Prawostronna hemikolektomia z powodu rakowiaka wyrostka

© PrzypadkiMedyczne.pl, e-ISSN 2084–2708, 2012; 19:71–74
Otrzymano:
15-05-2012
Akceptowano: 30-05-2012
Opublikowano: 31-05-2012
PrzypadkiMedyczne.pl
Wydawnictwo COMVIDEO
Prawostronna hemikolektomia z powodu
rakowiaka wyrostka robaczkowego
Carcinoid tumour of the appendix treated with right
hemicolectomy: a case report
Anna Lasek1 , Katarzyna Zbierska1 , Jakub Kenig2
1
2
SKN przy III Klinice Chirurgii Ogólnej UJ CM w Krakowie, ul. Prądnicka 35-37, 31-202 Kraków, PL,
III Klinika Chirurgii Ogólnej UJ CM w Krakowie, ul. Prądnicka 35-37, 31-202 Kraków, PL
Streszczenie
Tło, geneza:
Rakowiaki wyrostka robaczkowego są złośliwymi nowotworami - w większości przypadków
diagnozowane przypadkowo u pacjentów poddanych appendektomii z innych przyczyn, a ze
względu na ich niewielkie rozmiary, przedoperacyjna diagnoza jest w większości przypadków
niemożliwa. Rakowiaki mogą powodować ostre zapalenie wyrostka robaczkowego w wyniku
zatkania światła wyrostka.
Opis przypadku:
20-letnia kobieta została przyjęta do III Kliniki Chirurgii Ogólnej w Krakowie z powodu bólów
brzucha po prawej stronie oraz podwyższonej temperatury ciała. W badaniu fizykalnym stwierdzono bolesność uciskową z dodatnim objawem otrzewnowym w prawym dolnym kwadrancie brzucha. USG jamy brzusznej ujawniło wolny płyn w zachyłku Douglasa, powiększone
krezkowe węzły chłonne oraz zmieniony zapalnie wyrostek robaczkowy. Wykonano klasyczną
appendektomię. Badanie histopatologiczne wyciętego wyrostka robaczkowego wykazało ognisko rakowiaka w jego podstawie. Po wykonaniu uzupełniających badań chorą zakwalifikowano
do radykalizacji leczenia. Wykonano prawostronną hemikolektomię. W 2-letnim okresie obserwacji nie stwierdzono wznowy ani przerzutu.
Wnioski:
Głównym problemem związanym z rakowiakami wyrostka robaczkowego jest wybór odpowiedniego leczenia. W większości przypadków appendektomia jest wystarczająca, jednak w niektórych sytuacjach konieczne jest bardziej radykalne leczenie.
Słowa kluczowe:
Rakowiak, wyrostek robaczkowy, zapalenie wyrostka robaczkowego
Abstract
Background:
Carcinoids of the appendix are malignant tumours which are diagnosed mainly incidentally during appendectomy and due to their small size preoperative detection is nearly impossible. Carcinoids can rarely independently cause appendicitis as a result of obstruction of the appendiceal
lumen.
Case Report:
20-year-old woman was admitted to the 3rd Department of General Surgery in Cracow due to
2-day-history of abdominal pain on the right side with concomitant fever. On physical examination, the patient demonstrated tenderness in the right lower quadrant with positive rebound sign in
this area. Ultrasound revealed free fluid in the Douglas pouch, enlarged mesenteric lymph nodes
and inflammatory infiltration suggesting appendicitis. Classic appendectomy was performed.
Results of histopathological examination revealed focus of carcinoid in the base of appendix.
Additional examinations were conducted and subsequently the patient was qualified for radicalization of treatment. Right hemicolectomy was performed. There was no sign of recurrence or
metastasis in 2 year follow-up.
Conclusions:
The main problem connected with appendiceal carcinoids is the choice of a proper treatment.
In most cases appendectomy remains sufficient, but in certain cases more radical therapy is
necessary.
key words:
Adres pocztowy:
Carcinoid tumour, appendix, appendicitis
Studenckie Koło Naukowe przy III Klinice Chirurgii Ogólnej UJ CM w Krakowie, ul.
Prądnicka 35-37, 31-202 Kraków, PL; e-mail: [email protected]
Carcinoid tumour of the appendix treated with right hemicolectomy: a case report
71
Anna Lasek, Katarzyna Zbierska, Jakub Kenig
Tło
Określenie rakowiak (ang. carcinoid) odnosi się do dobrze zróżnicowanych guzów z komórek neuroendokrynnych oraz dobrze zróżnicowanych raków z komórek
neuroendokrynnych, a wyrostek robaczkowy stanowi
najczęstszą lokalizację tego typu zmian. Embriologicznie rakowiaki wyrostka robaczkowego zaliczane są do
rakowiaków wywodzących się ze środkowej części prajelita (midgut). Zgodnie z definicją WHO z 2000 roku
określenie „rakowiak” stosuje się wyłącznie do guzów
wydzielających serotoninę.
Rakowiak jest najczęstszym pierwotnym złośliwym
nowotworem wyrostka robaczkowego i stanowi 32-57%
wszystkich jego guzów. Rakowiaki stwierdza się u 0,30,9% pacjentów poddanych appendektomii, nieznacznie częściej u kobiet, [1]. Szczyt zapadalności na ten nowotwór ma miejsce u kobiet w wieku 15-19 lat oraz 2024 lat u mężczyzn. Odrębnym typem nowotworu wyrostka robaczkowego wywodzącego się z komórek neuroendokrynnych jest rakowiak z komórek kubkowych,
zwany również gruczolakorakowiakiem (ang. gobletcell carcinoid). Nowotwór ten w tej lokalizacji występuje w późniejszym wieku, ze szczytem zapadalności
w okolicach 52-go roku życia, [2].
Większość guzów zlokalizowana jest w dystalnej
części wyrostka (60-70%), pozostałe w trzonie (5-21%)
i podstawie wyrostka (7-10%). Około 60-76% zmian ma
średnicę mniejszą niż 1 cm, 4-27% między 1 a 2 cm, a 217% większą niż 2 cm. Wielkość guza silnie koreluje
z ryzykiem występowania przerzutów, [1].
Rakowiaki wyrostka robaczkowego są zwykle bezobjawowe i dlatego diagnozowane są przypadkowo. Ze
względu na ich niewielkie rozmiary, prawie niemożliwe jest zobrazowanie ich na przedoperacyjnej tomografii komputerowej (TK) jamy brzusznej, [3]. W większości przypadków appendektomia jest wykonywana z powodu objawów ostrego zapalenia wyrostka robaczkowego. Rakowiaki mogą same powodować ostre zapalenie w mechanizmie zatkania światła wyrostka, jednak występuje to rzadko, ponieważ większość guzów
zlokalizowanych jest w dystalnej części wyrostka, [2].
Wszystko to powoduje, że przedoperacyjne rozpoznanie stawiane jest wyjątkowo, a pooperacyjna diagnostyka odgrywa kluczową rolę w prawidłowym leczeniu pacjenta.
Opis przypadku
Prezentujemy przypadek 20-letniej kobiety, która została przyjęta do III Kliniki Chirurgii Ogólnej w Krakowie z powodu nasilających się dolegliwości bólowych zlokalizowanych nad prawym talerzem biodrowym z towarzyszącą podwyższoną temperaturą ciała do
38° C. Badanie fizykalne wykazało bolesność uciskową w prawym dolnym kwadrancie brzucha z zaznaczoną obroną mięśniową oraz dodatnim objawem Blumberga w tym rejonie. USG jamy brzusznej ujawniło wolny
72
płyn w zachyłku Douglasa, powiększone krezkowe węzły chłonne oraz obraz zmienionego zapalnie wyrostka robaczkowego. W badaniach laboratoryjnych stwierdzono leukocytozę (22,5 tys./dl) oraz podwyższony poziom CRP (142,6 mg/dl). Poza tym w pozostałych badaniach biochemicznych nie stwierdzono istotnych odchyleń od stanu prawidłowego. Na podstawie obrazu klinicznego oraz wyników dodatkowych badań pacjentka
została zakwalifikowana do laparoskopowej appendektomii.
Śródoperacyjnie stwierdzono zgorzelinowe zapalenie wyrostka robaczkowego oraz ropień okołokątniczy. Rozległość zmian zapalnych spowodowała konieczność konwersji zabiegu do techniki klasycznej.
Wycięto zmieniony wyrostek robaczkowy oraz założono dren do jamy brzusznej. W przebiegu pooperacyjnym nie obserwowano powikłań i pacjentkę wypisano
do domu w stanie dobrym.
Diagnostyka
Pooperacyjne badanie histopatologiczne wyciętego wyrostka wykazało obecność 0,3-centymetrowego ogniska guza neuroendokrynnego w jego podstawie [WHO
2010: NET G1 (carcinoid); IHC: chromogranina A (+),
synaptofizyna (+); indeks mitotyczny 3/10 pól dużego
powiększenia, indeks proliferacyjny Ki67 3%]. W wykonanej scyntygrafii z analogiem somatostatyny (Octreoscan) uwidoczniono obecność gromadzenia znacznika
w okolicy głowy trzustki lub dwunastnicy. Zmian ogniskowych w tej okolicy nie uwidoczniono w wykonanej wcześniej TK jamy brzusznej. Z tego powodu wykonano rezonans magnetyczny jamy brzusznej oraz badania endoskopowe (gastroskopia, kolonoskopia), które
nie uwidoczniły żadnych nieprawidłowości. Ze względu na lokalizację guza oraz niekorzystne cechy w badaniach immunohistochemicznych pacjentkę, po konsultacji w Klinice Endokrynologii UJ CM, zakwalifikowano
do prawostronnej hemikolektomii, celem radykalizacji
leczenia.
Leczenie
Wykonano prawostronną hemikolektomię z zespoleniem krętniczo-poprzeczniczym bok do boku. Śródoperacyjnie stwierdzono liczne powiększone węzły chłonne
krezkowe, tworzące pakiety w całej krezce jelita cienkiego. Nie stwierdzono zmian w pozostałych narządach
jamy brzusznej (w tym w dwunastnicy i trzustce). Przebieg pooperacyjny był niepowikłany. Badanie histopatologiczne wyciętego preparatu wykazało przewlekłe
zapalenie jelita cienkiego i grubego bez cech procesu nowotworowego. Stwierdzono obecność powiększonych węzłów chłonnych, zmienionych odczynowo.
Prawostronna hemikolektomia z powodu rakowiaka wyrostka robaczkowego
Wyniki leczenia
Przez 2 lata pacjentka zgłaszała się co 3 miesiące na badania kontrolne (badania endoskopowe, obrazowe oraz
biochemiczne), które nie wykazywały dotychczas nieprawidłowości. Do chwili obecnej u pacjentki nie wystąpiły cechy wznowy procesu nowotworowego czy
przerzutów.
Dyskusja
W większości przypadków rakowiaka wyrostka robaczkowego appendektomia jest wystarczającym sposobem
leczenia. Istnieje jednak grupa pacjentów wymagających rozszerzenia interwencji chirurgicznej o prawostronną hemikolektomię z powodu wyższego ryzyka nawrotu choroby. Najważniejszym czynnikiem decydującym o postępowaniu terapeutycznym po usunięciu wyrostka robaczkowego z przypadkowo stwierdzonym rakowiakiem jest wielkość guza. Zmiany mniejsze niż
1 cm prawie nigdy nie przerzutują. Guzy o średnicy 12 cm przerzutują w 0-1%, a większe od 2 cm w 20-85%
W większości przypadków zmian o średnicy < 1 cm
appendektomia jest wystarczającym sposobem leczenia. Guzy o średnicy > 2 cm stanowią wskazanie do
wykonania prawostronnej hemikolektomii. Kontrowersyjne jest postępowanie w guzach o średnicy 1-2 cm.
W takiej sytuacji należy wziąć pod uwagę dodatkowe
czynniki, takie jak: lokalizacja zmiany, typ histologiczny, naciek na naczynia lub krezeczkę wyrostka oraz indeks proliferacyjny, [1]. Dodatkowo, lokalizacja guza
w podstawie wyrostka, która jest związana z większym
ryzykiem wystąpienia nawrotów oraz histopatologiczne
cechy związane z wyższym stopniem złośliwości (marker proliferacji Ki-67 ≥ 3% lub indeks mitotyczny >
2 w polu widzenia przy powiększeniu 40x) stanowią
wskazania do wykonania prawostronnej hemikolektomii, [4, 5].
Z kolei leczenie rakowiaków z komórek kubkowych, zwanych inaczej gruczolakorakowiakami (ang.
goblet-cell carcinoids) jest zależne głównie od stopnia histologicznej złośliwości guza. W guzach o niskim
stopniu złośliwości, appendektomia jest wystarczającym sposobem leczenia. W przypadku pośredniego oraz
wysokiego stopnia złośliwości rekomendowana jest prawostronna hemikolektomia. W tej sytuacji u kobiet zalecana jest dodatkowo resekcja jajników wraz z jajowodami, ponieważ rakowiaki z komórek kubkowych często do nich przerzutują, [6]. Pacjenci z rozsianym procesem nowotworowym mogą odnieść korzyść z zabiegu
cytoredukcyjnego (zabieg Sugerbakera) z śródoperacyjną chemioterapią, [4].
W obecności guzów nieoperacyjnych oraz przy występującym zespole rakowiaka wskazane jest dodatkowe leczenie przy użyciu analogów somatostatyny, [2].
W przypadku opisywanej przez nas pacjentki, wielkość
guza nie stanowiła wskazania do wykonania prawostronnej hemikolektomii. Jednak ze względu na lokali-
zację zmiany w podstawie wyrostka robaczkowego oraz
cechy immunohistochemiczne (Indeks mitotyczny 3/10
pól dużego powiększenia, indeks proliferacyjny Ki67
3%) w badaniu histopatologicznym została podjęta decyzja o wykonaniu tego zabiegu. Takie postępowanie
w podobnych przypadkach zostało opisane w literaturze. Alexandraki KI. i wsp. prezentują serię 12 pacjentów, u których została wykonana prawostronna hemikolektomia z powodu rakowiaka wyrostka robaczkowego. U 2 z nich umiejscowienie guza i jego wielkość
odpowiadały opisywanej przez nas pacjentce (lokalizacja zmiany w podstawie wyrostka robaczkowego oraz
średnica < 1 cm). Mimo niewielkiej wielkości zmiany
(0,8 cm średnicy), u jednego z tych pacjentów stwierdzono obecność przerzutów do węzłów chłonnych podczas badania histopatologicznego materiału wyciętego podczas prawostronnej hemikolektomii. W związku z tym, w przypadku rakowiaków zlokalizowanych
w podstawie wyrostka robaczkowego, niewielkie rozmiary guza nie wykluczają obecności zaawansowanego
procesu nowotworowego i dlatego przy takim umiejscowieniu zmiany należy rozważyć konieczność przeprowadzenia radykalniejszej interwencji chirurgicznej, [7].
Zalecenia ekspertów w dziedzinie guzów neuroendokrynnych również nie przynoszą jednoznacznej odpowiedzi co do właściwego postępowania w przypadku rakowiaków umiejscowionych w podstawie wyrostka robaczkowego. Wytyczne North American Neuroendocrine Tumor Society (NANETS) zalecają wykonanie prawostronnej hemikolektomii, z kolei wg European Neuroendocrine Tumour Society (ENETS) taka lokalizacja
nie stanowi wskazania do ponownej interwencji chirurgicznej. Podkreślana jest konieczność indywidualnego
traktowania każdego pacjenta, [2, 8].
U pacjentki przed wykonaniem drugiego zabiegu wykonano scyntygrafię z analogiem somatostatyny (Octreoscan), rezonans magnetyczny jamy brzusznej oraz badania endoskopowe. Celem tych badań było
poszukiwanie ewentualnych zmian meta- i/lub synchronicznych, które zgodnie z doniesieniami literaturowymi mogą występować aż u 29% chorych z rakowiakami
wyrostka robaczkowego, [2].
Wnioski
Wszystkie przypadki, w których planowana jest radykalizacja leczenia, a zwłaszcza w kontrowersyjnych
sytuacjach, jak guzy zlokalizowane w podstawie wyrostka robaczkowego, czy te o granicznej wielkości 12 cm, powinny być rozpatrywane indywidualnie, ponieważ prawostronna hemikolektomia jest rozległym zabiegiem, a ryzyko powikłań z nią związanych ma znaczenie w szczególności u starszych i obciążonych innymi chorobami pacjentów. Chirurg musi dokładnie rozważyć wszystkie czynniki mogące wpływać na późniejszy przebieg choroby i tak zaplanować leczenie, aby zapewnić pacjentowi radykalne wycięcie guza, a z drugiej strony nie wykonywać rozległego zabiegu, jakim
73
Anna Lasek, Katarzyna Zbierska, Jakub Kenig
jest prawostronna hemikolektomia, u pacjentów, którzy
tego nie wymagają. Randomizowane badania, na których podstawnie można by ustalić właściwe postępowanie w granicznych oraz kontrowersyjnych sytuacjach, są
niezmiernie trudne do przeprowadzenia ze względu na
małą zapadalność na rakowiaka wyrostka robaczkowego oraz trudności z przedoperacyjną diagnostyką. Dlatego też tak ważne jest indywidualne podejście zarówno
diagnostyczne jak i terapeutyczne do każdego pacjenta
z tego typu nowotworem.
Bibliografia
1. Stinner B., Rothmund M. et al. Neuroendocrine tumours
(carcinoids) of the appendix. Best Pract Res Clin Gastroenterol, Oct 2005, 19(5):729–38. ISSN 1532-1916.
2. Goede A.C., Caplin M.E., Winslet M.C. Carcinoid tumour
of the appendix. Br J Surg., Nov 2003, 90(11):1317–22.
ISSN 1365-2168.
3. Coursey C. et al. Carcinoid tumors of the appendix: are
these tumors identifiable prospectively on preoperative ct?
Am Surg., Mar 2010, 76(3):273–5. ISSN 1555-9823.
4. Plöckinger U. et al. Consensus guidelines for the management of patients with digestive neuroendocrine tumours: Well-differentiated tumour/carcinoma of the appendix and goblet cell carcinoma. Neuroendocrinology, 2008,
87(1):20–30. ISSN 1423-0194.
5. Deschamps L., Couvelard A. Endocrine tumors of the appendix: a pathologic review. Arch Pathol Lab Med., Jan
2010, 134(6):871–5. ISSN 1543-2165.
6. Roy P., Chetty R. Goblet cell carcinoid tumors of the appendix: An overview. World J Gastrointest Oncol., Jan
2010, 15;2(6):251–8. ISSN 1948-5204.
7. Alexandraki K.I. et al. Clinical value of right hemicolectomy for appendiceal carcinoids using pathologic criteria.
J Endocrinol Invest., Apr 2011, 34(4):255–9. ISSN 17208386.
8. Boudreaux J.P. et al. The nanets consensus guideline
for the diagnosis and management of neuroendocrine tumors: well-differentiated neuroendocrine tumors of the jejunum, ileum, appendix, and cecum. Pancreas, Aug 2010,
39(6):753–66. ISSN 1536-4828.
Komentarz:
Zaprezentowano ciekawy opis przypadku chirurgicznego, w którym u 20-letniej chorej zdecydowano
się na rozległą, okaleczającą operację hemikolektomii prawostronnej z powodu rakowiaka wyrostka
robaczkowego stwierdzonego przypadkowo w usuniętym wyrostku robaczkowym. Autorzy analizują wskazania do wtórnej radykalizacji leczenia po wycięciu wyrostka robaczkowego z rakowiakiem
w oparciu o wcześniejsze opisy przypadków, zalecenia towarzystw naukowych i dostępne piśmiennictwo. Opisany przypadek jest przykładem jednej z wielu trudnych decyzji terapeutycznych, które
stają się wyzwaniem dla chirurga i jego pacjenta. Dylematy takie szczególnie często dotyczą chorób
onkologicznych.
dr n. med. Jacek Szopiński
74