Kolejne wizyty:
10.10.2000 r. – do³¹czono selegilinê w dawce 5 mg rano;
6.12.2000 r. – MMSE – 25 pkt, TRZ – 7 pkt
08.08.2001 r. – badanie psychologiczne: zaburzenia koncentracji uwagi (wzmo¿ona podatnoœæ na
dystrakcjê), zaburzenia pamiêci œwie¿ej (wzrokowej i s³uchowej), obni¿ona zdolnoœæ uczenia siê,
zaburzenia mowy (zmniejszona fluencja, obni¿ona funkcja komunikatywna, rozwlek³oœæ, dygresyjnoœæ), wzglêdnie niezaburzona praksja i gnozja bez cech zaburzeñ, widoczna drobiazgowoœæ, sztywnoœæ poznawcza, myœlenie abstrakcyjne osi¹galne, ale widoczne zeœlizgi i konkretyzacja. Diagnoza
psychologiczna: cechy otêpienia na poziomie lekkim.
Klinicznie stan oceniono jako stabilny. Utrzymuj¹ siê doznania wzrokowe: „w nocy para dzieci
u ¿ony w sypialni ogl¹da TV”.
Wykonano lipidogram: cholesterol (mg%): ca³kowity: 238 (120-200), LDL 149 (105-157), HDL 42
(35-65), TG 227 (35-160). Rp.: donepezil 10 mg/d, selegilina 10 mg/d, simwastatyna 10 mg/d.
14.02.2002 r. – przez ostatnich 6 miesiêcy pozostawa³ pod opiek¹ lekarza rodzinnego, nast¹pi³a
niewielka progresja choroby, jednak w porównaniu ze stanem pocz¹tkowym znacz¹ca poprawa. Odstawiono selegilinê i w³¹czono amantadynê.
11.04.2002 r. – próba zmiany inhibitora na riwastygminê, lek przeciwparkinsonowski – amantadyna.
19
13.06.2002 r. – Powrót do donepezilu na proœbê ¿ony (omamy wzrokowe w ci¹gu dnia). Zmiana leku
przeciwparkinsonowskiego na lewodopê+karbidopê 2 x 62,5 mg z powodu braku efektu amantadyny.
12.09.2002 r. – Poprawa w ocenie chorego i ¿ony: ust¹pi³y omamy w ci¹gu dnia, nadal wystêpuj¹
doznania w nocy (4-5 osób), do³¹czy³y doznania s³uchowe: „s³yszê grê na akordeonie i gitarze w
nocy”. Stwierdzono, ¿e lewodopa+karbidopa nie wp³ywa znacz¹co na poprawê funkcji motorycznych;
W okresie od listopada 2002 r. do czerwca 2003 r. – otrzymywa³ donepezil 10 mg/d oraz lewodopa+karbidopa 2 x 62,5 mg. Nadal relacjonowa³ utrzymuj¹ce siê doznania wzrokowe ¿ywe, barwne,
wiele osób rozmawiaj¹cych ze sob¹, ró¿ne postaci: dzieci, rzemieœlnicy, „jakby wojskowi”.
Przypadki kliniczne: przypadek 2.
W.M., kobieta 68 lat, pielêgniarka, obecnie na emeryturze, somatycznie zdrowa, zg³osi³a siê
z mê¿em do lekarza psychiatry z powodu nieznacznie nasilonych zaburzeñ pamiêci, doznañ s³uchowych: „s³yszê dzwoni¹cy telefon, rozmowy telefoniczne prowadzone przez mê¿a, pukanie w œcianê
(s¹siadka); doznañ wzrokowych: „kobieta (s¹siadka) przychodzi w œrodku nocy do mê¿a”. W trakcie
wizyty wypowiada³a treœci zaklasyfikowane jako urojenia okradania – „ci¹gle coœ mi ginie, co lepsze
stroje, sukienki. Ktoœ to kradnie. Mo¿e to ty, dla swojej kochanki” oraz urojenia zdrady ma³¿eñskiej
(z dwiema kobietami – s¹siadk¹ i przyjació³k¹ rodziny): „masz romans, wiem z kim, z s¹siadk¹,
widzê, jak przychodzi w nocy, dzwoni, rozmawiacie przez telefon, znaki ci daje, s³yszê te pukania
w œcianê”. Po namowie mê¿a wyrazi³a zgodê na wizytê w prywatnej praktyce psychiatrycznej.
Rozpoznano objawy psychotyczne oraz rozpoczynaj¹cy siê zespó³ otêpienny i w³¹czono olanzapinê
5 mg/d (2-3 miesi¹ce). Nastêpnie w³¹czono donepezil 5 mg/d. Po zastosowanym leczeniu ust¹pi³y
objawy psychotyczne i uzyskano prawid³owe funkcjonowanie, bez objawów psychotycznych przez
okres 2 lat.
W siedemdziesi¹tym roku ¿ycia – w lipcu 2002 r. ponownie wyst¹pi³y objawy psychotyczne: chora
zaczê³a s³yszeæ rozmowy telefoniczne prowadzone przez mê¿a. Chora trafi³a do innego lekarza psychiatry, który dokona³ zmiany neuroleptyku na pernazynê oraz utrzyma³ donepezil 5 mg/d.
W pierwszym miesi¹cu leczenia pernazyn¹ (25 mg/d) bez istotnych zaburzeñ funkcjonowania.
Od 2. miesi¹ca leczenia (po zwiêkszeniu dawki do 100 mg/d) – pogorszenie stanu chorej.
Z relacji mê¿a: „pojawi³y siê trudnoœci w gotowaniu, potem nie potrafi³a nic zrobiæ w kuchni.
Przesta³a siê gimnastykowaæ, a wczeœniej robi³a to codziennie.”
Z wywiadu wynika, ¿e stan pogorszy³ siê a¿ do ca³kowitego zaburzenia funkcjonowania. Wyst¹pi³y:
utrata apetytu, trudnoœci w po³ykaniu, nasilone objawy pozapiramidowe, trudnoœci w mówieniu, odpowiadanie monosylabami, utrata kontroli nad zwieraczami. Wyst¹pi³a utrata masy cia³a: w roku
2001- 10 kg, w trakcie leczenia pernazyn¹ (3 miesi¹ce) – 4 kg.
Psychiatra rejonowy zaleci³ odstawienie pernazyny i w³¹czy³ ponownie olanzapinê 10 mg/d.
Chora zg³osi³a siê w towarzystwie mê¿a na I wizytê w Poradni Przyklinicznej 24 wrzeœnia 2002.
Pobiera³a wówczas donepezil 10 mg/d oraz od tygodnia olanzapinê 10 mg/d.
M¹¿ przedstawi³ wynik TK g³owy z dnia 16.09.2002 r. Opis: „CT g³owy – du¿ego stopnia zaniki
korowo-podkorowe z symetrycznym poszerzeniem uk³adu komorowego i zewn¹trzmózgowych przestrzeni p³ynowych. Zmiany te s¹ szczególnie zaawansowane w okolicach skroniowo-ciemieniowych.
W istocie bia³ej oko³okomorowej oraz w warstwach podkorowych centrum semiovale stwierdza siê
obecnoœæ niewielkich, nieostro odgraniczonych ognisk o nieco obni¿onej gêstoœci, maj¹cych charakter naczyniopochodnych zmian degeneracyjnych. Rejon k¹tów mostowo-mó¿d¿kowych w granicach
normy. Przewody s³uchowe wewnêtrzne typowej szerokoœci, o g³adkich obrysach kostnych”.
20
W trakcie wizyty chora w bardzo utrudnionym kontakcie, prawid³owo zorientowana co do w³asnej
osoby i miejsca, czêœciowo co do czasu (prawid³owo podaje dzieñ, miesi¹c, porê roku, nie potrafi
podaæ roku). Widoczne wyraŸne trudnoœci w wypowiadaniu s³ów. Odpowiedzi na temat odroczone,
niedokoñczone. Widoczne nasilone objawy pozapiramidowe – maskowata twarz, bradykineza, zaburzenia chodu (pochylona sylwetka, chód drobnymi krokami). W badaniu fizykalnym – wzmo¿one
napiêcie miêœniowe (sztywnoœæ typu ko³a zêbatego). MMSE – 16 pkt, TRZ – 0 pkt. Rozpoznano zespó³
otêpienny w przebiegu otêpienia z cia³ami Lewy’ego. Utrzymano stosowane leczenie: donepezil
10 mg/d, obni¿ono dawkê olanzapiny do 5 mg/d.
Kolejna wizyta (31.10.2002) – M¹¿: „¿ona sprz¹ta, gotuje, jest w pe³ni aktywna, powróci³a kontrola nad fizjologi¹, sen bardzo dobry, apetyt bardzo dobry, to co by³o z³e poprawi³o siê”. W pe³nym
kontakcie, prawid³owo zorientowana, pogodna, ¿ywo uczestnicz¹ca w badaniu, z chêci¹ udziela odpowiedzi, bez zaburzeñ pozapiramidowych. W porównaniu z poprzedni¹ wizyt¹ „teatralna poprawa”.
Kolejne wizyty:
5.11.2002r. - MMSE – 21 pkt.;
W trakcie wizyty odby³o siê badanie neuropsychologiczne: zachowana orientacja w miejscu i sytuacji, niewielkie trudnoœci z orientacj¹ w czasie (badana myli bie¿¹cy dzieñ tygodnia). WyraŸne trudnoœci w zapamiêtywaniu i uczeniu siê materia³u werbalnego, przy doœæ dobrej trwa³oœci œladu pamiêciowego. Obni¿enie fluencji s³ownej. Trudnoœci w aktualizacji s³ów, zaburzenia nazywania. WyraŸne
trudnoœci w spostrzeganiu i organizacji materia³u wzrokowo-przestrzennego (widoczne w kopiowaniu
z³o¿onej figury Reya), zaburzenia pamiêci materia³u wzrokowo-przestrzennego. Konkretnoœæ myœlenia. W badaniu MMSE – 22 pkt, TRZ – 6 pkt. Wnioski: zespó³ otêpienny lekkiego stopnia, prawdopodobnie na pod³o¿u pierwotnie zwyrodnieniowym.
20.12.2002 r. – GDS – 3 pkt; TRZ – 6 pkt, Hachinski – 2 pkt.
21.01.2003 r. – Stan stabilny, nieznaczna poprawa funkcji poznawczych, bez objawów pozapiramidowych. Od chorej: „czujê siê doskonale, powróci³am do pierwotnej wagi”.
Kopiowanie pentagonów, pisanie, test rysowania zegara w trakcie wizyty we wrzeœniu 2002 r.
i listopadzie 2002 r. przedstawiono na rycinach (Rysunek 1).
Podsumowanie
Od pocz¹tku lat dziewiêædziesi¹tych, w piœmiennictwie zachodnim obserwuje siê znacz¹cy wzrost
zainteresowania niedawno wyodrêbnion¹ jednostk¹ chorobow¹ zwan¹ otêpieniem z cia³ami
Lewy’ego. Pojedyncze prace dotycz¹ce ró¿nych aspektów choroby publikuje siê równie¿ w Polsce.
Czêstoœæ wystêpowania DLB podawana w piœmiennictwie zachodnim wynosi oko³o 20% wœród otêpieñ pierwotniezwyrodnieniowych. W Polsce nie przeprowadzono dot¹d badañ oceniaj¹cych rozpowszechnienie DLB, przy czym nale¿y oczekiwaæ podobnych wartoœci. Natomiast z codziennej praktyki
wynika, ¿e rozpoznanie tej postaci otêpienia jest niezwykle rzadkie. W efekcie prawdopodobnie
w codziennej praktyce doœæ czêsto zdarzaj¹ siê sytuacje jak omówiona w przypadku drugim.
Chora W.M. pocz¹tkowo zosta³a potraktowana jako chora z zaburzeniem psychotycznym. Nale¿y
podkreœliæ, ¿e weryfikacji rozpoznania i leczenia u opisanej chorej dokonano w trakcie konsultacji
w Poradni Przyklinicznej, która odby³a siê na proœbê mê¿a zaniepokojonego stanem ¿ony. W przypadku tym zwraca uwagê obecnoœæ omamów s³uchowych, które, w przeciwieñstwie do wzrokowych, nie
nale¿¹ do typowych dla DLB. Niemniej nale¿y pamiêtaæ, ¿e s¹ one wymienione wœród objawów dodatkowych. Podobnie jest z urojeniami zaliczanymi do objawów dodatkowych, podnosz¹cych prawdopodobieñstwo rozpoznania DLB. W piœmiennictwie podkreœla siê, ¿e s¹ to najczêœciej urojenia paranoiczne, tak jak u opisanej chorej.
21
(A)
(B)
Rysunek 1. Kopiowanie pentagonów, pisanie, test rysowania zegara w wykonaniu
chorej opisanej w przypadku 2. Wizyty we wrzeœniu 2002 (A) i listopadzie 2002 (B)
W obu analizowanych przypadkach zwraca uwagê wiek wyst¹pienia objawów. Uwa¿a siê, ¿e œredni
wiek wyst¹pienia objawów w DLB wynosi 69 lat (odpowiednio: choroba Parkinsona – 64 i choroba
Alzheimera – 68-69 lat).
Wiêkszoœæ chorych z rozpoznaniem DLB bêd¹cych pod nasz¹ opiek¹ stanowi¹ chorzy wczeœniej
leczeni z rozpoznaniem innego rodzaju otêpienia (alzheimerowskiego, naczyniowego). Chorzy ci s¹
kierowani na konsultacjê po wyst¹pieniu nasilonych objawów pozapiramidowych po niewielkich dawkach neuroleptyków. Drug¹ grupê stanowi¹ chorzy ewidentnie spe³niaj¹cy kryteria kliniczne DLB,
a kierowani do poradni z rozpoznaniem zaburzenia psychotycznego. Czêsto bez podejrzenia zespo³u
otêpiennego, pomimo wyraŸnie widocznych objawów deficytu poznawczego.
Znaczna wiêkszoœæ chorych z DLB nie trafia do Poradni Zaburzeñ Pamiêci, pozostaj¹c prawdopodobnie pod opiek¹ neurologów (z powodu parkinsonizmu) b¹dŸ psychiatrów rejonowych (z powodu
objawów psychotycznych).
Rozpoznanie otêpienia z cia³ami Lewy’ego (podobnie jak otêpienia czo³owo-skroniowego) nie wystêpuje w klasyfikacjach ICD-10 oraz DSM-IV. Nale¿y jednak przypuszczaæ, ¿e zostanie umieszczone
w kolejnych powstaj¹cych wersjach klasyfikacji.
Piœmiennictwo
[1] Perry RH, Irving D, Blessed G, Perry EK, Fairbairn AF. Clinically and neuropathologically distinct form of dementia in the elderly. Lancet 1989; 1: 166.
[2] Jellinger KA. Structural basis of dementia in neurodegenerative disorders. J Neural Transm
Suppl. 1996: 47: 1-29.
[3] Mark MH. Lumping and splitting the Parkinson Plus syndromes: dementia with Lewy bodies,
multiple system atrophy, progressive supranuclear palsy, and cortical-basal ganglionic degeneration. Neurol Clin. 2001 Aug; 19(3): 607-27
[4] Kosaka K, Matsushita M, Oyanagi S, Mehraein P. A cliniconeurophathological study of
the „Lewy body disease”. Seishin Shinkeigaku Zasshi. 1980; 82(5): 292-311.
[5] McKeith IG, Galasko D, Kosaka K, Perry EK, Dickson DW, Hansen LA, Salmon DP,
Lowe J, Mirra SS, Byrne EJ, Lennox G, Quinn NP, Edwardson JA, Ince PG, Bergeron C,
Burns A, Miller BL, Lovestone S, Collerton D, Jansen EN, Ballard C, de Vos RA,
Wilcock GK, Jellinger KA, Perry RH. Consensus guidelines for the clinical and pathologic
diagnosis of dementia with Lewy bodies (DLB): report of the consortium on DLB international
workshop. Neurology. 1996 Nov; 47(5): 1113-24.
[6] McKeith IG, Perry EK, Perry RH. Report of the second dementia with Lewy body international workshop: diagnosis and treatment. Consortium on Dementia with Lewy Bodies.
Neurology. 1999 Sep 22; 53(5): 902-5.
[7] Holmes C, Cairns N, Lantos P, Mann A. Validity of current clinical criteria for Alzheimer’s
disease, vascular dementia and dementia with Lewy bodies. Br J Psychiatry. 1999 Jan; 174:
45-50.
[8] McKeith IG, Ballard CG, Perry RH, Ince PG, O’Brien JT, Neill D, Lowery K, Jaros E,
Barber R, Thompson P, Swann A, Fairbairn AF, Perry EK. Prospective validation of
consensus criteria for the diagnosis of dementia with Lewy bodies. Neurology 2000 Mar 14;
54(5): 1050-8.
[9] Sobów T, Gorczowski M, Magierski R. „Otêpienie z cia³ami Lewy’ego: obraz kliniczny, patogeneza i postêpowanie terapeutyczne.” Postêpy Psychiatrii i Neurologii 2002; 11: 237-246.
[10] Ayre GA, Sahgal A, Wesnes K, McKeith Psychological function in dementia with Lewy
bodies and senile dementia of Alzheimer’s type. Neurobiol Aging 1996; 17: 205-211.
[11] Ballard C, O’Brien J, Gray A, Cormack F, Ayre G, Rowan E, Thompson P, Bucks R,
McKeith I, Walker M, Tovee M. Attention and fluctuating attention in patients with dementia with Lewy bodies and Alzheimer disease. Arch Neurol. 2001 Jun; 58(6): 977-82.
[12] Calderon J, Perry RJ, Erzinclioglu SW, Berrios GE, Dening TR, Hodges JR. Perception,
attention, and working memory are disproportionately impaired in dementia with Lewy
bodies compared with Alzheimer’s disease. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2001 Feb; 70(2):
157-64.
[13] Walker MP, Ayre GA, Perry EK, Wesnes K, McKeith IG, Tovee M, Edwardson JA,
Ballard CG. Quantification and characterization of fluctuating cognition in dementia with
Lewy bodies and Alzheimer’s disease. Dement Geriatr Cogn Disord. 2000 Nov-Dec; 11(6):
327-35.
[14] P¹chalska M, Kurzbauer H, Grochmal-Bach B, MacQueen BD, Knapik H. „Ró¿nicowanie neuropsychologiczne otêpienia o typie Alzheimerowskim z otêpieniem z cia³ami
Lewy’ego”. Rocznik Psychogeriatryczny, 2002; 5: 23-35.
[15] Gnyœ-Marcinkowska M, Araszkiewicz A, Dró¿d¿ W. „Otêpienie z cia³ami Lewy’ego aspekty neuropatologiczne, neurobiochemiczne i kliniczne”. Rocznik Psychogeriatryczny, 2002;
5: 47-56.